对称性肢端角化病一例

李小龙 解雨馨 陈小凤 邓启嫣 钟建桥

1西南医科大学附属医院皮肤科，四川泸州，646000；2隆昌市人民医院皮肤科，四川隆昌，642150

临床资料患者，男，16岁。双手角化性斑片3年、复发2个月、加重1个月余。3年前的夏天，患者无明显诱因于双手掌及指侧缘出现淡黄色角化性斑片，上覆细微鳞屑，无瘙痒、疼痛，无发热、关节或肌肉疼痛等。双手在接触水3～5分钟后，指侧缘皮损出现起皱、变白，冷热水均能诱发，离水10～20分钟后皮损恢复原状。经外用药物治疗后好转(具体药物不详)。2个月前(夏季)患者双手掌及指侧缘再次出现淡黄色角化性斑片(图1a)，性状同前。1个多月前，患者指背、掌背、手腕开始出现黑褐色角化性斑片(图1b)；皮损逐渐扩大，浸水后肿胀、发白、皱褶明显(图1c)，伴轻微紧绷感，离水后可恢复原状。院外未曾诊治。既往体健，无手足多汗史，无长期服药史，无特殊化学物质或药品接触史，其舅舅有鱼鳞病史，家族中无类似疾病患者。体格检查：各系统检查未见明显异常。皮肤科查体：双手皮肤干燥，手掌及指侧缘可见淡黄色角化性斑片，上覆细微鳞屑；双手背及手腕可见黑褐色角化性斑片，近端指间关节、掌指关节、手腕屈侧部位尤甚。其它部位未见皮疹。辅助检查：掌背皮损组织病理示：表皮角化过度，棘层肥厚，局部基底层色素沉着增多，轻度乳头瘤样增生(图2a)，真皮浅层少量淋巴细胞浸润(图2b)。诊断：对称性肢端角化病(symmetrical acral keratoderma, SAK)。外用聚乙二醇液体敷料(商品名即安敏滋，一种医用保湿剂)，每日两次；阿达帕林凝胶，每晚一次(保湿剂外用半小时后使用阿达帕林凝胶)。1个月后随访，皮损基本消退，接触水后未再诱发皮疹或褶皱(图1d)。

图1 1a：手掌及指侧缘淡黄色角化性斑片，上覆细微鳞屑；1b：指背、掌背、手腕黑褐色角化性斑片；1c：皮损浸水后发白、起皱；1d：治疗1个月后，皮损基本消退

图2 2a：表皮角化过度，棘层肥厚，局部基底层色素沉着，轻度乳头瘤样增生(HE,×100)；2b：真皮浅层少量淋巴细胞浸润(HE, ×200)

讨论SAK是一种少见的肢端角化性皮肤病，由姜祎群等[1]在2008年首次报道并命名。本病病因不明，早期报道中患者多无家族史，因此有学者将其命名为获得性对称性肢端角化病，目前认为SAK是由遗传与环境因素共同致病。发病机制尚不清楚，可能与角质形成细胞过度增殖和异常分化、表皮角化过度及皮肤屏障功能受损有关[2-4]。好发于青年男性。部分患者伴发寻常型鱼鳞病或有鱼鳞病家族史。呈季节性发病，春夏初发，秋冬减轻或消退。典型临床表现为双手指背、掌背、手腕对称性褐色角化性斑片或斑块，浸水后变白或起皱，干燥后恢复原状，可累及趾背、足背、踝部及肘膝关节伸侧，多无自觉症状。组织病理表现为表皮角化过度，棘层增厚，乳头瘤样增生，真皮浅层毛细血管扩张或淋巴细胞浸润[5,6]。本例患者在发病年龄、性别、季节、皮损临床表现及组织病理特点、家族史等方面均符合SAK特征，故诊断明确。但本患者3年前及此次发病初期仅表现为手掌及指侧缘淡黄色角化性斑片，与既往报道的SAK病例不同；且随后在指背、掌背及手腕出现的黑褐色角化性斑片，范围广，颜色深；具有自身特异性。本例患者在发病初期易误诊为水源性肢端角化病。水源性肢端角化病多见于女性，典型临床表现为原本正常的手掌或指侧缘浸水数分钟后出现半透明或乳白色半球形或扁平丘疹, 有时融合似铺路的鹅卵石样，可有烧灼、疼痛或紧绷感，离开水后皮损及症状很快消失[7]。近年来，有较多学者报道了以手掌、指侧缘或手背角化性斑丘疹，浸水后变白或起皱，离水后恢复原状为表现的水源性肢端角化症病例[8-11]。本患者发病初期的皮损性状与其相似，故易误诊。此外，本病还需与以下疾病鉴别：①肢端黑棘皮病：多见黑人或黑皮肤者，好发于中青年，皮损常位于肘、膝、指关节背面和手足背，表现为褐色天鹅绒样角化性斑块。②皮肤垢着病：与精神异常、外伤或长期未擦洗有关；皮损呈疣状污垢堆积或黑褐色斑块，不易剥离，境界清楚；用棉球蘸汽油或酒精擦洗可脱落。SAK可自行缓解，但易复发。目前尚无特效疗法。我们的病例经外用聚乙二醇液体敷料保湿剂和阿达帕林凝胶后皮损消退，其效果显著，这可能与保湿剂修复受损皮肤屏障以及维A酸类药物阿达帕林凝胶促进表皮正常角化、调节黑素代谢有关。

SAK在临床上较少见，皮损形态及颜色存在差异，不典型者易误诊。本例患者在疾病的发展进程中表现出了两个不同的皮损性状，具有一定特异性，可丰富SAK病例库，以便更好地诊断本病。