12例Ramsay Hunt综合征特点分析

李仕林 赵永 田晔 常明则 张格娟 葛晗明 殷艳玲 苏林强

Ramsay Hunt综合征(Ramsay Hunt syndrome，RHS)是潜伏在膝状神经节的水痘带状疱疹病毒(varicella zoster virus，VZV)感染引起的一组特殊症状，典型表现为急性面瘫、耳部疱疹、耳痛，可伴听力下降、持续性眩晕、耳鸣、眼球震颤、头痛等症状[1-2]，是一种特殊类型的带状疱疹(herpeszoster，HZ)，是继发性面神经麻痹的常见原因之一。为了深入了解RHS临床特点，探讨其脑脊液检查及面神经增强扫描等辅助检查在本病中的应用价值，本文拟对西安市第三医院2017年2月至2019年6月收治的12例确诊RHS患者的临床资料特点进行分析总结。

1 对象和方法

1.1 观察对象选择2017年2月至2019年6月在西安市第三医院神经内科住院的12例RHS确诊患者。确诊依据单侧周围性面瘫合并同侧耳部疱疹[1-2]。其中，男1例、女11例，发病时年龄〔中位数(上、下四分位数)〕为45.5(40.5，61.0)岁。发病至入院时间〔中位数(上、下四分位数)〕为7.0(2.0，9.5)d。

1.2 方法收集患者的一般状况，包括年龄、性别、既往史等，并对入选患者的临床表现、面神经增强磁共振(MRI)及脑脊液特点等资料进行总结分析。

MRI检查：用Phillips3.0T，32通道头线圈，扫描双侧颞骨及双侧面神经，健侧为阴性对照。Survey三平面定位像(用于面神经增强扫描时的定位扫描，通过内耳道确定最佳扫描角度)及T2WI轴面薄层扫描后，行钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)注射后的3D-BrainView-T1WI面神经增强扫描(对比剂Gd-DTPA剂量0.1 mmol/kg)，最后进行面神经曲面重建，观察面神经各段的强化特点。

1.3 统计学处理运用SPSS16.0统计学软件进行分析。计量资料服从正态分布者以均数±标准差表示，不服从正态分布者以中位数(上、下四分位数)〔M(P25，P75)〕表示。

2 结果

2.1 临床特征12例RHS患者均出现耳痛、同侧面瘫和疱疹；首发症状为耳痛6例、面瘫3例、眩晕2例、疱疹1例；外耳道及耳廓疱疹先于面瘫出现7例，晚于面瘫出现5例；伴随头痛3例、眩晕6例、听力下降2例、眼震4例(表1)。

2.2 面神经MRI表现与健侧相比，12例患者患侧面神经出现了多节段的强化：脑池段(5例)、内听道段(12例)、迷路段(10例)、膝状神经节(8例)、鼓室段(8例)、乳突段(6例)。具体见表1、图1。

2.3 脑脊液表现12例患者均行脑脊液检查，结果显示：脑脊液白细胞中位数(四分位数)为63.5×106/L〔37.5，125.5〕，正常参考值范围(0～8)×106/L；脑脊液微量蛋白中位数(四分位数)562.5(400.0，635.5) mg/L〔正常参考值范围150～450 mg/L〕；脑脊液氯、乳酸脱氢酶、葡萄萄、腺苷脱氨酶均正常。12例患者中4例送检脑脊液VZV-DNA，结果均为阳性，其中2例伴头痛，2例伴眩晕、听力下降。具体见表1。

表1 12例RHS患者临床资料比较

图 1 12例RHS患者面神经MRI增强表现(白色箭头所示为膝状神经节，红色箭头所示为内听道段，黄色箭头所示为脑池段)：患者1左侧面神经脑池段、内听道段、迷路段增强(A)，患者2右侧面神经脑池段增强(B)，患者3右侧面神经内耳道段、膝状神经节增强(C)，患者4右侧面神经内听道段增强(D)，患者5右侧面神经脑池段、内听道段增强(E)；患者6右侧面神经脑池段、内听道段增强(F)，患者7右侧面神经内听道段增强(G)，患者8左侧面神经内听道段增强(H)，患者9左侧面神经膝状神经节增强(I)，患者10左侧面神经内听道段、膝状神经节增强(J)，患者11左侧面神经内听道段增强(K)，患者12右侧面神经内听道段、膝状神经节增强(L)

