以小肠坏死为首发表现的系统性红斑狼疮1例

许颖颖 ，田小兰 ，杜时雨 ★

（1.中日友好医院 消化内科；2.风湿免疫科，北京 100029）

以小肠坏死为首发表现的系统性红斑狼疮1例

许颖颖1，田小兰2，杜时雨1★

（1.中日友好医院 消化内科；2.风湿免疫科，北京 100029）

患者男性，54岁，因“发热 10d，全腹痛 1d”于 2016年11月26日入院。患者10d前出现发热，未测体温，自服“感冒药”治疗，未重视。1d前无明显诱因突然出现全腹痛，以左下腹为著，程度较剧烈，不能忍受，无放射痛，伴发热、呕吐，呕吐物为胃内食物，有排气，未排便。就诊于我院急 诊 。 查 血 常 规 ：WBC 10.92×109/L，NEUT%88.7%，HB 152g/L、PLT 22×109/L。行腹部CT示：小肠肠管管壁环形增厚、水肿（图1见封三），肠系膜聚集、紊乱，腹盆腔积液。予补液、抗炎等保守治疗，效果不佳。既往体健，个人史及家庭史无特殊。

图1 CT示肠壁水肿增厚呈靶征。

入院查体：T 37.0℃，HR 90 次/min，RR 20 次/min、Bp 112/82mmHg。急性病容，腹膨隆，腹肌紧张，全腹压痛，以左下腹为著，反跳痛，呈“板状腹”，肠鸣音消失。

入院拟诊为腹痛待查、小肠坏死可能、急性弥漫性腹膜炎。因内科保守治疗效果不佳，遂当晚在全麻下行剖腹探查术。术中见腹腔较多脓性液体，距离屈氏韧带约30cm可见部分小肠坏死，长度约40cm（图2见封三），遂行坏死小肠切除、吻合术。手术过程顺利，出血不多。

图2 术中发现坏死的肠管。

手术病理示：小肠组织、肠壁全层及周围肠系膜内见大量中性粒细胞弥漫浸润，伴脓肿形成，肠黏膜坏死脱落，黏膜层、固有肌层及浆膜见广泛出血，黏膜下层高度水肿，血管扩张、充血，局灶血管腔内见大量中性粒细胞填塞。符合小肠坏死。

住院期间，多次查血常规示血小板明显下降，同时双下肢胫前、双手指及足趾末端皮肤出现痛性溃疡样皮疹，予抗感染、静脉营养、输注血小板等支持治疗，患者一般情况逐渐好转，但间断有发热，尿常规提示血尿、蛋白尿。相关检查示：抗血小板抗体谱呈阴性；补体C3 10.10mg/dl、补体 C4 1.74 mg/dl；ANA 1：320、抗 Sm 抗体（+）、RNP（+）；ds-DNA、C1q抗体明显升高（均＞200）。根据美国风湿病学会1997年推荐的系统性红斑狼疮 （systemic lupus erythematosus，SLE）分类标准[1]及活动指数（SLEDAI），考虑系统性红斑狼疮（重度活动）累及胃肠道、急性缺血性坏死性肠病诊断明确。

予甲强龙40mg×20d治疗，患者可进半流食，无发热、腹痛、便血等不适，行腹部增强CT示肠管未见明显异常，但复查各项指标提示病情活动控制欠佳，调整甲强龙为80mg×6d，同时口服环孢素，后甲强龙减至 60mg×3d，复查指标好转后改为美卓乐60mg口服，带药出院。

出院后随访2个月，患者未再出现消化系统症状，化验PLT正常、尿蛋白转阴，ds-DNA 77，补体C3、C4逐渐接近正常。

讨论 SLE是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病，可累及多个系统，临床表现复杂多样。相对于其他受累的系统，胃肠道受累并未受到重视。实际上，消化道症状在SLE患者并不少见，但＞50%因药物不良反应或病毒、细菌感染所致[2]。

SLE累及胃肠道可表现为肠系膜血管炎、假性肠梗阻、蛋白丢失性肠病、胰腺炎、炎症性肠病等，各段胃肠道均可能受累[3]。临床上可出现所有消化系统症状，不具特异性，故以消化道症状为首发表现的患者常误诊为消化系统本身疾病，如急性胃肠炎、结核、溃疡性结肠炎等，而造成诊治上的延误。部分患者以急腹症为首发表现，病情危重，若未及时诊断及治疗，病死率高。

影像学检查对SLE相关胃肠道损害的诊断有重要价值。腹部CT常表现为多部位弥漫性肠壁肿胀，严重时出现“靶征”或“双晕征”。而增强CT可以发现肠系膜血管增粗、增多以及异常的“梳状”或“栅栏样”血管排列及脂肪减少，有助于提高诊断的准确性和特异性[4]。

该患者以急腹症起病，考虑小肠坏死可能，行急诊剖腹探查，术中见部分小肠急性缺血性坏死。术后查血常规示血小板下降，血液系统受累，尿常规示血尿、蛋白尿，泌尿系统受累，遂完善相关抗体检查，最后确诊为SLE。在临床工作中，如遇以消化道症状就诊的患者，当出现无法解释的多系统症状，如血小板减少、蛋白尿等，在鉴别诊断中要考虑结缔组织病，特别是红斑狼疮。或影像学检查提示肠壁水肿增厚而无梗阻部位，须考虑血管炎引起的缺血性肠病，应尽早行免疫学检查，以排除SLE。

[1]Hochberg MC.Updating the American college of rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus[J].Arthritis Rheum，1997，40（9）：1725.

[2]Fawzy M，Edrees A，Okasha H，et al.Gastrointestinal manifestations in systemic lupus erythematosus[J].Lupus，2016，25：1456-1462.

[3]Li Z，Xu D，Wang Z，et al.Gastrointestinal system involvementin systemic lupus erythematosus[J].Lupus，2017，1：961203317707825.

[4]Ju JH，Min JK，Jung CK，et al.Lupus mesenteric vasculitis can cause acute abdominal pain in patients with SLE[J].Nat Rev Rheumatol，2009，5（5）：273-281.

1* 本文通讯作者。

2017-05-24

2017-06-09