眩晕伴Burn眼震一例
2017-11-07严小艳王凯汪敏
严小艳 王凯 汪敏
眩晕伴Burn眼震一例
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Burn眼震是一种较少见的前庭性眼震,出现Burn眼震提示前庭中枢结构和前庭功能联合受损。近期收治1例眩晕同时伴有Burn眼震的患者,兹报道如下。
1 临床资料
患者,男,33岁,因“进行性行走不稳2年,头晕20天”收入住院。既往病史无特殊记载。一般内科查体未见明显异常。眩晕专科查体:Burn眼震;凝视眼震阳性;视跟踪欠平滑;水平扫视为欠冲;水平头脉冲试验右侧阳性;眼倾斜试验(-);听力正常;FUKUDA试验不稳。神经系统查体:神清语利,高级皮层功能正常;双侧瞳孔等大等圆,对光反射敏感,自发性眼震,余颅神经检查未见明显异常。四肢肌力5级,肌张力正常。一字步困难、双侧指鼻、轮替、跟膝胫试验稍笨拙,Romberg(+),双侧反击征阴性。无深、浅感觉障碍。四肢腱反射(++)。双侧Babinski征均(-),脑膜刺激(-)。辅助检查:前庭自旋转试验(vestibular autorotation text,VAT)提示水平增益降低,水平相移增高,左侧前庭功能偏弱,在6秒定标期可见双向眼震叠加(图1)。纯听测试未见明显异常,头颅MR提示颅底畸形(图2)。最后诊断:Chiaris畸形-Ⅰ。治疗:外科手术治疗。随访:3月后复诊患者症状及体征均消失。
图1 前庭自旋转试验图谱:水平增益降低,水平相移增高,左侧前庭功能偏弱,6秒定标期可见双向眼震叠加。
图2 头颅MR:Chiaris-I畸形,箭头示小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面7mm
2 讨论
Burn眼震是一种特殊类型的眼震,其眼震特点为:向一侧注视时出现低频大振幅眼震,向另一侧注视时出现高频小振幅眼震。出现低频大振幅的眼震一侧为病变侧,是由于神经整合中枢损害,不能有效地将速度性脉冲信号转换成张力性位置信号,离心固视能力出现障碍,产生眼震。出现高频小振幅眼震是健侧,累及一侧前庭造成前庭张力不平衡,Burn眼震是神经整合中枢和前庭功能联合损害所致,是前庭中枢和外周结构联合损害的体征[1]。Burn临床发病率极低,临床仅见个案报道。Benjamin[2]报道在桥小脑角肿瘤患者中发现Burn眼震,并指出可能损害前庭神经进入脑干、在脑干穿行区以及前庭神经核构成的前庭眼动反射弧和脑桥下端到延髓上端的前庭内侧核、舌下前核的神经整合中枢。本例患者向右侧注视出现低频大振幅眼震,向左侧注视视出现高频小振幅眼震,符合Burn眼震特点。
本例患者不仅发现了Burn眼震,还观察到了其他类型的眼动异常,并出现了眼震的叠加。凝视性眼震叠加Burn眼震、视跟踪上叠加Burn眼震。眼震的叠加对临床医生床旁查体辨认眼震的性质带来了困难。本研究中VAT检查提示该患者存在前庭外周和中枢性损害,符合Burn眼震特点,并在6秒的定标期内观察到眼震的叠加。VAT检查结果与床旁查体结果相符。因此,本研究进一步将床旁眼震检查结果和前庭功能检测结果相结合,综合分析如下:凝视性眼震叠加Burn眼震。床旁眼震检查和VAT检查6秒定标期内均可见左侧凝视性眼震强度增强。分析可能的发病机制:凝视性眼震和左侧外周性质的眼震叠加,向快相方注视时眼震增强,凝视性眼震和外周源性眼震慢相方向相同,出现眼震增强[3]。视跟踪上叠加Burn眼震。该患者床旁检查发现视跟踪欠平滑,肉眼观察很难鉴别是视跟踪异常和Burg眼震叠加,还是视跟踪上叠加Burn眼震。眼震电图结果提示患者视跟踪正常,但在视跟踪检查时有Burn眼震叠加。
Burn眼震提示桥脑下端到延髓上端相关中枢和外周性结构损害;本研究中前庭功能检查证实了中枢和外周性结构损害;头颅MR结果提示颅底畸形,可能是中枢和外周性结构损害病因。但该患者还出现其他前庭中枢和外周性的体征,其发病机制和临床意义还需进一步研究。
1 田军茹.眩晕诊治[M].北京:人民卫生出版社,2015:48-49.
2 Benjamin Fox,Dattatraya Muzumdar,Franco De.Monte Resolution of Tonsillar Herniation and Cervical Syringomyelia FollowingResection ofa Large Petrous Meningioma:Case Report and Review of Literature[J].Skull Base,2005,15(1):89-97.
3 Lucieer P,Vonk N,Guinand,et al.Bilateral vestibular hypofunction:insights in etiologies,clinical subtypes,and diagnostics[J].Front Neurol,2016,7:26.
10.16542/j.cnki.issn.1007-4856.2017.05.022
(收稿:2017-08-03 修回:2017-08-29)
1中国人民解放军305医院神经内科(北京,100017)
王凯,主任医师.Email:yanxiaoyan111@126.com