小于6个月婴儿先天性心脏病531例外科治疗

李保军，孟东亮，孙志刚，柴文祥，余鹏飞，钟后成，张　鹏



小于6个月婴儿先天性心脏病531例外科治疗

李保军，孟东亮，孙志刚，柴文祥，余鹏飞，钟后成，张鹏

［摘要］目的总结笔者所在医院小于6个月婴儿先天性心脏病手术治疗经验。方法2005年1月—2014年12月，笔者所在医院共施行小于6个月婴儿先天性心脏病手术531例；其中男268例，女263例；年龄22 d至6个月，平均（4.0±2.2）个月；体重2.1～8.0 kg，平均（4.7±2.4）kg。病种包括室间隔缺损（VSD）352例、房间隔缺损（ASD）23例、肺动脉瓣狭窄（PS）4例、动脉导管未闭（PDA）20例、法洛四联症（TOF）18例、右心室双出口（DORV）5例、完全肺静脉异位引流（TAPVC）7例、完全性房室通道（CAVCD）5例、部分性房室通道（PAVCD）4例、肺动脉闭锁（PA）2例、VSD+ASD 48例、VSD+PDA 17例、VSD+ASD+PDA 6例、二尖瓣关闭不全（MR）+VSD 7例、ASD+PS 5例、ASD+PDA 5例、主动脉缩窄（CoA）+VSD 3例。结果手术死亡15例（2.83%）。术后发生低心排血量综合征24例，肺部感染19例，右肺不张4例，右侧气胸1例，喉头水肿9例，细菌性心内膜炎1例，切口液化5例，Ⅲ度房室传导阻滞1例，二次开胸止血4例。术后6～12个月门诊随访462例（87.2%），发现VSD残余漏6例，右下肺不张2例，二尖瓣中度关闭不全2例，三尖瓣重度关闭不全1例。结论开展小婴儿先天性心脏病手术，应结合自身的技术设备条件选择病种，把握好手术时机和手术指征，重视围手术期处理，可取得满意的临床效果。

［关键词］婴儿；先天性心脏病；外科治疗

［作者单位］450042河南郑州，解放军153医院心外科（李保军，孟东亮，孙志刚，柴文祥，余鹏飞，钟后成，张鹏）

Surgical treatment of congenital heart disease of the 531 infants less than 6 months

LI Bao-jun，MENG Dong-liang，SUN Zhi-gang，et al.Department of Cardiac Surgery，the 153rd Hospital of Chinese PLA，Zhenzhou，Henan 450042，China

［Abstract］ObjectiveTo summarize the experience of surgical therapy for congenital heart disease of infants less than 6 months.Methods From January 2005 to December 2014，the 531 infants less than 6 months with congenital heart disease underwent open heart surgery in author's hospital.There were 268 males and 263 females with their mean age of 4.0±2.2 months（range，22day-6months）and body weight of 4.7±2.4 kg（rang，2.1-8.0 kg）.Cardiac defects included 352 ventricular septal defect（VSD），23 atrial septal defect（ASD），4 pulmonary valve stenosis（PS），20 patent ductus arteriosus（PDA），18 tetralogy of failot（TOF），5 double outlet right ventricle （DORV），7 total anomalous pulmonary venous connection（TAPVC），5 complete atrioventricular canal（CAVC），4 partly atrioventricular canal（PAVC），2 pulmonary atresia（PA），48 VSD and ASD，17 VSD and PDA，6 VSD+ASD+ PDA，7 VSD and mitral regurgitation（MR），5 ASD +PS，5 ASD +PDA，3 VSD and coarctation of aorta（CoA）.Results Among the 531 cases 15（2.83%）died postoperatively.Postoperative complications included low cardiac output syndrome in 24 patients，pneumonia in 19 patients，right atelectasis in 4 patients，right pneumothorax in 1 patient，laryngeal edema in 9 patients，bacterial endocarditis in 1 patient，incision fat liquefaction in 5 patients，third -degree atrioventricular block in 1 patient，and reexploration for bleeding in 4 patients.A total of 462 patients were followed up for 6 to 12 months after discharge；6 patients of residual VSD shunt，2 patients of low right atelectasis，2 patients of moderate mitral regurgitation and 1 patient of severe tricuspid regurgitation was found.ConclusionIn congenital heart disease surgery for infant，it should choose surgery according to the technology and equipment condition of the hospital，strictly grasp the surgical opportunity and indications，emphasis and improve the every respect of perioperation，so as to obtain satisfactory clinical effect.

