以肠套叠为首发特征的过敏性紫癜2例分析

陈春芳

（江西省九江市妇幼保健院西院急诊科，九江 332000）

过敏性紫癜（Henoch-SchonleinPurpura,HSP）是儿童最常见的血管炎，90%的患儿年龄小于10岁（平均6岁）。其主要症状包括可触及的皮肤紫癜、关节疼、肾脏受累及胃肠道症状，其主要由IgA沉积所致的免疫复合物性小血管炎[1]。10%~40%的患儿胃肠道症状可先于皮肤紫癜症状前达2周[2-3]。有0.7%~13.6%的过敏性紫癜患儿发生外科并发症如肠套叠[4]。然而，在皮肤紫癜出现前很难诊断过敏性紫癜。本研究报道我院以回结型及回—回型肠套叠为首发的过敏性紫癜2例，并复习相关文献，对其发病特点及诊治进行总结和分析。

1 临床资料

病例1：患儿女，8岁2月，入院前4天无明显诱因下出现阵发性腹痛，以脐周及右上腹为主，并伴有呕吐，为胃内容物，入院前1天解果酱样血便，量中等，无里急后重，否认起病前有发热、咽痛，无咳嗽、咳血、血尿等，遂急到当地医院就诊，行腹部胃肠彩超检查提示：右上腹混合性回声团，呈同心圆征考虑肠套叠；胆囊壁增厚双边，腹腔积液，肠系膜未见增大淋巴结，右下腹未见明显肿大阑尾声像；当地医院未予治疗，转至我院就诊。体格检查：心肺未见异常。腹部平坦，未见肠型及蠕动波，触诊软，右腹部未触及包块，有压痛，无反跳痛，肠鸣音减弱。入院后急查腹部立位片示下腹部可见多个液平面影，急查腹部B超提示：①右上腹可见同心圆征，考虑肠套叠，右下腹肠管壁增厚；②腹腔积液。急查腹部CT显示：①右侧腹可见一团状软组织密度影，其内密度不均匀，可见分层状略高密度，其内以液性密度为主，并混杂气体密度影。肝内缘可见带状液性低密度影，小肠稍扩张，考虑肠套叠可能；②腹腔、盆腔积液。实验室检查：白细胞23.19×109/L,中性粒细胞百分比80.3%，血小板441×109/L,C-反应蛋白17 mg/L。尿分析隐血+、蛋白质2+，术后3天大便正常。乙肝五项无异常，凝血功能基本正常，血生化:肝肾功能基本正常，电解质低钠血症129 mmol/L。诊断：急性肠套叠。治疗：入院后完善相关检查，确诊后予急诊行肠套叠迭复术。肠套叠迭复术：经其肛门插入Folley氏管，插入深度约为5～7 cm，再将注入气体的球囊注入到Folley氏管中，以防止肛门气体泄漏而引发导管脱落。捏紧肛门，用X线对病变部位进行定位以观察肠壁结构、肠腔胀气、肠套叠等状况，并在肠道内注入一定的压力，若患儿肿块处于回盲部，且肠壁水肿严重，套鞘紧固，还需增高压力，并配合手法进行腹部按压，以促进肠套叠复位。术中可见回结肠型套叠，发现肠管明显充血水肿，无坏死，肠系膜淋巴结肿大，肠管血运正常。术后4小时发现双下肢大片紫癜斑片。确诊过敏性紫癜，给予甲强龙静脉点滴2 mg/kg，双下肢紫癜渐消退，未再出现腹痛，于术后8 d出院。

病例2：患儿女，12岁，阵发性腹痛2天伴呕吐入院，患儿入院前2天开始出现阵发性腹痛，伴有呕吐，呕吐物为胃内容物，次数共约6次，呈非喷射性，无发热、大便未解，当地医院腹部彩超是：左中下腹异常回声，考虑肠套叠可能，腹腔淋巴结增大。我院门诊彩超示：左侧中下腹可见同心圆，考虑肠套叠。体格检查：体温36.5℃，脉搏90次/分，呼吸20次/分，血压95/60 mmHg，体重31 kg，腹部平坦，未见肠型及蠕动波，触诊软，左腹部可触及一包块，有轻压痛，肠鸣音减弱。入院后B超示：左上腹部可见同心圆征，大小约58 mm（长度）×31 mm×28 mm，壁厚约4.0 mm，该处肠壁均肿胀，周围未见明显肿块样回声，末段回肠肠壁肿胀，壁厚4.7 mm。超声引导下灌肠：左上腹部可见"同心圆"征，经肛管注入生理盐水500 mL后，同心圆征未消失。目前右下腹阑尾显示，外径5 mm，不肿。实验室检查：白细胞18.51×109/L,中性粒细胞百分比90.7%、血小板299×109/L。尿分析潜血2+、酮体3+。凝血功能基本正常，血生化:肝肾功能基本正常。大便正常。治疗：入院后完善相关检查，确诊后B超下生理盐水灌肠，失败后急诊全麻下手术治疗。术中可见回回型套叠，肠黏膜充血水肿，肠壁有出血点。术后第二天出现皮疹确诊过敏性紫癜，同时予甲强龙静脉点滴治疗。皮肤紫癜渐消退，未再出现腹痛，于术后9天出院。

