十二指肠间质瘤的外科治疗

胡殿贺，宋庆伟，侍 阳

作者单位： 221399 江苏 邳州，邳州市人民医院 普通外科(胡殿贺)； 221399 江苏 徐州，徐州医科大学附属医院(宋庆伟，侍 阳)



临床与基础研究

十二指肠间质瘤的外科治疗

胡殿贺，宋庆伟，侍 阳

作者单位： 221399 江苏 邳州，邳州市人民医院 普通外科(胡殿贺)； 221399 江苏 徐州，徐州医科大学附属医院(宋庆伟，侍 阳)

目的 探讨十二指肠间质瘤的临床特点和外科治疗方法。方法 对徐州医科大学附属医院2001年3月至2014年3月经手术治疗的17例十二指肠间质瘤临床病历资料进行回顾性分析。结果 患者的临床表现主要为消化道出血(呕血或黑便)、上腹部疼痛不适、腹胀等；肿瘤的发病部位以十二指肠降部及水平部居多；增强CT诊断率为70.6%(12/17)，超声内镜诊断率为100%(4/4)，普通内镜及超声的诊断率较低。免疫组织化学检测显示：CD117 、CD34阳性率为94.1%、76.5%。17例患者中行胰十二指肠切除术6例，十二指肠节段性切除5例，肿瘤局部切除6例。术后随访12～67个月，随访率82.4%(14/17)，1例高危及1例中危患者分别于术后18个月和47个月死于复发转移，其余未复发转移。结论 十二指肠间质瘤无特异性的临床表现，术前诊断主要靠影像学检查，确诊仍有赖于病理学及免疫组化检查，肿瘤的大小和位置是选取手术方式的关键因素。

胃肠道间质瘤； 十二指肠间质瘤； 诊断； 外科治疗

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors，GIST)是胃肠道最常见的非上皮来源性肿瘤。发病率为10～20/万，多见于55～60岁人群[1]。GIST从食管至肛门的全消化道均可发生。胃是最易受累的器官，约占50%～60%，其次是小肠(20%～30%)、大肠(10%)、食管(5%)，还有5%出现在如肠系膜、网膜及腹膜后[2]。十二指肠间质瘤发病率相对较低，仅占全部GIST的3%～5%[3]。本文对17例十二指肠间质瘤的临床资料进行回顾性分析，总结其临床特点和外科治疗要点。

1 临床资料

1.1 一般资料

2001年3月至2014年3月徐州医科大学附属医院普外科共收治接受手术治疗且经术后病理及免疫组化证实为十二指肠间质瘤的患者17例，其中男10例，女7例，男女之比为1.4∶1；年龄33～74岁，中位年龄57岁，40～60岁者10例，占58.8%。17例患者中以消化道出血就诊7例(41.2%)，其中黑便6例，呕血1例；以上腹部疼痛不适就诊5例(29.4%)；其他就诊原因依次是腹胀3例(17.6%)，食欲减退2例(11.8%)。

1.2 实验室检查

患者入院后常规行血常规、生化和肿瘤标志物等检测。8例患者有不同程度贫血，5例伴有总蛋白及白蛋白减低，其他化验指标未示明显异常。

1.3 影像学及内镜检查

17例上腹部增强CT检查，15例显示十二指肠占位，其中12例提示十二指肠间质瘤可能，诊断准确率为12/17(70.6%)，1例考虑腹膜后肿瘤侵犯十二指肠可能， 2例诊断为胰腺肿瘤，其余2例CT未见异常。14例行B超检查，6例发现上腹部肿块。13例行胃镜检查，8例提示十二指肠降部肿物，发现降部肿物的患者中5例行内镜下活检，仅1例活检诊断为十二指肠间质瘤。4例行上消化道钡餐检查，2例提示十二指肠区充盈缺损。4例行超声内镜检查(endoscopic ultrasonography，EUS)，提示低回声病变起源于固有肌层，均诊断为间质瘤。

1.4 治疗方法

17例患者均采取手术治疗，术中探查未见明显腹水及明显远处转移灶。17例患者当中10例位于十二指降部，5例位于十二指肠水平部，2例位于十二指肠升部。对于其中6例靠近十二指肠乳头且瘤体较大者行胰十二指肠切除术，其余患者当中6例行局部切除，5例行十二指肠节段性切除。

