先天性心脏病合并心脏声带综合征患儿心脏矫治术后肺动脉压力及声带症状的变化

陈静文+王燕飞

[摘要] 目的 探讨先天性心脏病合并心脏声带综合征患儿心脏矫治手术后的左侧声带麻痹与肺动脉高压的关系。方法 选择2014年1月1日～6月30日入住广州市妇女儿童医疗中心心脏中心的31例合并心脏声带综合征的先天性心脏病患儿，将其纳入随访范围，随访至行心脏矫治术后1年。观察患儿术后声嘶/呛咳的症状、肺动脉压力情况，并行电子支气管镜检查左侧声带活动情况。 结果 术后患儿声嘶/呛咳症状有所改善，肺动脉压力、PA/AO值逐渐下降，左侧声带麻痹阳性率降低，差异有统计学意义（P<0.05）。PA/AO值与左侧声带麻痹呈正相关（r=0.425，P<0.01），肺动脉压力与左侧声带麻痹呈正相关（r=0.491，P<0.01）。 结论 左侧声带麻痹与肺动脉高压、肺动脉扩张之间存在相关性。

[关键词] 先天性心脏病；心脏声带综合征；左侧声带麻痹；肺动脉高压

[中图分类号] R726.5 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701（2016）23-0018-03

[Abstract] Objective To discuss the relationship between left vocal cord paralysis and pulmonary arterial hypertension （PAH） based on follow-up observation of children with congenital heart disease（CHD） combined with cardio-vocal syndrome after cardio-correction. Methods 31 children with congenital heart disease combined with cardio-vocal syndrome treated in Heart Center of Guangzhou Women and Children Medical Center from January 1， 2014 to June 30， 2014 were included in our follow up， which lasted to 1 year after cardio-correction. The hoarseness/bucking symptoms and pulmonary arterial pressure were observed， and electric bronchoscopy was conducted to examine the activity of the left vocal cord. Results The symptoms of hoarseness/bucking were improved after correction， and the pulmonary arterial pressure and PA/AO value gradually decreased. The positive rate of left vocal cord paralysis was significantly lowered（P<0.05）. There were positive correlations between PA/AO value and left vocal cord paralysis（r=0.425， P<0.01）， and between pulmonary arterial pressure and left vocal cord paralysis（r=0.491， P<0.01）. Conclusion There are correlations between left vocal cord paralysis and PAH as well as dilation of pulmonary artery.

[Key words] Congenital heart disease； Cardio-vocal syndrome； Left vocal cord paralysis； Pulmonary arterial hypertension

心脏声带综合征（Cardio-vocal syndrome）是指由心血管疾病导致左侧声带麻痹从而引起声音嘶哑等症状的一组综合征，也称Ortner综合征[1]。国内外有大量病例报道左侧声带麻痹可发生在慢性血栓栓塞型肺动脉高压[2]、艾森曼格综合征[3]以及多种先天性心脏疾病（以下简称：先心病）包括室间隔缺损[4]、动脉导管未闭[5]、完全性肺静脉异位引流等患者。在新生儿、婴儿的声带麻痹中，先心病是最主要的原因[6]。Ari等[7]学者在对二尖瓣狭窄的患者进行二尖瓣交界切开术过程中观察到左侧喉返神经行走于动脉韧带附近的主动脉和肺动脉之间，并受到主动脉和扩张的肺动脉的压迫。左侧喉返神经受压迫后可表现出声音嘶哑、饮水呛咳等症状。肺动脉高压是左向右分流型先心病最常见的并发症，也是国内肺动脉高压最常见类型[8]，由于体肺分流，血管收缩[9]、内膜增生[10]、血管重构[11.12]，最终导致肺动脉压力升高[13]。本研究旨在随访合并心脏声带综合征的先天性心脏病患儿行心脏畸形矫治术后肺动脉压力变化、肺动脉扩张情况及支气管镜结果情况，探讨心脏声带综合征的病因。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择2014年1月1日～6月30日在广州市妇女儿童医疗中心心脏中心确诊的先心病合并心脏声带综合征并且有外科手术指征的患儿31例，入选患儿均有声音嘶哑或饮水呛咳症状；同时行电子支气管镜检查见左侧声带活动减弱或固定不动，可诊断为左侧声带麻痹[14]；心脏彩色多普勒超声和（或）心脏高速螺旋CT明确诊断先心病类型。31例患儿中，男15例，女16例，性别分布差异无统计学意义（P>0.05）；平均年龄（14.5±6.5）个月，平均体重（7.51±2.86）kg；平均肺动脉压力（68.54±19.21）mmHg，平均PA/AO值（1.37±0.41）。入选患儿的先心病类型中有30例为左向右分流型（96.8%），均合并不同程度肺动脉高压，包括室间隔缺损16例（51.6%）、室间隔缺损合并房间隔缺损6例（19.4%）、室间隔缺损合并主动脉缩窄3例（9.7%）、室间隔缺损合并主动脉弓离断1例（3.2%）、完全型房室间隔缺损1例（3.2%）、完全型肺静脉异位引流1例、完全型大动脉转位2例（6.4%）；1例为右向左分流型，为Ⅱ型肺动脉闭锁（3.2%）。所有病例手术方法均为根治术，如“室间隔缺损修补术”、“房间隔缺损修补术”、“主动脉缩窄矫治术”、“完全型房室间隔缺损矫治术”、“大动脉调转术”、“肺动脉闭锁矫治术”、“完全型异位引流矫治术”等，手术均成功，无术后死亡及严重并发症发生。