［Key words］Infant；Congenital heart disease；Surgery

随着心脏外科手术技术、体外循环及围手术期监护水平的提高，先天性心脏病（先心病）手术逐渐趋于低龄化，开展婴儿或小婴儿先心病手术的医院也越来越多。但婴儿在生理和病理方面的特殊性，决定了其手术仍具有较大风险和挑战，需要医师在手术技巧、麻醉、体外循环管理和围手术期处理等环节做得更加完善，以降低手术并发症和病死率。自2005年1月—2014年12月，笔者所在医院共完成小于6个月婴儿先心病手术531例，现报告如下。

1　资料与方法

1.1一般资料本组共531例。其中男268例，女263例。年龄22 d至6个月，平均（4.0±2.2）个月；其中年龄≤1个月40例，1月＜年龄≤3个月151例，3月＜年龄≤6个月340例。体重2.1～8.0 kg，平均（4.7±2.4）kg。左向右分流非发绀型心脏病患儿大多数有反复呼吸道感染，部分出现心衰症状，表现有程度不等的呼吸急促和生长发育迟缓，大多数出现不同程度肺动脉高压。发绀型复杂先心病术前均有不同程度缺氧、发绀、气促、发育不良。经临床体检、X线胸片、超声心动图检查综合确诊。X线胸片示心胸比率0.58～0.80。病种包括：室间隔缺损（VSD）352例、房间隔缺损（ASD）23例、肺动脉瓣狭窄（PS）4例、动脉导管未闭（PDA）20例、法洛四联症（TOF）18例、右心室双出口（DORV）5例、完全肺静脉异位引流（TAPVC）7例、完全性房室通道（CAVCD）5例、部分性房室通道（PAVCD）4例、肺动脉闭锁（PA）2例、VSD+ASD 48例、VSD+PDA 17例、VSD+ASD+ PDA 6例、二尖瓣关闭不全（MR）+VSD 7例、ASD+ PS 5例、ASD+PDA 5例、主动脉缩窄（CoA）+VSD 3例。

1.2术前准备对合并肺炎或发热患儿给予抗感染治疗，待肺炎控制和没有发热时予以手术。对大型左向右分流患儿出现难以控制的肺炎或心力衰竭，给予强心、利尿、抗感染治疗，待病情稳定时尽快予以手术；若患儿出现严重呼吸困难并心力衰竭时，紧急入ICU予以气管插管，呼吸机支持通气。22例重症患儿由我院或外院儿科ICU转入予以急诊或亚急诊手术，其中9例ICU气管插管抢救后直接入手术室予以急诊手术。

1.3手术方法采用经口腔或鼻腔气管内插管，静脉复合麻醉。对3个月以上的单纯ASD、VSD和PDA常规采用左腋下直小切口，其余采用胸部正中切口。除3例VSD合并CoA及2例TAPVC采用了深低温停循环，其余在中度低温体外循环下施术。体外循环中全部使用膜肺，心肌保护均采用经升主动脉根部灌注4℃含钾晶体停搏液，全部行改良超滤。大多数采用涤纶片，少数用自体心包片修补VSD和ASD，且全部采用连续缝合，必要时在缺损后下缘增加1～3针带垫片褥式缝合。2例TOF行改良B-T分流术，其余TOF全部行一期根治术。对CAVCD均采用“双补片”法行房缺和室缺修补，同时行二尖瓣口和三尖瓣口成形。DORV均为主动脉瓣下型，采用“瓦状”涤纶补片行室缺修补。对5例心上型TAPVC，2例采用左右房联合切口法矫治，3例采用左房顶切口与共同静脉干切口吻合法矫治；2例心内型TAPVC为冠状窦回流，将冠状窦顶切除，补片关闭房间隔缺损，并将冠状窦口隔入左房。2例CoA行缩窄段切除端端吻合，1例CoA行缩窄段补片加宽，合并VSD同期修补。合并二尖瓣中至大量反流，瓣叶脱垂者予以“缘对缘”成形，瓣环扩大者行交界环缩。对合并PDA者于转流前或转流开始后予以结扎，其中4例切开主肺动脉缝合肺动脉侧开口。