2 结果

2.1 手术结果

17例患者均未发生围手术期死亡，术后1例发生胰瘘合并腹腔感染，经通畅引流及抗感染对症治疗后好转。

2.2 病理及免疫组化结果

2.2.1 肉眼所见 肿块直径为1.5～14 cm，中位瘤径为5.5 cm。肿瘤较小者一般呈实性，切面灰白，质韧；较大者可呈囊实性，切面灰白、灰红伴坏死灶。17例均无浸润和转移表现，切缘均为阴性。

2.2.2 光镜下 13例核分裂象<5/50 HPF，3例核分裂象>5/50 HPF，1例核分裂象>10/50 HPF。

2.2.3 免疫组化 CD117染色17例，阳性16例(94.1%)；CD34染色17例，阳性13例(76.5%)；Ki-67染色14例，阳性8例(57.1%)；SMA染色17例，阳性3例(17.6%)；S-100 染色17例，阳性2例(11.8%)。采用2002年Fletcher等[4]提出的GIST侵袭性风险度评估标准评估，17例中极低危、低危、中危和高危组分别为2例、7例、5例和3例。

2.3 随访结果

17例患者中术后获得随访14例，随访率82.4%，随访时间12～67个月。1例高危及1例中危患者分别于术后18个月和47个月因复发转移而死亡，其余未见复发转移。对于中高危患者，术后常规建议口服伊马替尼治疗，但由于经济原因，本组获得随访的患者中仅2例中危患者术后进行了伊马替尼靶向治疗，目前生存良好，无复发转移。

3 讨论

胃肠道间质瘤是胃肠道最常见的非上皮来源性肿瘤。消化道的任何部位均可发生，其中还包括网膜、肠系膜及腹膜后等部位。相比于其他部位，十二指肠发病率较低，丁伟超等[4]报道79例GIST，肿瘤位于十二指肠仅1例(1.3%)。据国内相关文献报道十二指肠间质瘤多位于降部[5]，本组58.8%(10/17)位于十二指肠降部。

十二指肠间质瘤的临床表现主要取决于肿瘤大小、发病部位及浸润深度等[6]。肿瘤较小者，一般无明显临床症状，常因体检或其他手术时偶然发现。当肿瘤侵犯黏膜而形成溃疡时可表现为消化道出血，本组6例以黑便就诊，1例因瘤体巨大而出现呕血。肿瘤较大者可压迫周围组织器官引起腹痛、腹胀等症状，还可在体表扪及腹部包块。

由于临床表现缺乏特异性，常易造成误诊或漏诊，术前选择合理的检查方法可以提高诊断率。本组B超检查14例，仅有6例发现肿块，检出率35.3%(6/14)，且B超受胃肠道气体干扰较大，难以判断肿瘤性质。17例术前行增强CT检查，有15例(88.2%)明确为十二指肠占位，并有12例(70.6%)诊断为十二指肠间质瘤，CT不仅可显示肿瘤部位、大小和性状，还可判断肿瘤有无侵犯周围器官，有无远处转移等，故增强CT应做为术前检查的首选。

由于肿瘤起源于黏膜下层、固有肌层等部位，普通内镜多描述肿瘤所处部位及黏膜下隆起性病变，对肿瘤性质难以做出判断，内镜下活检易出血且常因取材过浅不足以明确诊断。与普通内镜相比，超声内镜(EUS)对间质瘤的诊断体现出巨大优势，EUS可以区分肠壁的各个层次，从而判断肿瘤来源。本组4例行EUS检查，提示低回声病变起源于固有肌层，均诊断为间质瘤，诊断率100%。为了提高术前诊断率，还可在超声引导下进行细针穿刺活检来明确诊断。然而有人不主张对GIST行超声引导下细针穿刺活检，活检可能会导致肿瘤的破溃、出血，从而增加肿瘤播散的危险性，只有在进行新辅助治疗时才主张进行活检[7]。

