脑三叉神经血管瘤病的CT及MR诊断

高丽群

（辽宁省朝阳市中心医院放射线科 ，辽宁 朝阳 122000）

脑三叉神经血管瘤病的CT及MR诊断

高丽群

（辽宁省朝阳市中心医院放射线科 ，辽宁 朝阳 122000）

目的 探讨脑三叉神经血管瘤病的CT及MRI表现及其诊断价值。方法 回顾性分析近几年工作中发现的5例脑三叉神经血管瘤病的患者临床及影像表现。结果 显示皮层钙化、脑萎缩的5例，颅板增厚的2例，智力低下的1例，MRI显示深静脉扩张的1例。结论CT是诊断本病的最有效方法，MRI对发现异常血管及脑白质内胶质增生和脱髓鞘样改变优于CT。

脑三叉神经血管瘤；CT；MRI；诊断

脑三叉神经血管瘤病（encephalotrigeminal angiomatosis）又称脑颜面血管瘤病称Sturge-Weber综合征或软脑膜血管瘤病，是一种罕见的神经皮肤综合征，属脑血管畸形的一种特殊类型，主要病变部位为脑、眼睛及三叉神经分布区的颅面部皮肤[1]。病理改变：为额面部三叉神经分布区与同侧大脑半球软脑膜血管的瘤样扩张为主要病理变化。软脑膜血管瘤呈很多薄壁、为＜140um的小静脉网，单侧或多层达4～5层，聚集于脑表面，偶尔相连的小静脉可传入皮层。典型者为单侧性，主要侵及枕叶，亦可双侧性，侵犯额、颞、顶叶，甚至整个大脑半球，偶可侵犯小脑。脑钙化包括皮层钙化和小的脑动脉钙化，尤以皮层深层较明显[2]。现收集CT和MRI诊断的具有典型影像学表现的病人5例，结合文献分析，旨在提高对本病的认识。

1 材料与方法

1.1 临床资料：本组5例，男3例，女2例。年龄在4～39岁，均有面部三叉神经分布区域血管瘤，呈红葡萄酒色，不隆起于皮肤。临床均有间断性抽搐，癫痫发作等神经系统症状，1例智力低下，1例合并深静脉扩张。

1.2 检查方法：CT扫描采用西门子64排螺旋CT机，120kV，280mAs，扫描层厚5mm，间隔5mm，按听眦线定位，均未行CT增强。MR扫描：SignaHD1.5T扫描仪，HDNV头线圈，横轴位T2WISE，层厚7.5mm，层间距5mm，横断位T1WIFLAIR，层厚7.5mm，层间距5mm，矢状位T2WIFSE，层厚6.0mm，层间距1mm，增强扫描：采用T1WIFLAIRSE/IR脂肪抑制序列（横轴位、矢状位及冠状位，层厚5mm，层间距1mm），经肘静脉穿刺，高压注射器以1.5mL/s的速率注入0.1mmol/kg剂量的钆喷替酸葡胺（Gd DIPA），随后注入20mL生理盐水以保证Gd DTPA能完全进入人体内。

2 结 果

CT表现：5例均表现大脑皮层斑片状及脑回样钙化，以顶枕部多见，患者脑实质萎缩，导致头颅不对称，颅骨骨板增厚，可见同侧脉络丛球增大，未行CT增强扫描。MRI平扫脑回样钙化在T1WI及T2WI均呈低信号，局限性脑萎缩、蛛网膜下腔较对侧增宽，同侧侧脑室扩大或伴有颅骨代偿性增厚，皮层浅静脉减少，深静脉增多、扩张、扭曲，在T1WI与T2WI呈流空低信号。MRI增强病变侧分软脑膜呈条形强化，侧脑室脉络丛较对侧增大，强化明显，皮层静脉数量减少、深静脉增多增粗。图本组所收集的可见4例发生在左侧大脑半球，1例位于右侧大脑半球。见图1和图2所示。

