多层螺旋CT对腹内胃肠道外间质瘤的诊断价值

张 琳 金宇芬 张进风

1.山东科技大学校医院，山东 青岛 266590；2.山东省青岛市市立医院东院干部保健门诊，山东 青岛 266071；3.山东省青岛市市立医院东院放射科，山东 青岛 266071

Mazur和Clark于1983年首先提出了胃肠间质瘤（gastrointestinal stroma tumors，GIST）的概念[1]，GIST 最常见于胃肠道，也可原发于胃肠道外软组织，即所谓的胃肠道外间质瘤（exter-gastrointestinal stroma tumors，EGIST）[2]。原发性 EGIST在临床上比较少见，占GIST的5%～10%[3]。本文回顾性分析16例EGIST的多层螺旋CT（MSCT）表现并与临床手术及病理进行对照分析，以期提高对EGIST的影像诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2006年6月～2011年10月青岛市市立医院两院区共16例腹盆腔EGIST患者的资料。其中，男11例，女5例；年龄 42～79 岁，中位年龄 61 岁；16 例均表达 CD117（+）～（+++）。临床症状主要为腹胀、腹痛7例，腹胀伴腹部包块4例，上腹胀痛伴纳差2例，腹壁肿块1例，腹痛、腹泻1例，腹部隐痛、便血1例。临床发病3 d～1年。2例化验检查血红蛋白（HGB）81.00 g/L，红细胞压积24.1%～31.0%。随访6例，随访时间为术后12～30个月，其中3例复发并转移。

数据采集及影像分析：对16例均行MSCT腹部三期增强扫描，采用Siemens SOMATOM Sensation 64层CT扫描仪。扫描范围包括全腹，扫描参数：管电压120 kV，管电流130 mAs，层厚8 mm，间隔8 mm，螺距0.9。以3 mL/s的流率经肘静脉注入非离子型对比剂碘海醇 （300 mgI/mL）100 mL行三期增强扫描，分别于动脉期、静脉期、延迟期进行扫描。。扫描完成后，对原始图像数据进行重建，重建层厚及间隔均为1.5 mm，重建方法包括MPR及MIP。通过CT主要观察肿瘤部位、大小、数目、形态、边界及远处转移情况。

2 结果

2.1 CT表现

16例中，肿瘤位于肠系膜6例，网膜4例，腹膜2例，腹膜后2例，腹膜及肠系膜1例，盆腔（直肠阴道间）1例，其中单发11例，多发5例。肿瘤最小4.3 cm×4.1 cm×3.9 cm，最大20.0 cm×19.0 cm×14.0 cm，平均最大直径10.2 cm。CT平扫病灶呈类圆形，边缘较光滑，分界较清2例，病灶分叶，分界欠清或不清14例。2例密度均匀，2例密度欠均匀，其中1例斑点状钙化，肿瘤内单发不规则片状低密度5例，多发不规则片状低密度7例。肿瘤实性部分CT值29～45 HU，三期增强扫描动脉期肿瘤实性区轻～中度强化，CT值37～56 HU。静脉期持续强化，CT值较动脉期增加5～12 HU（图1A、图1B），延迟期增强幅度略有下降，病灶内囊性坏死区无明显强化，肿瘤较均匀强化2例，不均匀强化14例（图2A），2例在动脉期肿瘤内可见紊乱条状强化血管影。16例均示相邻肠腔不同程度受压、移位，6例肠壁受侵分界不清，其中1例侵及回肠肠壁致小肠近梗阻，2例腹膜后EGIST均压迫同侧输尿管而致肾积水（图2B）。16例EGIST中，5例发生转移，其中4例同时发生肝脏、肠系膜及腹膜转移，1例肝转移，腹水2例。肠系膜及腹腔转移瘤均与原发灶相似，亦呈囊实性肿块改变。

图1A 肠系膜EGIST，肿瘤大小4.3 cm×3.2 cm×1.7 cm，动脉期增强CT值42 HU

图1B 静脉期增强CT值47 HU，较动脉期CT值增加5 HU

2.2 手术及病理

16例均行剖腹探查术，12例病灶完整切除，4例因多发转移而部分切除。术中见肿瘤质脆或中等偏硬，血供丰富易出血，病灶最多达10余个，病灶与其邻近肠壁、系膜、网膜、腹膜及脏器不同程度粘连。肿瘤大体切面呈灰红、灰白色，常见坏死、出血及囊性变。免疫组织化学染色16例CD117（+）～（+++），9 例 CD34（+）～（+++）。 中等危险程度（中危）4 例，中～高危险程度（中～高危）1例，高危险程度（高危）11例。

