慢性良性阵发性位置性眩晕研究进展

2022-11-24王振华吴子明

中华耳科学杂志 2022年2期

王振华吴子明

1山东省潍坊市中医院脑病二科（眩晕）病区（潍坊 261041）

2中国人民解放军总医院第一医学中心耳鼻咽喉头颈外科眩晕诊疗中心（北京 100853）

良性阵发性位置性眩晕（Benign Paroxysmal Positional Vertigo，BPPV），是最常见的外周性前庭疾病。其年患病率约1.6%，且占前庭性眩晕患者的20-30%。手法复位是治疗BPPV的首选方法，通常疗效较好，但有相当比例的患者治愈后复发。BPPV治疗后6个月的复发率为5%-13.5%，1年的复发率增加到10%-18%，BPPV具有自限性，如果无专业干预，其自愈率1个月后在20%-80%[1]。

有一小部分患者行Dix-Hallpike或Roll试验确实存在特征性眼震，符合BPPV的诊断标准，颅脑MR排除了颅脑病变，但经多次复位仍无法治愈，有时伴有头痛、颈部疼痛、失眠及焦虑等，患者遭受着严重的精神心理负担，临床医生对此类病人的诊断和治疗也存在困惑。

近年来，已有学者提出慢性良性阵发性位置性眩晕（Chronic Benign Paroxysmal Positional Vertigo，CBPPV）的概念，尽管此概念目前存在一定争议，前庭疾病国际分类及ICD-11未有明确定义，但此类患者确实存在，但对此类患者认识不足并缺乏有效的治疗手段，所以，本综述将从CBPPV定义、诊断标准、机制及临床干预等方面进行探讨。

1 CBPPV定义的认识与发展

CBPPV最早于2001年由Atlas[2]提到，但没有给出明确的定义，作者把BPPV分为自限型、复发型和持续型，其中持续型眩晕持续时间超过1年且无缓解。Leveque等[3]于2007年在其综述中把CBPPV定义为经物理治疗后仍持续1年的难治性眩晕。也有很多学者采用顽固性、持续性或复发性BPPV的概念，如Horii等[4]人2010年将顽固性BPPV定义为持续性眼球震颤或频繁复发，持续时间在首次诊断后1年以上，包括持续性和复发性。Choi等[5]研究发现，持续性BPPV的发生率为12.5%，复发性BPPV的发生率为10%。这表明持续性BPPV并不是一种罕见的情况，可能比预期更常见。

Iglebekk[6]于2013年提出了CBPPV的定义，为符合BPPV眩晕及眼震特点，病情持续至少6个月；2018年又把CBPPV称作“慢性前庭多管结石症”，认为此种疾病往往伴有创伤史，是一种常见但诊断不足的疾病[7]。

虽然各位学者对CBBPV的定义不尽相同，但根据现有的文献，CBPPV均需具备这四大要素：慢性/持续性、BPPV的症状和典型眼震特点、手法复位治疗无效，同时需排除其它位置性眩晕疾病。因此CBPPV可以定义为：是一种相对于重力方向的头位变化所诱发的、以反复发作的短暂性眩晕和特征性眼震为表现，耳石复位治疗无效，病程持续1年以上的周围性前庭疾病。

2 临床诊断标准

Iglebekk等[6]首次提出的CBPPV的诊断标准，需要满足以下条件：(A)BPPV诊断需要符合下列条件：(1)由加速或减速引起的眩晕/头晕的特殊病史;(2)耳石复位动作的第一位置出现眼震;(3)复位后眼震消失;(B)症状至少持续6个月。(C)大脑MRI正常。2018年Iglebekk[7]又把慢性前庭多管结石症的诊断标准定义为：（1）加速或减速引起的眩晕或头晕的特殊病史;（2）至少在一个试验体位出现阵发性眼震;（3）在试验体位出现的相应的眩晕/头晕。头晕的特征是空间定向紊乱，慢性为该障碍持续至少1年。

上述诊断标准所表述的持续时间存在差异，也有作者把持续性BPPV限制在2周时间，但查阅文献发现，CBPPV持续时间多为半年或1年，采用至少1年的标准更多。所以建议CBPPV的持续时间至少超过1年。

研究发现，87%的CBPPV患者伴有不同类型的疼痛，如：头痛、颈部疼痛、全身疼痛，85%出现疲劳，针对CBPPV进行治疗，可使疼痛和疲劳明显减轻[6]。Molvær[8]认为，如果上述观察和解释是正确的，CBPPV的诊断标准可能需要修改，并建议对传统CBPPV诊断标准进行扩展。