图2 病例2腹部彩超

图3 病例2腹部立位片

2 讨论

HSP是一种以IgA免疫复合物沉积于血管壁的Ⅲ型超敏反应介导的急性全身性小血管炎。它是一种多系统疾病，以可触及的皮肤紫癜、关节炎、肾脏损害和胃肠道症状为特征，常见于儿童和青年。胃肠道症状发生率50%~75%[4-7]。文献报道25.3%的患者在皮肤症状出现前出现胃肠道症状[4-7]。胃肠道症状通常包括腹痛、恶心或呕吐和一过性肠梗阻。这种疼痛为绞痛性，局限于脐周和脐上部，饭后加重，类似肠绞痛或肠缺血。腹痛可由肠壁炎症、水肿或出血引起，也可由严重并发症如肠穿孔、肠梗阻、肠套叠、大量出血等引起[4-7]。对于以肠套叠为首发症状的过敏性紫癜患儿，在众多的急性腹痛中难以区别诊断。

HSP的诊断是有一定标准的。2012年中华医学会儿科学分会免疫学组参照2006年欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会（EULAR/PReS）儿童血管炎新的分类标准制定HSP的诊断标准。可触性（必要条件）皮疹伴有如下任何一条：①弥漫性腹痛；②任何部位活检示IgA沉积；③关节炎/关节痛④肾脏受损表现[血尿和（或）蛋白尿][8]。对于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者，需严格按标准诊断，必要时行皮肤活检。

HSP被定义为一种以IgA沉积为主的血管炎，影响小血管（主要是毛细血管、小静脉或小动脉），此外，发现以下两个或两个以上的临床特征支持HSP的诊断：年龄＜20岁；胃肠道受累（腹痛或便血）；上呼吸道感染前驱症状；血尿和或肾活检显示系血管增生性肾小球肾炎[9]。

无皮肤紫癜的HSP诊断很具有挑战性。患者没有表现出紫癜，但病理诊断为血管炎，肠壁有IgA免疫沉积，则根据其他临床特征支持HSP的诊断。Shimoyama[10]等报道一例无皮肤紫癜的反复肠套叠的过敏性紫癜患儿通过结肠镜进行成功诊断和治疗。通过内镜检查肠壁活检提示IgA免疫复合物沉积的血管炎支持临床诊断HSP。

本2例患儿肠发套叠前均无紫癜，且以肠套叠为首发症状，均有血尿或蛋白尿，肠套叠解除后始出现紫癜确诊诊断。对临床上2岁以上儿童出现肠套叠时，要警惕继发性肠套叠的可能，积极寻找原发病。可积极开展内镜检查及病理活检，熟悉过敏性紫癜的内镜检查典型表现：典型者为紫癜样斑点、孤立性出血性红斑、微隆起、病灶间可见相对正常的粘膜。病变多呈节段性改变，主要累及胃、十二指肠、小肠和结肠，但往往以小肠为主，很少累及食管。侵犯部位以十二指肠粘膜改变最为突出，十二指肠降段不规则溃疡可能也是HSP在胃肠道的典型表现[10-12]。肠套叠是过敏性紫癜合并的最常见急腹症。腹型过敏性紫癜是一种特殊类型，炎症侵犯胃肠毛细血管及细小动脉，引起胃肠道毛细血管炎性反应，抗原抗体作用于肠壁血管致毛细血管，使肠壁发生广泛性水肿。需要特别注意的是，该病症患儿的浆膜下及黏膜呈节段性出血，肠系膜淋巴结增大，胃肠功能紊乱，最后肠道发生不规则蠕动、痉挛，从而继发肠套叠[13-15]。

本研究证实，熟悉腹型过敏性紫癜的超声及CT检查的特点。超声结果是病变肠壁水肿增厚，呈对称或不对称性，回声均匀减低，肠腔向心性或偏心性狭窄[16-18]。CT显示多节段的跳跃性肠壁增厚、肠系膜水肿、血管充血与非特异性淋巴结肿大时，结合长时间剧烈腹痛病史考虑腹型HSP的可能性[19-20]。