图2A 腹膜后巨大EGIST，肿瘤大小20.6 cm×20.1 cm×15 cm，不均质强化

3 讨论

3.1 临床和病理诊断依据

EGIST是指组织形态、免疫表型等与胃肠道间质瘤相似，但起源于腹腔或腹膜后腔的软组织，且与肠壁或内脏浆膜无关的一类非定向分化的间质性肿瘤[1]，组织学上胃肠道间质瘤由梭形细胞型、上皮细胞型、梭形细胞/上皮细胞混合型[4]，EGIST亦如此。EGIST临床上好发于中老年患者，本组病例中位年龄61岁（42～79岁），EGIST大多数为单发，也可多发[3]，本组16例EGIST中5例为多发，其中2例位于系膜，2例位于腹膜，1例同时位于腹腔及系膜。肿瘤体积一般较大，本组病例中，病灶平均直径为10.2 cm。临床症状与肿瘤部位、大小、数目及对邻近脏器侵犯程度有关，主要为腹胀、腹痛，腹部/腹壁包块，侵犯肠腔时可出现腹泻、便血及肠梗阻表现。化验检查血红蛋白、红细胞压积下降，本组病例中腹泻1例，便血及不全梗阻1例。EGIST的病理诊断必须依据肉眼特点、组织学和免疫组织化学检测的结果共同做出诊断[1]。肉眼特点：肿瘤呈圆形、椭圆形或不规则结节状肿块，多为膨胀性生长。肿瘤表面无完整包膜或见假包膜形成，切面灰白、灰红色或呈多彩状，质地中等偏硬，部分较细腻呈鱼肉状。大者有出血、坏死及囊性变。组织学形态主要为梭形细胞和上皮样细胞组成，依上述两种细胞比例可分为梭形细胞型、上皮样细胞型和混合型三种类型。对确诊EGIST最有意义的抗体是CD117和 CD34[1]，本组16例EGIST中高危者11例，中～高危者1例，二者占59%，提示EGIST恶性程度更高，生物学行为更具侵袭性，预后亦更差。

3.2 MSCT表现及其与危险度对照分析

EGSIT的MSCT表现与GIST相似[5]，临床上因其发病位置不同，CT表现亦有所不同。EGIST多数位于腹盆腔或腹腔后类圆形或分叶状肿块。通常较巨大，可多发，邻近肠腔及器官呈推压、移位改变。原发于网膜或系膜的EGIST可侵犯肠壁致肠腔梗阻，本组1例原发于系膜的EGIST侵犯肠壁致小肠已近梗阻。发生于腹膜后的EGIST可压迫侵袭输尿管引起肾积水，本组2例发生于腹膜后的EGIST均引起肾积水。肿瘤实性部分CT值约29～45 HU，少数病灶密度均匀（2/16），大部分病灶密度不均匀（14/16），内可见单发或多发片状低密度区，病灶内可见钙化。三期增强扫描动脉期肿瘤实性部分轻～中度强化，CT值47～68 HU，瘤内可见紊乱条状动脉血管，静脉期持续强化，CT值较动脉期增加5～12 HU，延迟期强化幅度略有下降。

中危EGIST病灶多呈类圆形或分叶状，密度均匀或不均匀，内可见点状钙化及片状低密度区，分界较清。本组4例中危EGIST中，2例呈类圆形，2例呈分叶状；2例密度均匀，1例见点状钙化，1例见片状低密度。高危EGIST病灶多呈分叶状，密度不均，内可见单发或多发低密度区，边界不清，肿瘤易多发及发生肠系膜、腹膜、肝脏等转移。本组11例高危EGIST中，病灶呈分叶状，密度不均，边界不清，其中5例为多发，5例发生转移。中危及高危EGIST三期增强后表现相似，动脉期病灶呈轻～中度强化，静脉期持续强化，延迟期强化幅度较静脉期略下降。

3.3 鉴别诊断

EGIST与发生于腹膜后间隙、肠系膜和网膜的其他肿瘤如平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、间皮瘤的CT表现相似，但平滑肌肉瘤的强化程度更为明显，脂肪肉瘤内常可见脂肪成分，EGIST的肿块内囊变坏死更为明显，有助于鉴别诊断。

总之，MSCT对EGIST的诊断有一定特点，是目前诊断EGIST的主要方法，并可为预判肿瘤危险程度提供有价值的信息，但因本研究样本数量有限，且未包含极低、低危险度病例，有待于进一步探讨。

[1]Mazur MT，Clark HB.Gastric stromal tumors reappraisal of histogenesis[J].Am J Surg Pathol，1983，7（6）：507-519.

[2]王丹，王新允，张昭.原发性胃肠道外间质瘤的临床病理分析[J].肿瘤防治研究，2011， 38（2）：179-180.

[3]Kim JH，Boo YJ，Jung CW，et al.Multiple malignant extragastrointestinal stromal tumors of the greater omentum and results of immunohistochemitry and mutation analysis： a case report[J].World J Gastroenterol，2007，13（24）：3392-3395.

[4]中国胃肠道间质瘤病理专家组.中国胃肠道间质瘤病理共识意见[J].中华病理学杂志，2007，36（10）：704-707.

[5]Filp E，Marcu S，Milutin D，et al.Gastrointestinal stromal tumors：review on morphology diagnosis and management[J].Rom J Morphol Embryol，2009，50（3）：319-326.