反复误诊为耳石症的良性复发性眩晕1例思考

姜伟玮，高玉洁，刘泗宝，窦伟

（济南市市中区人民医院眩晕诊疗中心，山东 济南 250002）

0 引言

良性复发性眩晕（benign recurrent vertigo，BRV）是对一系列症状进行的相关描述，临床表现以反复性眩晕为主，且眩晕持续的时间可为数分钟，也可长达数天，可伴有偏头痛症状，无神经系统及耳蜗异常情况，在眩晕时可检测到患者有眼震的症状，发作频率和变异性均比较大，可每日一次，也可数年一次。该病女性比男性多见，该病概念最早由SLAER在1979年提出，之后有许多学者争相对该病进行了研究，但临床对其命名不已，所以至今对该病的概念还没有达成统一的共识[1]。耳石症实际上就是良性阵发性位置性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV），是最常见的眩晕疾病[2]。耳石症和BRV较高的相似度，临床表现也以偏头痛为主，临床很容易将BRV误诊为耳石症，因此，对该病进行鉴别诊断，对于减少误诊率意义重大。

1 病例资料

患者女，51岁，因发作性眩晕两天入院。2天前中午躺下时突然出现头晕，天旋地转，伴恶心、心慌，自认为耳石症复发，口服“敏使朗”2片，数小时后症状稍缓解。此后只有平躺向右侧着头静卧不动时无眩晕，其他头位变化仍有眩晕或头晕不适。不伴有耳鸣、耳闷、听力下降，无黑矇、复视、言语不利、肢体麻木及活动不灵。发病以来，精神、饮食、睡眠差。既往史：自10年前开始经常因劳累诱发类似眩晕发作，近两年发作频率较前增加，多次在当地医院诊断为“耳石症”，每次均给予复位并且输液治疗数日症状方缓解；50岁绝经以后常有失眠、紧张、焦虑、胸闷、心慌，可自行缓解；有晕车史；否认偏头痛病史；无高血压、糖尿病等病史。查体：原地踏步试验右偏90°；位置试验：左侧Dix-Hallpike、右侧Dix-Hallpike、左侧Roll-Test均诉头晕但未查及眼震，右侧Roll-Test无头晕无眼震；甩头试验和Romberg征均呈阴性，查体其余症状未见异常；。辅助性检查：头颅MRI无异常；24h动态心电图无异常；前提功能检查如凝视、扫视、位置、温度、平稳跟踪、视频头脉冲等试验均无明显的异常情况；cVEMP：双耳P1N1波形分化良好，右耳振幅偏低，不对称比＜0.35；oVEMP：双耳N1P1波形分化良好，右耳振幅偏低，不对称比＜0.33。纯音听阈检测无明显异常；简易精神状态检查量表正常（30分）；汉密尔顿抑郁量表评价为轻度抑郁（13分）；汉密尔顿焦虑量表评价为严重焦虑（30分）；化验检查：未见异常。入院后诊断为良性复发性眩晕，予银杏叶提取物注射液、注射用盐酸倍他司汀、西比灵、黛力新等药物治疗及心理疏导后症状明显缓解出院。