3 讨 论

图1 CT及MR扫描：左侧大脑半球脑回样钙化，脑沟及蛛网膜下腔增宽，颅腔变小，颅板增厚，左侧额枕顶叶体积缩小，T2WI深静脉增粗

图2 MRI增强：冠状位可见左侧额颞叶、矢状位可见左侧顶枕叶、横轴位可见右侧额顶叶脑回明显强化，左侧侧脑室脉络丛增大，强化明显。右侧额顶叶脑萎缩，右侧额部脑白质区见增宽的静脉影

脑三叉神经血管瘤病系先天性神经皮肤综合征[3]。以面、眼脉络膜和软脑膜的血管瘤为特征，绝大多数为散发的，无性别差异，多数认为本病发生于胚胎早期，与神经外胚层组织和血管中胚层发育障碍有关。典型临床表现，包括癫痫、智力低下、轻偏瘫、偏盲及三叉神经分布区紫红色血管瘤、先天性青光眼等。主要病理变化是颅内血管畸形，三叉神经分布区血管瘤和眼球脉络膜血管畸形。患侧大脑半球发育不良或萎缩，神经节细胞减少、变性、神经胶质增生，并伴有脑皮质钙化。脑血管畸形常发生在顶叶、颞叶和枕叶，典型者颅内病变为单侧，而且与面部病变同侧。

本病颅内表现的基础是软脑膜血管瘤，为小静脉型血管瘤及毛细血管型血管瘤。由于血管瘤发育异常，血流灌注、血液瘀滞及血管通透性的改变的影响，继发血管瘤下脑组织代谢紊乱而发生皮层钙化。典型表现为CT平扫显示单侧或双侧大脑半球表面脑回样、弧带状或波浪状钙化，以顶枕部多见，偶可涉及额叶，钙化多在婴儿后出现，随着年龄增大，逐渐显著。可伴有同侧大脑半球或局部脑萎缩，表现为局部脑沟增宽加深，蛛网膜下腔扩大，也可表现颅脑缩小，颅骨骨板增厚。MRI平扫脑回样钙在T1WI及T2WI均呈低信号，脑白质区反应性胶质增生在T2WI呈局灶性高信号，患者颅板增厚，以板障增厚明显，皮层浅静脉减少，深静脉增多、扩张扭曲，呈流空信号，也可因期内有血栓形成而呈高信号，局限性脑萎缩呈脑回样强化，FLAIR增强显示软脑膜呈线样强化，脉络丛增大并强化。对未发现血管壁钙化的软脑膜血管瘤CT及MRI诊断均较困难时，静脉注入造影剂增强扫描，可在皮层区出现脑回样强化，病变区或周围可见异常强化的血管。综上MRI在显示脑萎缩的程度和范围、病变区域脑灰质和白质缺血性改变及病侧颅骨板障的增厚方面优于CT，但CT在显示皮层钙化的存在和范围方面优于MRI。

典型的脑三叉神经血管瘤病临床及影像学表现特殊，本组病例均有不同程度脑萎缩，皮层区钙化。平扫CT或MRI发现一侧脑萎缩、脑实质钙化等，再结合典型临床表现，诊断不难。在鉴别诊断上需和Klippel-Trenaunay-Weber综合征鉴别，后者有皮肤、软脑膜血管畸形和骨性肥大的神经皮肤综合征，软脑膜的血管畸形类似脑颜面血管综合征，但临床症状不同可资鉴别[4]。

[1] Scott W.Atlas Magnetic resonance imaging of the brain and spine(volume1)[M].4th ed.philadelphia:lippincott williams&wilkins, 2009:294-300.

[2] Fischbein NJ.Barkorich AJ.Wu Y.et al.Sturge-Weber Syndrome with no leptomeningeal Enhancement on MRI,neuroradiology,1998,40(3): 177-180.

[3] 李松年.现代全身CT诊断学[M].北京:中国医药科技出版社,2002: 74.

[4] 郭启勇,冯晓源.实用放射学[M].北京:人民卫生出版社,2006.

R739.41；R445

B

1671-8194（2013）34-0143-02