系统性血管炎

姜 楠

血管炎就是血管壁存在炎症，炎症的经典临床表现是炎症部位的红肿热痛。不同于细菌感染所导致的炎症，血管炎的病因是因为自身免疫出现问题，导致免疫系统极度排斥自身的血管，经过一系列免疫反应后对血管造成了损伤。

一、系统性血管炎的分类和临床表现

1.小血管炎（ANCA相关性血管炎）

①显微镜下多血管炎：坏死性血管炎，坏死性肾小球肾炎及出血性肺泡炎最常见，无肉芽肿形成；②肉芽肿性多动脉炎：主要累及上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎，累及中、小血管，坏死性肾小球肾炎最常见；③嗜酸性肉芽肿性多血管炎：主要累及呼吸道的伴嗜酸性粒细胞浸润的坏死性肉芽肿性炎。

常见表现：多首诊于五官科、神经内科、呼吸科、肾脏内科。患者常见蛋白尿、血尿、眼球突出、视力障碍、周围神经炎、中耳炎、皮肤紫癜、溃疡等表现。

2.免疫复合物性小血管炎

以免疫球蛋白或补体沉积于血管壁为特征的小血管炎，常见肾小球肾炎。

①抗肾小球基底膜病：主要累及肺、肾毛细血管，并有抗肾小球基底膜抗体在肾小球基底膜上沉积的血管炎，肺脏受累可引起出血性肺泡炎；②冷球蛋白性血管炎：以冷球蛋白在小血管中沉积及血清中出现冷球蛋白为特征的血管炎，主要累及皮肤、肾脏、周围神经；③免疫球蛋白A（IgA）性血管炎（过敏性紫癜）：以IgA为主的免疫复合物沉积为特征的小血管炎，常累及皮肤、消化道、关节、肾脏；④低补体血症性荨麻疹性血管炎：以荨麻疹及低补体症为主要特征的小血管炎，血清中出现抗Clq抗体。常见肾脏、关节、阻塞性肺疾病、眼炎。

二、变异性血管炎

可累及任意大小以及任意种类的血管炎。

1.白塞病：以复发性口腔、生殖器溃疡为主要表现，伴皮肤、眼、关节、消化道、中枢神经受损的系统性疾病。

2.科根综合征：以眼、内耳损害为主要特征的血管炎，常见间质性角膜炎、葡萄膜炎、巩膜炎、感音神经性耳聋、前庭功能障碍等。

三、系统性血管炎的治疗原则

早期诊断、早期治疗，以防不可逆的损害。

1.糖皮质激素是治疗血管炎的首选药，应根据病情的严重程度决定用药的方式与剂量。

2.免疫抑制剂治疗（环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等）。

3.生物制剂（肿瘤坏死因子-α拮抗剂、利妥昔单抗、白细胞介素-6受体拮抗剂等）。

4.辅助治疗（血浆置换、静脉注射大剂量丙种球蛋白、介入治疗等）。

四、系统性血管炎的健康指导

1.饮食指导：合理饮食，多食富含蛋白、维生素、钙、铁等食物，预防骨质疏松，避免过冷、过热及刺激性食物，忌烟酒。

2.药物：遵循医嘱坚持正确服药，观察用药反应，勿自行中途停药。

3.运动：适当运动，如散步、打太极等。

4.自我监测：监测体温、血压、脉搏，掌握并发症的早期表现，及时就医，以免重要脏器受损。

5.复査：定期门诊随访，检査肝肾功能、血常规、C反应蛋白、血沉、免疫功能、相关抗体等。

系统性血管炎是风湿性疾病中的疑难病，专科诊治能够提高疾病的检出率，避免重要脏器的损伤。