2 讨论

BRV表现为反复发作性眩晕，不伴神经系统及耳蜗异常，患者此症状持续发生的时间短的有数分钟，长的可能持续数天，症状出现的频率可能是1次/天，也可能1次/数年，发生频率各有不同，且女性在发生概率上高于男性。对BRV的发生机制进行分析，大部分认为该疾病与偏头痛、前庭性偏头痛关系密切，或为偏头痛等位症，推测它们具有共同的发病机制[3]，目前此病报道较少，临床医生对其认识不足，诊断率低。针对BRV实施诊断的过程中通常以1979年Slater的诊断标准[4]作为参考，该参考标准可分为两部分：其一为基本标准；其二为支持标准。基本标准：发作性眩晕程度为中重度，无明显听觉症状；患者的症状发作所持续时间以每小时为单位；患者无不明原因听力异常；相关检查无其他原因导致的眩晕；支持标准：发作期出现恶心、呕吐的症状，或表现出共济失调的问题；发作期阶段表现出眼球震颤的症状；有偏头痛个人史或偏头痛家族史；听力不存在异常，不存在其他原因导致的对称性听力丧失；月经、饮酒以及睡眠不规律等引起偏头痛的常见因素。据2017年《眩晕诊治多学科专家共识》中相关内容，可将其归入病因诊断中值得商榷的一个问题。有研究发现，BRV患者在前庭功能方面表现出一定程度的损伤[5]，针对冷热试验、摇头试验及VEMP等前庭功能检查进行完善，对诊断有一定的参考意义。本例患者符合上述诊断标准，围绝经期、睡眠障碍及焦虑是其主要诱发因素，予改善前庭功能、控制焦虑情绪而非耳石复位治疗取得良效，诊断明确。其前庭功能检查显示cVEMP、oVEMP右耳振幅偏低，但不对称比尚在正常范围[6]。cVEMP检测的是同侧球囊及相关传导通路功能，oVEMP检测的是对侧椭圆囊及相关传导通路功能[7]。椭圆囊和球囊也可称为耳石器，在感受人体姿势、头部空间位置、运动状态及保持身体平衡当中有着重要作用。本患者多个头位变化均诱发头晕不适是否与双侧耳石器功能异常有关值得进一步探讨。

随着相关知识的普及，近年来诊断率迅速增加，与头位变动相关的眩晕发作常被诊断为耳石症。实际上前庭性偏头痛、良性复发性眩晕、梅尼埃病、前庭神经炎、突聋、颅内器质性疾病等均可以有位置性眩晕症状，并且有时会出现与耳石症类似的眼震，特别是前庭性偏头痛和良性复发性眩晕[8]。耳石症的发病机制已经明确，是因为耳石颗粒脱落进入半规管，在头位变动时耳石在内淋巴液中移动产生的拉力致壶腹嵴帽偏斜，壶腹嵴帽中毛细胞的纤毛随之偏斜，毛细胞产生兴奋性或抑制性电位变化，这种电位变化造成相应半规管兴奋或抑制，两侧前庭失衡，半规管又与特定眼外肌偶联，因此发生眩晕和眼震。但BRV出现位置性眩晕或眼震的机制目前尚不清楚。考虑到BRV与偏头痛、前庭性偏头痛的密切关系，以下前庭性偏头痛相关的研究报道可作为借鉴。King等[9]认为前庭性偏头痛可能存在半规管和耳石信号的中枢整合异常，这些异常可能起源于小脑。小脑实际上属于组成前庭中枢的其中一个重要部分，该部位不但能够对外周前庭感受器的神经传入纤维进行直接接受，而且能够对前庭核复合体的次级传入纤维进行有效接受，同时针对接受到的信息实施有效地整合以及分析处理，将其传送至上一级中枢，或将其传导至相应的效应部位，举个例子，可通过动眼神经核对眼球的运动进行有效支配，同时针对前庭神经核、外周前庭进行反馈性的调节。另有研究推测涉及感觉信息处理、前庭输入和疼痛的大脑结构兴奋-抑制失衡，多种功能和结构神经网络的相互作用参与前庭性偏头痛的发病机制[10]。也有研究提示前庭介导的眼动和感知在脑中由不同的路径和机制产生[11]，前者更依赖于头部活动的频率，后者多反映半规管和耳石信息在脑的整合。这也许能够部分解释本病眼震和眩晕不同步现象。