1.2 方法

1.2.1 电子支气管镜检查 患儿行先心病手术前、术后3个月、术后6个月及术后1年采用Olympus电子支气管镜检查（所有患儿监护人签署知情同意书），每例患儿左侧声带麻痹的诊断均经过2名有经验的支气管镜操作医师确认。

1.2.2 估测肺动脉压力 登记所有患儿的年龄、性别、体重、先心病类型。术前、术后3个月、术后6个月及术后1年采用GE vivid7心脏彩色多普勒超声机测量主动脉内径（aorta，AO）、肺动脉内径（pulmonary artery，PA），并估测肺动脉压力。主动脉内径为舒张末期左室长轴主动脉根部直径，肺动脉内径为舒张末期大动脉短轴主肺动脉直径（正常人PA/AO=1，如PA/AO>1提示肺动脉扩张）。通过测量三尖瓣跨瓣压差来估测肺动脉收缩压（PAP）：30 mmHg≤PAP<50 mmHg，为轻度肺动脉高压；50 mmHg≤PAP<70 mmHg，为中度肺动脉高压；PAP≥70 mmHg，为重度肺动脉高压[15]。

1.2.3 术后随访 分析患儿术后随访过程中肺动脉压力、PA/AO值变化情况及左侧声带麻痹恢复情况。

1.3 统计学分析

采用SPSS 15.0统计学软件进行统计分析，计量资料以（x±s）表示，计数资料以[n（%）]表示。多组计量资料比较采用重复测量设计的方差分析，多组间的计数资料比较采用χ2检验或Fisher精确概率法检验，相关性分析采用Pearson相关分析，P<0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 患儿术前、术后临床症状、支气管镜结果比较

2.2 患儿术前、术后不同时间点肺动脉压力、PA/AO值比较

患儿术后的平均肺动脉压力、PA/AO值逐渐下降，差异有统计学意义（P<0.05），见表2。

2.3 PA/AO值、肺动脉压力与左侧声带麻痹的相关性分析

Pearson相关分析提示：PA/AO值与左侧声带麻痹呈正相关（r=0.425，P<0.01），肺动脉压力与左侧声带麻痹呈正相关（r=0.491，P<0.01）。

3 讨论

本研究中合并心脏声带综合征的先心病患儿有96.8%存在不同程度的肺动脉高压。肺动脉高压的患儿其肺动脉均有不同程度的扩张，随着肺动脉压力的不断上升，肺动脉扩张逐渐加重，对其周围走行的神经可造成压迫，引起相应的临床症状。目前国外有较多个案报道肺动脉高压与心脏声带综合征存在相关性。Stocker等[16]认为，在先心病患者中，如果确诊存在左侧声带麻痹，排除了喉部原发病变，那么患者很可能存在一定程度的肺动脉高压。本研究纳入的合并心脏声带综合征患儿，96.8%合并有不同程度的肺动脉高压及肺动脉扩张，提示心脏声带综合征的发生与肺动脉高压之间有密切的关系。

本研究中，心脏畸形矫治术后随访至1年，患者声嘶、呛咳症状逐渐缓解，电子支气管镜检查提示左侧声带麻痹逐渐恢复，差异均有统计学意义（P<0.05）。患儿平均肺动脉压力逐渐明显下降，同时伴随着PA/AO值下降，即提示肺动脉内径逐渐缩小，肺动脉扩张改善，差异均有统计学意义（P<0.05）。相关性分析提示：肺动脉压力、PA/AO值与左侧声带麻痹之间存在中等强度相关性。对于左向右分流型先心病，分流量越大，越早出现肺动脉高压，甚至发展成为艾森曼格综合征，及早手术矫治心脏畸形、阻断分流，可阻断左向右分流对肺血管床的损害、逆转肺动脉高压的进展[17，18]，缓解由于肺动脉高压而出现的并发症，目前已有较多报道认为尽早手术矫治心脏畸形患者近、中、远期效果满意[19，20]。本研究入选病例，在随访过程中发现肺动脉压力下降明显，肺动脉扩张程度减弱，伴随着声带麻痹的临床症状及支气管镜检出率下降，相关性分析提示它们之间存在具有临床意义的相关性。因而在临床上，遇到有声音嘶哑、饮水呛咳的先天性心脏病患者，提示患者很可能合并有较重程度的肺动脉高压。

需要说明的是术后随访发现声嘶/呛咳症状与支气管镜检查左侧声带麻痹结果之间存在略微差异，少许患者支气管镜检查仍提示声带麻痹恢复，但临床仍有声嘶/呛咳症状，考虑其与部分患儿检出喉软骨软化、声带小结等情况或存在其他未知因素有关。

综上所述，对于先心病合并心脏声带综合征患儿，肺动脉压力下降、肺动脉扩张减轻后，左侧声带麻痹症状（声嘶、呛咳）也随之缓解，心脏声带综合征的发病率下降，肺动脉高压、PD/AO值与左侧声带麻痹之间存在一定的相关性。

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（收稿日期：2016-06-27）