3 临床表现

CBPPV的临床表现与典型BPPV相同，为相对于重力方向改变头位所诱发的、突然出现的短暂性眩晕，但病程长，多次手法复位效果不佳。在CB-PPV中，头晕比旋转性眩晕更常见，但仍能从Dix-Hallpike和Roll测试中观察到眼震，且通过延长观察时间，还观察既往不被诊断为BPPV的眼震。眼震可能为非典型的，原因为移位的耳石可能分布在一个以上的半规管[8]。

症状还包括运动病样头晕、头痛、颈部疼痛、广泛性疼痛、颞下颌关节疼痛、疲劳、认知功能障碍、恶心、耳鸣、畏光、视觉障碍以及视幻觉。头部的运动可以诱发以上所有的症状。由于这些病人经常感到疼痛或疲劳等，往往被诊断为其他疾病，如基底型偏头痛、颈部头晕、甩鞭伤、纤维肌痛、恐惧症姿势性眩晕和慢性疲劳综合症等，从而造成诊断困难[6]。

4 发病机制

水平半规管CBPPV最常见，尤其是嵴帽结石型（46.7%），而复发性在后半规管BPPV中最常见（58.3%），可能是由于半规管的结构异常、耳石粘着在壶腹嵴上、耳石阻塞半规管、多管多处结石等原因所致[4,5]。近年来内耳3D MRI研究发现：CBPPV患者存在半规管狭窄和半规管充盈缺损(闭塞)，提示先天性半规管狭窄和/或半规管耳石堵塞，膜迷路的炎症过程等都可能是CBPPV的原因[4,9,10]。

另外，CBPPV可能与迷路疾病有关，持续性BPPV患者的突发性听力损失发生率很高。尽管大多数BPPV诊断为特发性，但迷路病毒感染在许多报告中都有描述[11]。因此，突发性感音神经性聋可能与BPPV的发生有关，表明有广泛的迷路损伤[5]。Pérez等[12]也推测，更广泛的迷路疾病，超出特定的半规管，可以导致慢性、持久性BPPV。其他可能机制还包括：（1）椭圆囊粘多糖凝胶层变薄变弱[13]；（2）累及内淋巴间隙的迷路内纤维化或骨化[13]；（3）椭圆囊斑病变或累及膜迷路的病变[14]；（4）内淋巴液钙含量增加[15]；（5）内淋巴积水[16]等。

在经过全面的检查和适当的治疗仍不能治愈BPPV患者时，嵴帽结石和管结石的病理生理模型可能会受到质疑。BPPV的症状与一些神经系统症状如偏头痛或后颅窝肿瘤有许多相似之处，上述神经系统疾病可以有类似BPPV的表现[3]，必要时行MRI检查。

随着研究的深入，CBPPV合并其他症状的发病机制逐渐得到认识。其疼痛和疲劳可能是由于耳石运动出现头晕，来自前庭系统、视觉和本体感觉的传入信号相冲突，导致肌肉紧张[8]；姿势不匹配，且需要静态使用肌肉的方法来弥补这种不匹配[6]，肌肉的静态使用会导致乳酸、缓激肽和组胺的积累，造成颈部和全身肌肉疼痛[17]。

15%的BPPV患者在眼震发生前有超过1分钟的潜伏期。潜伏期长的可能机制与抗炎反应固化有关，通过胶体分泌来增加内淋巴液粘度，以固化内淋巴液中自由漂浮的耳石来获得稳定性[6]。平衡障碍持续存在的可能机制为脱位的自由漂浮的耳石刺激迷路产生异常信号，但无法通过增强或抑制前庭神经核复合体方式进行补偿。脑桥旁正中网状结构与海马体之间存在神经通路，海马体负责短时记忆、集中能力和同步能力，前庭丘脑反射也参与其中，当出现CBPPV时可导致认知缺陷，包括注意力缺陷，学习和记忆缺陷等[18]。睡眠障碍可以用持续的耳石活动来解释。

所以，CBPPV可引起如此多的症状，引起症状的可能机制逐渐被大家认识，但仍需要更多更深入的研究来了解CBPPV引起症状的其它可能机制。

5 临床干预

5.1 耳石复位

耳石复位是目前治疗BPPV的主要方法，也是治疗CBPPV的首选方法[5,19]。频繁重复耳石复位操作对持续性BPPV有效率为86.7%，它简单、成本低、易于门诊使用[5]。针对CBPPV所引起的颈部疼痛、头痛和广泛疼痛和疲劳，反复的耳石复位治疗同样有效[8]。

5.2 机械/电动椅治疗

对于难治性BPPV或特殊病例(腰部外伤、重度肥胖者)，可采用耳石复位椅[20,21]。这些机械或电动椅的缺点表现为受试者可能出现恐惧(被牢牢地绑在椅子上，只能被动地移动)和仪器成本问题。近年来国内外已出现多种耳石复位仪，当手法复位操作效果不佳时，可以尝试应用耳石复位仪进行治疗。