目前GIST的首选治疗方法是手术切除[8]。国内外对十二指肠间质瘤的手术方式尚存在争议，由于十二指肠解剖生理结构复杂以及考虑到肿瘤的根治度，既往较多采用胰十二指肠切除术，但该术式创伤较大，对解剖生理结构的破坏影响患者术后生活质量。我科手术的主要原则为完整切除并避免肿瘤破裂而发生种植转移，主要有局部切除术、十二指肠节段性切除术和胰十二指肠切除术。本组行胰十二指肠切除术的6例患者中肿瘤直径均较大，中位直径6.5 cm，且肿瘤多位于十二指肠降部，距离十二指肠乳头较近；行节段性或局部切除术的肿瘤直径相对较小，中位直径3.5 cm，且多为升部及水平部的肿瘤。不同的手术方式患者预后均较满意，但是局部切除术和节段性切除术的患者明显缩短了手术时间和术中出血量，术后恢复快，且局部切除和节段性切除能更好的保护正常的生理构造，患者术后生活质量更高。因此，笔者认为对于肿瘤相对较小，距离十二指肠乳头较远，具有足够吻合空间，术后不会造成肠腔狭窄等并发症的患者，局部切除或节段性切除可作为十二指肠间质瘤的首选手术方式。GIST多经血行播散或腹腔种植转移，淋巴结转移较少发生，所以可不行淋巴结清扫[9]。对中高危患者术后需口服伊马替尼辅助治疗。但因价格昂贵，本组8例中高危患者仅2例中危患者术后服用伊马替尼治疗，目前生存良好，无复发转移。

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[3] SANKAR S, SUBRAMANIAN M, ARUNKUMAR T, et al. Large duodenal GIST with massive liver secondaries melting under Imatinib: a case report[J]. Cases J, 2008, 1(1): 197.

[4] 丁伟超，张蓬波，张秀忠，等. 胃肠道间质瘤的术前诊断分析[J]. 中国肿瘤外科杂志, 2014,6(1): 54-56.

[5] 张勇,陈凛.十二指肠间质瘤临床分析30例[J]. 世界华人消化杂志, 2006, 14(29): 2893-2896.

[6] CHUNG J C, CHU C W, CHO G S, et al. Management and outcome of gastrointestinal stromal tumors of the duodenum[J]. J Gastrointest Surg, 2010, 14(5):880-883.

[7] JENSSEN C, ALVAREZ-SNCHEZ M V, NAPOLÉON B, et al. Diagnostic endoscopic ultrasonography: assessment of safety and prevention of complications [J]. World J Gastroenterol, 2012, 18(34): 4659-4676.

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本刊编辑部

Objective To analyze clinical characteristics and surgical treatment effects of the patients with duodenal gastrointestinal stromal tumors(GIST). Methods The clinical data of 17 patients with duodenal GIST collected from 2001 to 2014 were retrospectively analyzed. Results The most common symptoms of the 17 patients with duodenal GIST were upper gastrointestinal bleeding, abdominal pain and abdominal distension. The duodenal GIST was mainly located in the descending part (58.8%,10/17) and horizontal part (29.4%,5/17), The diagnosis rate was 70.6% (12/17) for CT 100% (4/4) for endoscopic ultrasonography, but with low accuracy of ultrasonography and endoscopic before operation. Immunohistochemistry shows CD117 positive in 16 cases (94.1%) and CD34 positive in 13 cases (76.5%). 6 patients were treated with pancreaticoduodenectomy and 11 patients underwent partial resection of duodenum. Patients were followed up 12～67 months, one high-risk patient and another intermediate-risk one recurred and died 18 and 47 months after operation. Conclusions The clinical characteristics of duodenal GIST are non-specific.Reasonable imaging examination can improve the detection rate. Appropriate surgical plan can be chosen depending on the location and size of the tumor.

Gastrointestinal stromal tumors; Diagnose; Surgical treatment

胡殿贺，男，外科学硕士，研究方向：胃肠道间质瘤，E-mail：husenhdh@163.com

侍 阳，男，主任医师，副教授，研究方向：肝胆外科，E-mail：shiyang999@126.com

10.3969/j.issn.1674-4136.2016.04.013

1674-4136(2016)04-0262-03

2016-02-09][本文编辑：李 庆]

Clinical features and surgical treatment of 17 patients with duodenal gastrointestinal stromal tumorsHUDianhe1，SONGQingwei2，SHIYang2.(1.DepartmentofGeneralSurgery，PizhouGeneralHospital，Pizhou221399,China；2.DepartmentofHepatobiliarySurgery，theAffiliatedHospitalofXuzhouMedicalCollege，Xuzhou221000，China)

Correspondingauther：SHIYang，E-mail：shiyang999@126.com