2　结果

住院死亡15例（2.83%），死于VSD发生低心排血量综合征2例，肾功能衰竭1例，DIC 1例；死于TOF发生低心排血量综合征4例；死于TAPVC发生肾功能衰竭1例；死于CAVCD出现心律失常1例；死于VSD+ASD并发低心排血量综合征1例，肾功能衰竭1例；死于VSD+PDA出现肺高压危象的1例；ASD+PS发生低心排血量综合征1例；死于PA伴低心排血量综合征1例。其中2005年1月—2010年12月的191例患者中，死亡9例（4.71%）；2011年1月—2014年12月的340例患者中，死亡6例（1.77%）。术后并发症包括：低心排血量综合征24例，肺部感染19例，肺不张4例，气胸1例，喉头水肿9例，细菌性心内膜炎1例，切口液化5例，Ⅲ度房室传导阻滞1例，二次开胸止血4例。术后6～12个月门诊随访462例（87.2%），发现VSD残余漏6例，右下肺不张2例，二尖瓣中度关闭不全2例，三尖瓣重度关闭不全1例。该组体外循环时间25～132 min，平均（52.4±35.5）min。主动脉阻断12～96 min，平均（32.7±25.4）min。呼吸机使用时间4～142 h，平均18 h。住ICU时间2～12 d，平均3 d。术后6～12个月门诊随访462例（87.2%），发现VSD残余漏6例，右下肺不张2例，二尖瓣中度关闭不全2例，三尖瓣重度关闭不全1例。

3　讨论

婴儿或小婴儿心脏手术对手术、麻醉、体外循环及监护等技术环节要求都非常高。医院首先应具备相应的技术条件，这是开展婴儿心脏手术的前提。在医院手术、麻醉、体外循环及监护技术已经成熟的情况下，手术时机的选择对患儿预后显得尤为重要。因婴儿先心病手术治疗危险较大，死亡率较高，过早选择手术增加了不必要的风险。但病情较重者，若不及时手术，常因呼吸衰竭、低氧血症和心力衰竭而死亡，丧失了救治机会。我们体会：对发育差、反复发生呼吸道感染、心脏明显增大或合并肺动脉高压者建议予以手术治疗；对出现肺炎合并心衰或呼衰的患儿，积极控制感染和纠正心衰后尽早手术；对难以控制的肺部感染及心力衰竭，反复严重的缺氧发作，可能危及生命者应予以急诊手术，以免丧失手术时机；对症状不明显、发育良好的病儿，可定期随访观察［1，2］。本组共急诊或亚急诊手术22例，除1例VSD合并ASD因肾功能衰竭死亡，1 例VSD合并PDA因呼吸衰竭死亡外，其余手术效果满意。