5.3 前庭康复治疗

Ribeiro等[19]研究发现，接受额外平衡前庭康复治疗（VRT）的患者比单纯接受耳石复位治疗的患者在动态平衡方面表现出更好的效果。作者建议，CBPPV患者可以进行前庭康复。干预措施包括：（1）耳石复位治疗，将移位的耳石碎片返回到椭圆囊内；（2）平衡再训练治疗，以加强中枢代偿，改善平衡，消除残留头晕。Dorigueto等[22]报道了前庭康复水上理疗（APVR）方案对持续性BPPV是一种非常有效的治疗方法。根据Campion[23]的说法，水漩涡的效果可能对患者的平衡和协调性提出了更高的要求，亦可应用此种水上理疗练习项目进行治疗。

5.4 习服练习

Brandt和Daroff提出的习服练习，旨在增加前庭系统对眩晕的耐受性，而不是消除病因，可被用作初始治疗和重新复位失败的次要治疗，可用于CBPPV的治疗，已被证明比重新复位更有效[24]，但目前相关研究仍较少。因此建议，对CBPPV患者进行习服练习可作为常规治疗方法，提高身体对眩晕的耐受性。

5.5 其他理疗

Alessandrini等[25]研究表明，使用一个普通的低强度按摩垫，在自我评估下行颞骨振动(TBV)康复治疗可明显改善持续性BPPV。通过60HZ频率的长时间振动（每天两次，每次15分钟，持续7天，）可以使阻塞半规管的耳石缓慢分解并溶解。远程、自我评估和重复性TBV治疗能够显著降低BPPV的持续率。

5.6 药物治疗

倍他司汀是头晕和眩晕相关疾病的辅助治疗药物，手法复位加倍他司汀治疗BPPV有效率高，复发率减少[26]，且能够改善视觉模拟量表评分和眩晕障碍量表[27]。然而，也有研究认为无效[28]。倍他司汀治疗针对BPPV持续时间小于60天的患者的姿势稳定性恢复更快，但对BPPV持续时间超过60天的患者的姿势稳定性影响较小[29]，这是否说明了倍他司汀对CBPPV治疗无效。目前针对CBPPV是否应用倍他司汀，相关报道甚少，目前临床仍需大样本多中心的研究来证实其有效性。前庭抑制剂如苯海拉明等，可短时间应用于BPPV急性期，减轻眩晕症状及恶心呕吐，也可以减少复位后的残留症状[30]。有研究表明，在复位手法中加用倍他司汀或苯海拉明的药物治疗，与单纯的复位手法治疗相比，并没有显示出优越性[31]。目前尚无前庭抑制剂治疗CBPPV的研究。大多数专家认为，长期使用前庭神经抑制剂和镇静剂会对前庭神经代偿产生反作用。这些药物只用于眩晕急性发作期，眩晕开始消退时停用。CBPPV病人不建议应用前庭抑制剂。

维生素D缺乏与BPPV的发生和复发有关[32-34]。Talaat的一项前瞻性研究表明，提高血清25-羟基维生素D3水平可显著降低BPPV的复发[35]。但目前仍无针对血清25-羟基维生素D3与CBPPV的研究。此外，Pérez等[36]研究表明，复位操作联合鼓膜内注射甲基强的松龙（ITMP）可以解决顽固性BP-PV，并可预防BPPV的复发。

5.7 手术治疗

5.7.1 单侧神经切除术

Gacek在1974年首次提出了单侧神经切除术治疗BPPV。5%到96%的病例完全缓解，但存在听力恶化的高风险。1978年，Silverstein建议对难治性BPPV进行单侧神经切除术，但此手术有听力损失的高风险。

5.7.2 后半规管阻塞

1990年，Parnes和McClure介绍了BPPV的后半规管阻塞治疗，在后半规管内放置湿润的骨板，并在其上放置筋膜。改进方法包括使用纤维蛋白胶、骨蜡、骨膜、血凝块、筋膜、激光（二氧化碳或氩）或其组合。

自20世纪90年代初以来，BPPV手术病例明显减少，可能是因为手法复位的出现及高成功率。对于严重受累患者的最佳治疗仍是手术治疗，后半规管阻塞是首选手术方法。研究发现，与后壶腹神经横切术相比，虽然后半规管阻塞需要耳后经乳突入路，但它是一种更简单、更安全的手术[37]，所带来的技术问题要少得多，听力损失的风险也要低得多[3]。

为了将感音神经性听力损失风险降到最低，提出了使用氩气或二氧化碳激光治疗，通过激光把膜迷路完全切断。二氧化碳激光或氩激光辅助后半规管消融是治疗顽固性BPPV的一种有效的方法[38-40]。