体表软组织巨大神经纤维瘤的手术治疗

王进　袁斯明　洪志坚　崔磊　郭遥　汪军　胡心宝　姜会庆



体表软组织巨大神经纤维瘤的手术治疗

王进袁斯明洪志坚崔磊郭遥汪军胡心宝姜会庆

【摘要】目的探索手术治疗体表软组织巨大神经纤维瘤的方法和疗效。方法自2004年1月至2013年12月，共治疗21例体表软组织巨大神经纤维瘤患者。根据瘤体的部位、侵犯程度和局部解剖等情况，采用直接手术切除部分瘤体皮瓣修复、完整切除瘤体植皮修复、扩张器治疗逐步切除瘤体、介入栓塞主要营养动脉后切除瘤体等方法治疗。结果直接手术切除部分瘤体10例，均行皮瓣修复创面；直接手术完整切除瘤体4例，均行植皮修复；扩张器治疗切除头部瘤体1例；介入栓塞主要营养动脉后切除瘤体6例。17例手术切口一期愈合，4例患者手术切口愈合不良，经换药后愈合。所有患者术后局部外形明显改善，肢体功能得以保留并有所提高。结论手术治疗巨大神经纤维瘤能有效减轻瘤体负荷，改善外形和功能，提高患者生活质量。对于合适的患者应用扩张器治疗和术前进行营养动脉栓塞能提高手术效果，保障手术安全。

【关键词】神经纤维瘤手术介入栓塞扩张器

神经纤维瘤是常见的良性肿瘤，发生于全身各部位，如皮肤软组织、神经、肌肉、骨骼和内脏，以单发多见[1]。全身多发神经纤维瘤称为神经纤维瘤病，分为Ⅰ型、Ⅱ型和神经鞘瘤病[1-2]。其中，Ⅰ型神经纤维瘤病好发于体表软组织，瘤体持续缓慢生长扩展，常有瘤体巨大者。巨大瘤体对患者是沉重负担，瘤体破溃出血、经久不愈让患者痛苦不堪，严重影响患者生活质量。手术仍是神经纤维瘤的主要治疗手段[3-5]。面临的主要问题包括如何避免术中出血过多、如何修复肿瘤切除后的巨大创面，以及如何尽可能恢复外形。这需要根据肿瘤的具体情况，如部位、侵犯程度和局部解剖等，采取合适的治疗方法。本文回顾过去10年手术治疗的体表软组织巨大神经纤维瘤病例，报道如下。

1　病例和方法

本研究得到南京军区南京总医院临床研究委员会批准，所有患者签署知情同意书。神经纤维瘤的诊断标准参考文献[1]。

自2004年1月至2013年12月，共有21例患者纳入研究，其中男性12例，女性9例，年龄8～60岁。巨大瘤体位于头部（5例）、躯干（12例）、四肢（2例）和躯干并肢体（2例）。9例患者属于单发病变，12例患者属于神经纤维瘤病Ⅰ型。

患者入院后行各项常规检查，包括血常规、血生化、凝血功能等检验和心电图、胸片、消化系统超声和MRI等检查，明确患者全身状况、瘤体侵犯程度和局部解剖情况。部分患者有贫血和营养不良，进行相应治疗，纠正后再行手术。根据瘤体的具体情况，在与患者充分交流的基础上，选择合适的手术方法。对于躯干和四肢部位的巨大瘤体，以减轻瘤体负荷改善外形为主要目的，采用手术切除部分瘤体后皮瓣修复、切除大部分瘤体后植皮修复等方法。对于头部瘤体，尽可能切除全部瘤体以达到彻底改善外形防止复发的目的，采用多次扩张器治疗逐步切除瘤体或完整切除瘤体并植皮修复等方法。对于瘤体特别巨大的患者，我们术前在DSA监测下栓塞瘤体的主要营养动脉，栓塞后2～3 d进行手术。术中根据失血情况，输入异体血和回输自体血。术后复查血常规和血生化，纠正贫血，改善营养状况。皮瓣、植皮或扩张器治疗部位给予相应处理。

图1　典型病例1：9岁，女童，右侧头皮巨大神经纤维瘤Fig.1Typical case 1:a 9-year-old girl with a giant neurofibroma in the right scalp

2　结果

所有21例患者均成功进行手术，切除部分或全部瘤体，并得到合适修复。直接手术切除部分瘤体10例，均行皮瓣修复创面；直接手术完整切除瘤体4例，均行植皮修复；扩张器治疗切除头部瘤体1例；介入栓塞主要营养动脉后切除瘤体6例（头部4例，躯干并下肢2例），其中头部瘤体切除后植皮修复创面，躯干并下肢瘤体切除后皮瓣修复创面。17例患者手术切口一期愈合。4例患者手术切口愈合不良，包括切缘坏死、部分切口裂开、切口内血肿和血清肿等，经多次换药后切口愈合。所有患者术后局部外形明显改善，瘤体负荷明显减轻，生活质量明显改善。

3　典型病例

病例1为一位女童，头皮神经纤维瘤经3次扩张器治疗后完全切除（图1）；病例2为55岁男性，臀部神经纤维瘤几乎完整切除，皮片移植修复创面（图2）；病例3为46岁女性，左臀部及大腿巨大神经纤维瘤的营养动脉及其分支，经介入栓塞治疗后进行手术，切除部分瘤体，皮瓣修复创面（图3）。

