卵巢成熟性囊性畸胎瘤伴类癌1例

陈金耀，张敏鸽，周荣真

（浙江省台州医院，浙江 临海 317000）

卵巢成熟性囊性畸胎瘤（mature cystic teratoma of the overy，MCTO）是一种常见的卵巢良性肿瘤，其内任何一种或几种成分发生恶变则称为MCTO恶变，恶变率为1%～2%[1]，较为罕见，现将本院收治的1例MCTO伴类癌报道如下。

1 病例介绍

患者 女，67岁，因“左侧腰背部疼痛4天”于2016年3月入院，病程期间无尿频、尿急、排尿困难，无腹胀、腹泻、便秘，无皮肤潮红、毛细血管扩张、支气管痉挛等其他类癌综合征表现，无纳差、消瘦。查体：左侧附件区可及一肿块，大小约10.0cm×9.0cm，质中，边界清，活动度可，轻度压痛；腹部移动性浊音阴性。实验室检查示SCC、CA125、CA19-9及CEA均正常。腹部B超显示：盆腔内见大小约6.9cm×7.0cm×5.4cm的混合回声肿块，边界清，内见不规则液性暗区，周边可见血流信号；其左侧见大小约7.0cm×6.2cm×6.6cm混合回声肿块，边界清，以液性为主，血流信号不明显（图1），诊断考虑畸胎瘤。腹部CT示：盆腔内见10.9cm×6.0cm大小的囊实性肿块，边界欠清，内可见脂性成分及斑点状钙化（图2），诊断考虑畸胎瘤。MRI示：盆腔见一囊实性肿块，大小约11.2cm×6.8cm；囊性成分呈T1WI高、T2WI+FS低脂样信号；后壁区见一实性结节突向囊外，长径约6.0cm，局部轮廓不光整且边界模糊，内可见T1WI低、T2WI+FS高水样信号影；增强后实性结节呈不均匀明显强化，其内液化坏死区无强化，周边见增粗扭曲血管（图3）。最终临床诊断考虑盆腔畸胎瘤。

排除手术禁忌证后行全子宫切除术+两侧附件切除术+大网膜切除术+左右结肠旁沟腹膜活检术。术中见右侧附件肿物，呈葫芦形，表面光滑，未破裂，右侧输卵管攀附其上。术后病理大体：肿物呈灰白色，大小约11.0cm×7.0cm×6.0cm，切面呈囊实性，部分区见油脂样物，囊壁区见实性结节突向囊外，长径约6.0cm。镜下：囊性区见纤维囊壁组织，可见鳞状上皮及皮肤附件；实性结节区见异型细胞增生，呈腺管样、缎带样、条索状排列，细胞核稍增大，胞浆丰富，偶见核分裂象（图 4）。 免疫组化：CgA（-），Sny（+），CEA（局部弱+），WT-1（-），Tg（-），Ki-67（约 1%+），ER（-），PR（-），CK7（-），Inhibin（-），CD56（+），TTF-1（-）。最终诊断：（卵巢）囊性成熟性畸胎瘤伴类癌。术后未行辅助治疗，目前随访24个月，肿瘤未复发或转移。

2 讨论

MCTO由外、中、内胚层分化成熟的组织组成，其中任何组织成分都存在恶变的可能，因此病理类型复杂，以鳞癌最常见，腺癌次之，此外还有肉瘤、基底细胞癌、类癌、黑色素瘤等[2]。其中类癌非常罕见，占卵巢恶性肿瘤的比率不足0.1%[3]。

图1 本例腹部B超。1A：盆腔内见大小约6.9cm×7.0cm×5.4cm混合回声肿块，边界尚清，内见不规则液性暗区，周边可见血流信号；1B：左侧可见大小约7.0cm×6.2cm×6.6cm混合回声肿块，边界清，以液性为主，血流信号不明显。

图2 腹部CT示盆腔囊实性肿块，大小10.9cm×6.0cm，边界欠清，内可见脂性成分及斑点状钙化。

图3 本例盆腔磁共振。3A-3B：T1WI、T2WI脂肪抑制序列见盆腔囊实性肿块，内可见T1WI高、T2WI+FS低的脂肪信号，后壁区见6.0cm大小实性结节突向囊外，内可见T1WI低、T2WI+FS高的液化坏死区（箭头）；3C：LAVA增强序列见实性成分不均匀明显强化，周边见增粗扭曲血管（箭头）。

图4 囊性区见纤维囊壁组织，可见鳞状上皮及皮肤附件；实性区见异性细胞增生，呈腺管样、缎带样、条索状排列，细胞核稍增大，胞浆丰富。（HE×10）

MCTO恶变主要临床表现为腹痛、腹胀、盆腔包块，可伴有腹水、纳差、排尿困难等[2]。类癌变患者可有类癌综合征，表现为皮肤潮红、水样腹泻、支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害症候群等，与类癌分泌的5-HT、激肽等有关。本例MTCO类癌患者仅有腰背痛及盆腔包块，无其他症状或体征。

MCTO恶变目前尚无明确诊断标准，根据文献报道[2，4-9]，有以下方面者需警惕。 （1）发病年龄：MCTO恶变可发生于任何年龄，绝经后多见，以50～70岁为主。本例为老年女性，与文献报道相符。（2）肿瘤大小：肿瘤长径＞9.9cm时，其癌变敏感性为86%；有学者回顾分析了177例MCTO恶变，其中肿瘤长径＞10cm者占78.7%[4]。本例肿瘤最大径约11cm。（3）血清肿瘤标记物：申桂华等[5]提出MCTO鳞癌、腺癌变者联合测定血清SCC、CA125、CA19-9及CEA有助于诊断。本例为MCTO类癌变，相关肿瘤标记物均正常，可能与MCTO的恶变类型有关，具体机制需综合分析得出。（4）影像学表现：①良性MCTO为囊性或囊实性肿块，囊壁厚薄较均匀，可有钙化和脂质，乃至脂／液平面，大部分轮廓光整、边界清晰；恶变者囊壁不均匀增厚，超过0.3cm[6]，外缘不光整且边界模糊，常伴有出血、坏死。②MCTO囊壁内有时可见大小不等、实性或囊实性突起，称为头结节，一般长径1.0～4.5cm；恶变者头结节常较大，超过5.0cm[4]。③强化方式：良性MCTO虽可含部分实性成分，但增强扫描一般无强化或轻度强化；恶变者多呈不规则样明显强化或可见增粗扭曲的血管影。④MCTO恶变可直接侵犯邻近组织，表现为肿瘤边界与周围器官的脂肪层消失，偶可见肿大淋巴结。本例MCTO类癌变影像学除典型畸胎瘤的表现外，还可见6.0cm大小实性结节，伴坏死，增强后实性成分呈不均匀明显强化，周边可见增粗扭曲血管，与文献报道相符。

MTCO恶变主要以手术治疗为主，术后根据肿瘤分期选择性行化疗、放疗或放化疗联合等辅助治疗[10]。本例行手术治疗，术后病理证实为Ⅰa期，未行辅助治疗，目前随访24月，肿瘤未复发。

综上，MTCO恶变多见于中老年绝经后患者，临床症状常不典型，血清SCC、CA125、CA19-9及CEA可升高，影像学上具有典型畸胎瘤表现，瘤体长径＞10cm，伴有5.0cm以上大小头结节或＞0.3cm的不均匀增厚囊壁，增强后实性成分可见明显强化，周边伴或不伴增粗扭曲血管，可有周围组织脏器侵犯。确诊仍需依据术后的病理组织学检查及免疫组化分析。