体外循环全部选用膜肺。膜肺更接近人体生理，氧合性能优良，能减轻血细胞的破坏、血小板聚集、补体激活和炎症介质的释放，特别适用于婴儿先心病和需长时间转流的复杂先心病患儿［3］。婴儿调节水、电解质的功能不完善，肾滤过率低，稀释及浓缩功能差，易发生水肿和脱水，此外过度稀释会使血液携氧能力降低造成组织供氧不足，因此，应尽可能地减少晶体预充液，提高胶体预充液的比例。我们常规预充全血，对发绀型病儿视病情预充血浆和白蛋白，将血球压积控制在25%～30%。术中维持平稳的转流，防止心脏过度膨胀，避免心肌损伤，保持较高的灌注压，保证脑和肾得到有效的血供。体外循环结束后常规给予改良超滤，减少液体积聚，滤出炎症介质，减轻心脏负荷，消除组织水肿，预防和减轻婴儿手术后全身炎症反应综合征，促进心肺功能恢复［4］。

婴儿心脏术后易发生低心排，减少手术操作对心脏的损伤是防止术后低心排的重要环节。为此，应注意以下方面：修补室缺尽量采用经三尖瓣口途径，干下型和嵴内型可采用肺动脉切口，避免采用经右心室流出道切口，以利于保护右心功能；对TOF需疏通右心室流出道者，亦应尽量采用经三尖瓣口完成，这样可避免右心室切口周围心肌细胞坏死和瘢痕形成，减少中晚期室性心律失常和猝死的发生，保留较完整的右心室形态结构，减少术后低心排发生［5，6］；经右心室切口疏通流出道时，尽量减少切口长度，心肌组织不宜剪除过多。术中牵拉或挤压心脏时力量要适度，以免心肌组织受损伤。

婴儿术后自主咳嗽能力差，呼吸道护理难度较大，术后呼吸系统并发症发生率较高，本组呼吸道并发症发生率为6.2%。笔者体会，婴儿围手术期呼吸道的管理非常重要。术前应尽可能纠正肺部感染；术中停体外循环后注意鼓肺；术后常规拍床旁胸部X线片，调整气管插管位置，及时发现并处理气胸、肺不张、胸腔积液等；有拔管指征时尽早拔除气管插管，拔管前后常规应用激素，预防喉头水肿；拔管后应加强雾化吸入及排背促痰，必要时行鼻导管吸痰。对合并肺动脉高压者给予充分镇静，应用扩张肺血管药物，根据动脉血气分析及时正确地调整呼吸机参数，保持适当过度通气，有利于扩张肺血管，降低肺动脉压力，以防止出现肺高压危象［7］。

术后注意防止电解质紊乱和低血糖。婴儿本身基础代谢率较高，加之手术应激使重要器官的氧耗增加，糖代谢增加，持续的高代谢状态必然使糖的消耗增加。而婴儿多器官发育不够成熟、代偿能力差，肝糖原储备差，且术后低心排以及肝、肾、胰腺等重要脏器功能不全，亦可影响糖原合成，故婴儿术后易发生低血糖［8］。低血糖使重要器官能量供应不足，导致或加重重要器官损伤。低血糖状态时，糖的无氧代谢增加，乳酸增加，反过来影响重要器官的功能。持续的低血糖可导致严重的脑神经系统并发症［9］。因此，婴儿手术后应重视低血糖的预防，做到早发现早处理。对术后循环不稳定，苏醒延迟，对周围刺激反应迟钝，不明原因出现全身湿冷的婴儿均应考虑到低血糖的可能；同时要加强血糖的监测，建议监测1次/2～3 h。婴儿心脏术后易出现高血钾，尤其在尿少和肾功能不全时。血钾>5.0时，即可能导致婴儿心脏收缩无力、心率变慢乃至心搏骤停，故婴儿心脏术后补钾时应慎重，不可过多过快补充，特别在尿少时应严格控制补钾。

总之，6个月以下婴儿先心病手术治疗，需结合本单位设备、技术条件，选择恰当手术时机和适应证，同时注意术中心肌保护，加强术后呼吸道管理，严密监测血钾及血糖水平并及时处理，方可取得满意的效果。

参考文献

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［2015－08－04收稿，2015－09－02修回］

［本文编辑：董冰媛］

DOI：10.14172/j.issn1671-4008.2016.01.009

［中图分类号］R725.4

［文献标志码］A