图2　典型病例2：男性，55岁，臀部巨大神经纤维瘤Fig.2Typical case 2:a 55-year-old man with a giant neurofibroma in the hips

图3　典型病例3：46岁，女性，左腰臀部大腿巨大神经纤维瘤Fig.3Typical case 3:a 46-year-old woman with a huge neurofibroma in the left hip and lower limb

4　讨论

神经纤维瘤，可发生于全身各部位，大部分为单发病变。全身多发神经纤维瘤称为神经纤维瘤病，是源于神经嵴细胞分化异常而导致多系统损害的常染色体显性遗传病，分为Ⅰ型、Ⅱ型和神经鞘瘤病[1-2]，其致病基因分别位于17q11.2、22q11.2-q12和SMARCB1[6-8]。Ⅰ型神经纤维瘤又称为Von Recklinghausen病或周围型神经纤维瘤病，好发于体表软组织，发病率为1/3 000～1/400，男女无差异[9]，本组部分病例属此类。Ⅱ型神经纤维瘤又称听神经纤维瘤或中枢神经纤维瘤，其治疗不属于整形外科[10]。神经鞘瘤病为沿周围神经分布的多发性神经鞘瘤，其治疗为手术切除[2，8]。

神经纤维瘤具有侵袭性生长特征，瘤体界限不清楚，目前尚无有效根治手段，以手术治疗为主。根据瘤体的具体情况，如部位、侵犯程度、局部解剖等，并充分考虑患者的要求，选择合适的治疗方法。对于儿童头部神经纤维瘤，治疗要求是改善外观并防止复发。因此，手术力求完整切除瘤体，最好采用扩张器治疗，切除瘤体后用扩张头皮瓣修复创面，避免瘤体切除植皮所导致的秃发畸形（如病例1）。对于躯干部神经纤维瘤，如瘤体巨大无法完全切除或瘤体侵犯至深筋膜下切除后创面无法植皮，则切除部分瘤体后皮瓣修复创面；如瘤体未侵犯深筋膜且病灶面积不是特别大，则切除全部瘤体后植皮修复创面（如病例2）。

神经纤维瘤组织内血管丰富，可伴有动脉瘤、动静脉瘘[11-12]。对于巨大神经纤维瘤，由于瘤体组织量多，内有众多的畸形血管，术中止血困难，出血过多是手术面临的最主要风险[11]。报道显示，术前栓塞神经纤维瘤的营养动脉能显著减少术中出血[3，13-14]。本组病例中，对于4例发生于成人的头皮巨大神经纤维瘤，我们在术前栓塞瘤体的主要营养动脉，术后2～3 d手术，完整切除瘤体后植皮修复，术中出血明显减少，未输血。2例发生于躯干并下肢的巨大神经纤维瘤，也在术前行DSA检查，并栓塞瘤体主要营养动脉，术后3 d切除大部分瘤体，切除瘤体质量为别为11 Kg和23 Kg，术中术后输血量低于预期（如病例3）。实践表明，术前栓塞瘤体的主要营养动脉能明显减少术中出血，这一经验值得推广。

总之，回顾分析本组病例，我们认为体表软组织巨大神经纤维瘤的治疗，需根据瘤体具体情况，结合患者需求，选择合适方法，以改善外形、减轻瘤体负荷、改善生活质量。对于肿瘤切除术后继发畸形，如秃发畸形和局部外形不满意，仍可按需进一步治疗。

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Surgical Management of Giant Neurofibroma in Soft Tissue

WANG Jin,YUAN Siming,HONG Zhijian,CUI Lei,GUO Yao,WANG Jun,HU Xinbao,JIANG Huiqing.

Department of Burn and Plastic Surgery,Jinling Hospital,Nanjing University School of Medicine,Nanjing 210002,China.Corresponding author:YUAN Siming(E-mail:yuansm@163.com).

【Abstract】ObjectiveTo explore the effects of surgical management for the treatment of giant neurofibroma in soft tissue. MethodsFrom January 2004 to December 2013,21 patients with giant neurofibromas were treated surgically.According to the location and extent of the lesion,as well as the adjacent anatomy,surgical management was performed:partially or almost completely excision with surgical flap or skin graft for repairing.Expander and preoperative interventional embolization of tumor's nutrient arteries were used when appropriately.ResultsIn this study,partially(n=10)or almost completely(n=4) removal of the tumor was performed.The wounds were repaired by skin flap or skin graft.One case underwent expander treatment and 6 cases underwent preoperative interventional embolization of tumor's nutrient arteries,which successfully reduced the bleeding in operation.Most of the skin flap and skin graft survived well(17/21),poor wound healing was observed in 4 cases which healed by dressing.After operation,the local appearance and the function of the limbs were improved obviously.ConclusionFor the giant neurofibroma,surgical treatment effectively reduces the tumor burden, rehabilitates the appearance and function,and so improves the quality of life.Skin expandor and interventional embolization of nutrient artery can be used when appropriately.

【Key words】Neurofibroma;Operation;Interventional embolization;Expander

收稿日期：（2015年10月13日；修回日期：2015年11月20日）

通信作者：袁斯明（E-mail：yuansm@163.com）。

基金项目：国家自然科学基金（81272989）。

doi:10.3969/j.issn.1673-0364.2016.01.007

【中图分类号】R730.264

【文献标识码】A

【文章编号】1673－0364（2016）01－0027－04

作者单位：210002江苏省南京市南京大学医学院金陵医院（南京军区南京总医院）烧伤整形科。