心脏原发外向性巨大孤立性纤维性肿瘤一例

周晓辉，许建屏

1 资料与方法

患者男，54岁，发作性胸闷、憋气半年余入院。查体:血压110/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心室率82次/分，心房颤动(房颤)，未闻及杂音，无双下肢浮肿。计算机断层摄影(CT)提示右侧房室沟心包腔内巨大团块状阴影，边缘大致规则，边界大致清楚，与周围各心腔及室壁分界尚清楚，右心房明显受压变形，右心室流出道明显狭窄。纵膈清晰，未见肿大淋巴结(图1)。冠状动脉(冠脉)造影检查提示右冠明显向右心室侧推移，主干及主要分支无明确狭窄，右冠发出大量肿瘤供血动脉。超声心动检查:心脏右前方巨大占位，大小约12 cm×10 cm，压迫右心房及右心室流入道，与心包及升主动脉粘连，心内结构未见明显异常。全身磁共振成像(MRI)检查，余脏器未发现异常。曾于外院行心脏肿物穿刺活检，病理考虑为孤立性纤维性肿瘤。术前诊断“心脏良性肿瘤，房颤”，在常温、全麻、心脏不停跳下分段行肿瘤切除术。取常规正中切口进胸，术中见肿瘤巨大，大小约20 cm×15 cm×15 cm，瘤蒂短，巨大肿瘤紧贴心脏表面及附近大血管等组织，无法探明肿瘤背面与周围组织的确切关系，无法完整剜除肿瘤，故术中采取剖开瘤体、分段逐步切除肿瘤。术中发现肿瘤血运丰富，在剖开瘤体分段逐步切除肿瘤的过程中失血多，术中总共输液5600 ml，其中输红细胞6 U、血浆1000 ml。术中冰冻病理检查提示良性。术后病理:重量1100 g(固定后)，诊断:孤立性纤维性肿瘤。术后恢复顺利，一周出院。

图1 计算机断层摄影提示右侧房室沟心包腔内巨大团块状阴影

2 讨论

一般心脏肿瘤切除术采用经体外循环、心脏停跳下，以利于手术的顺利进行。本例患者术前各项检查已经明确肿瘤仅位于心脏表面，未累及心内结构;同时术中发现肿瘤巨大，与周围组织虽无严重粘连，但分离上下腔静脉困难，且考虑到体外循环会不同程度地破坏患者的凝血功能从而导致失血过多，故采取在常温、全麻、心脏不停跳下手术，但同时手术开始前游离出股动静脉备用、做好了在体外循环下手术的准备。然而巨大肿瘤压迫心脏，术中对肿瘤的操作容易影响循环稳定;由于无法完整剜除肿瘤，而采取了剖开瘤体、分段逐步切除，手术操作步骤多，手术时间长、手术技巧要求高，对麻醉的要求也高;肿瘤血运丰富，术中失血多、输液量大。我们认为即使体外循环会对患者的凝血机制产生一定程度的破坏，但是对于体积巨大、瘤蒂短、术前发现血运丰富的心脏肿瘤在体外循环、心脏停跳下手术完整切除肿瘤，术中失血反而相对较少，而且体外循环下手术对患者循环稳定影响不大，手术时间短，安全性高，手术操作方面也相对简单，对麻醉要求也相对简单。故对起源于心外膜、外向性生长、心内未受累及的巨大良性心脏肿瘤，在体外循环、心脏停跳下手术切除仍旧是首选。

心脏肿瘤可位于心内膜、心肌和外膜中的单独一个部位或两个及两个以上部位。成人原发性心脏肿瘤多起源于心内膜，其次为心肌。朱晓东、张宝仁主编的《心脏外科学》报道，原发性心脏肿瘤发病率在0.0017%～0.01%之间。本病例是一例起源于心外膜、外向性生长、心内未受累及的巨大、良性原发性心脏肿瘤，术后病理检查提示为孤立性纤维性肿瘤，临床上十分少见。文献报道任何部位的孤立性纤维性肿瘤均可以在完全切除后复发或转移，且孤立性纤维性肿瘤的组织学构像并不能完全精确地预测预后，故本例患者术后仍需坚持定期随访。