3 讨论

RHS于1907年被Ramsay Hunt第一次描述，多见于50岁以上老年患者，女性发病率高于男性。RHS临床表现除耳痛、耳部疱疹及同侧面瘫外，部分患者合并有听力障碍和眩晕。目前公认RHS诊断需同时具备同侧面瘫及沿面神经分布的带状疱疹2个临床核心症状[1-2]。由于VZV可侵犯多组脑神经而且相关临床症状出现时间多变，RHS早期可出现孤立性面瘫、眩晕、听力下降、耳周疼痛等不典型的临床表现，容易造成误诊[3]，需要临床医生警惕。

RHS症状与VZV累及相应脑神经相关，除侵犯面神经外，常侵及临近的前庭及耳蜗神经、三叉神经，部分可累及舌咽及迷走神经[4]。本组12例患者最终均出现了典型的病变侧面瘫及耳道耳廓周围疱疹两大核心症状，符合RHS诊断标准；其他症状依次为耳痛12例(100%)、眩晕6例(50%)、头痛3例(25%)、听力下降16%(2例)。另外，RHS症状出现的顺序无规律可循，起病初期不少病例表现为孤立性症状[4]。本组中起病症状为孤立性耳痛者6例、孤立性面瘫3例、孤立性耳部疱疹1例和孤立性眩晕2例；并且面瘫与疱疹出现次序也无规律可循，7例(58%)患者耳部疱疹先于面瘫，5例(42%)患者耳部疱疹晚于面瘫。因此，在疾病初期，若非面瘫及同侧耳部疱疹同时存在，仅凭孤立性耳痛、面瘫、耳部疱疹、眩晕等症状，这些患者极易被误诊为神经痛、特发性面神经麻痹、耳部带状疱疹、前庭神经炎等疾病，临床诊治时需动态观察症状变化。

既往文献报道特发性面神经麻痹面神经MRI增强表现为面神经迷路段、膝状神经节及乳突段的增强，RHS常出现面神经内听道段及前庭蜗神经的增强[5]，且RHS较少累及迷路段、膝状神经节及乳突段[6]。本研究12例RHS患者均有内听道段强化，合并迷路段强化者10例、膝状神经节强化者8例、鼓室段强化者8例、乳突段强化者6例，提示RHS面神经病损节段较为广泛，内听道段以外其他各段也可出现强化。

脑脊液白细胞计数和或脑脊液蛋白升高往往提示存在颅内感染，VZV是RHS的特异性病原体，脑脊液VZV-DNA检查可明确RHS是否合并颅内感染[7]。以往研究认为RHS病变多局限于脑神经颅外段损害，少数病例报道RHS可合并小脑、脑干脑炎、多脑神经炎表现[8]，较少完善脑脊液检查，仅当患者出现头痛及脑膜刺激征等脑膜炎典型表现时才完善脑脊液VZV-DNA检查进一步确诊。Julia等[9]研究发现RHS患者中脑脊液、蛋白升高的比例分别为76.5%、58.8%，而本组12例患者(100%)脑脊液白细胞计数升高，高于既往研究，考虑与本组患者病变侵及范围较广有关；7例(58.3%)患者脑脊液蛋白轻度升高，与既往研究无明显差别。本组12例RHS中4例送检了脑脊液VZV-DNA，结果均为阳性，提示RHS中VZV可能同时侵及颅内，且患者可能无明显头痛及脑膜刺激征脑膜炎典型表现，表现为亚临床中枢神经感染。因此，怀疑RHS者应尽早完善脑脊液检查明确是否存在中枢系统感染，以早期诊治，改善预后。

综上所述，RHS诊断需同时具备同侧面瘫及疱疹2个临床核心症状，但其症状出现的次序无特定的规律可循，临床若发现以孤立性耳痛、面瘫或耳部疱疹起病者应考虑RHS可能，需动态观察症状演变；MRI检查显示面神经多节段广泛损害有助于RHS诊断。RHS可能合并中枢神经系统感染，临床应予警惕，需进一步完善脑脊液生化、细胞学、VZV-DNA检查明确。