BRV鉴别诊断是一种排他性诊断，要与其他可引发反复发作性眩晕疾病加以鉴别，具体如下：①前庭性偏头痛，前庭性偏头痛实际上是导致发作性眩晕发生的常见因素，指的是同时存在眩晕症状以及头痛症状的患者，该诊断名称最早是1999年DIETERICH提出，直到2012年国际头痛学会和国际头晕学会才共同制定了前庭性头痛的诊断标准，其认为眩晕形式比较多样，包含位置性、自发性、运动视觉诱发、头部运动诱发、平衡障碍及不稳定感等，最常见的是自发性眩晕。患者头痛及眩晕的发生并无固定时间关系，在眩晕发作前、中、后均可能伴有头痛症状，部分患者也可能从未有头痛表现，所以其与BRV较难区分；②良性复发性眩晕，常见人群为2～6岁儿童，临床表现有无先兆性头晕，多为突发起病，持续的时间比较短，可在数分钟到数小时内自行缓解，常伴自主神经症状，眼震及听力下降症状不明显，和BRV区别为发病人群及持续时间差异；③梅尼埃病，作为一种内耳病变，以反复发作性眩晕、膜迷路积水、耳鸣、神经性听力下降为主要表现，发病持续在20min～20h，伴有恶心呕吐和耳鸣耳胀感。其与BRV临床表现比较相似，其区别是梅尼埃病有单侧听力症状表现，但也有部分BRV可发展成梅尼埃病；④前庭神经炎，也可称为病毒性迷路神经炎或者急性单侧周围前庭眩晕、急性单侧前庭功能减退等，主要常见的是单侧前庭障碍，作为一种自发性、孤立性的急性眩晕症，其发病前多有感染时，临床表现为急性起病，可在数分钟内至数小时内发展至高峰，表现出恶性呕吐、眼球震颤的症状，出现步态不稳等问题，通常情况下较少出现耳蜗症状或表现出听力降低症状，症状可持续一天及以上，可通过头脉冲试验和冷热试验等将其与BRV进行区分鉴别；⑤其他，针对BRV进行诊断时，应注意将其与突聋、米路炎或者癫痫性眩晕等其他容易导致反复性眩晕的疾病进行有效鉴别。事实上，对于BRV的临床鉴别诊断工作十分复杂，必须要针对患者病历病史进行认真采集和分析，并确保相关体格检查工作的细致性，同时严格落实各项眩晕床旁检查工作，配合必要的辅助检查等，以减少误诊率。

本例患者既往在外院多次诊断为“耳石症”，考虑误诊。一方面复发频繁，不符合耳石症流行病学[12]；另一方面，耳石症经手法复位即可痊愈，不需要输液治疗数日症状方才缓解。必须认识到只有相对于重力方向改变头位后出现反复发作的短暂的眩晕或头晕，位置试验诱发出眩晕及眼震，且眼震特点符合相应半规管兴奋或抑制的表现才可以诊断为耳石症[13]。总结本眩晕中心的经验，以下几点有助于鉴别耳石症和前庭性偏头痛、良性复发性眩晕。耳石症的位置性眩晕和眼震存在渐强渐弱特征，持续时间短暂，多小于1min，Roll-Test双侧眼震强度不一致且以向地眼震多见，眼震形式固定，眩晕和眼震同步性好，复位效果好，复发相对少见；前庭性偏头痛和BRV的眩晕和眼震不一定仅在经典Dix-Hallpike、Roll-Test诱发体位出现，渐强渐弱特征不突出，持续时间可大于1min，Roll-Test双侧眼震难分强弱且以离地眼震比例相对高，仅一侧Roll-Test出现眼震而另一侧无眼震者也多见，眼震短时间可以多变，包括从无到有、从有到无或方向改变，眩晕和眼震常不同步，常见眩晕明显而眼震轻微或眼震明显而不伴有眩晕的情况，复位效果差，复发多见[14]。

综上所述，眩晕是临床最常见的症状之一，病因众多，涉及耳鼻喉科、神经内科、骨科、急诊科、老年病科等专业。近年来眩晕领域发展迅速，眩晕中心及专病门诊层出不穷，但也带来了诊断不规范和泛化的问题，最突出的就是耳石症诊断的泛化。详细的病史采集、查体、随访、全面细致地分析有助于去伪存真，规范眩晕疾病的诊断和治疗。