超声对胎儿永存左上腔静脉的诊断价值＊

魏志环，袁晓锋，王云玲，韩 倩

永存左上腔静脉 （persistent left superior vena cava，PLSVC）是胎儿期左前主静脉逐渐退化，而右前主静脉与Cuvier 管发育形成上腔静脉，如两侧前主静脉交通支发育障碍，Cuvier 管发育， 则形成PLSVC［1］。PLSVC 是一种先天性静脉畸形，是胸静脉系统最常见变异，约90%的左位上腔静脉引流入右心房，无明显血流动力学影响；另外10%可直接或间接进入左心房，引起右向左分流［2］。 单纯PLSVC不引起明显病理生理改变， 也无明显症状及体征，但该病多合并心内和（或）心外畸形，这时胎儿存活率明显下降。 笔者通过对60 例PLSVC 产前、产后超声图像特征及预后随访分析，探讨彩色多普勒超声对胎儿PLSVC 的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料选取2011 年7 月—2018 年12 月在笔者医院超声科行常规产前超声系统筛查诊断为PLSVC 的胎儿60 例作为研究对象， 孕妇年龄18～40 岁，其中20～26 孕周52 例，28～32 孕周7 例，34 孕周1 例。 孕妇自愿行胎儿染色体核型分析者28 例。

1.2 仪器与方法用三星WS80A 和GE Voluson E8 彩色多普勒超声诊断仪，腹部凸阵探头，频率为3.5～5.0 MHz，孕妇取仰卧位，首先确定胎方位，常规测量胎儿各生长参数并记录，详细检查胎儿各系统是否合并畸形，检查至胎儿心脏时，启用胎儿心脏检查模式，确定内脏、心脏位置关系，确定胎儿房室连接关系及房室瓣情况， 大动脉排列及连接关系，上下腔静脉、肺静脉与心房连接关系，主动脉弓内径及走行情况。 重点观察切面：四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管气管切面。 对于产前四腔心切面左房室交界处CS 增宽， 三血管气管切面肺动脉左侧多一根血管者，重点检查血管内血流频谱，追踪血流引流情况，并对异常结构描写、记录并储存。

1.3 随访产前超声诊断为单纯PLSVC， 建议产前咨询并根据孕妇自愿行染色体核型分析，继续妊娠正常分娩者，产后1～18 月复查超声心动图，常规测量患儿心脏各参数， 重点观察左室长轴切面CS是否扩张及胸骨上窝切面主动脉弓左前方有无向心静脉血管，并对异常结构描写、记录并储存。 超声诊断为PLSVC 合并畸形者，根据畸形严重程度、孕妇及家属意愿， 选择是否终止妊娠及病理解剖，并对妊娠结局做好记录。

2 结 果

2.1 PLSVC 典型声像图特征产前超声表现：四腔心切面左心房后壁房室交界处可见CS 增宽 （图1），直径约2.8～6.5 mm，三血管气管切面肺动脉左侧多一根血管（图2），频谱检测为向心静脉血流，管径较粗但小于肺动脉内径，追踪扫查可见与增宽的CS 相连汇入右心房。 产后超声表现：左室长轴切面见左心房后壁房室交界处CS 扩张（图3），胸骨上窝切面主动脉弓左前方见一根自上而下向心血管，频谱检测为静脉血流（图4）。该组60 例PLSVC 中，52例孕中期系统筛查时检出，7 例孕中晚期常规检查时检出，1 例孕中期时误诊为原发孔型房间隔缺损，孕34 周时纠正诊断为PLSVC。

图1 胎儿四腔心切面CS 扩张

图2 3VT 切面肺动脉左侧多一圆形无回声

图3 左室长轴切面CS 扩张

图4 胸骨上窝切面主动脉弓前方向心血管

2.2 胎儿PLSVC 合并相关畸形60 例PLSVC中，单纯PLSVC 45 例，合并心内畸形9 例（单纯室间隔缺损4 例、完全型心内膜垫缺损1 例、法洛四联症1 例、永存动脉干并室间隔缺损1 例、轻度主动脉弓缩窄1 例、右位主动脉弓1 例）；合并心外畸形4 例（单脐动脉2 例、重度肾积水1 例、小型唇裂及永久性右脐静脉1 例）； 同时合并心内外畸形2例（法洛四联症、右前臂短小并右手缺如1 例、左心发育不良、房间隔缺损合并双向唇腭裂1 例）。 胎儿PLSVC 合并相关畸形见表1。

2.3 胎儿PLSVC 妊娠结果60 例PLSVC 中，单纯PLSVC 45 例，正常分娩44 例，1～18 月随访超声心动图44 例诊断仍为PLSVC， 其中3 例有房间隔缺损（atrial septal defect，ASD），余未见明显异常；1例染色体核型分析为21-三体， 追踪其孕早期检查时NT 增厚，根据孕妇及家属意愿决定引产。合并心内畸形4 例单纯VSD，1 例随访时已自行愈合，3 例于生后择期手术，随访时生长发育未见明显异常，1例轻度主动脉弓缩窄、1 例右位主动脉弓未见明显症状及体征，暂未手术，1 例法洛四联症于生后择期手术，随访时生长发育尚可，1 例完全性房室间隔缺损、1 例永存动脉干并室间隔缺损，根据孕妇及家属决定引产。 合并心外畸形法2 例，法洛四联症、右前臂短小并右手缺如1 例、左心发育不良、房间隔缺损合并双向唇腭裂1 例， 根据孕妇及家属决定引产。 胎儿PLSVC 妊娠结果见表1。

3 讨 论

正常情况下胚胎发育4～8 周，左侧前主静脉退化，右侧前主静脉发育形成右侧上腔静脉，若左侧前主静脉不退化则形成永存左上腔静脉，绝大部分PLSVC 同时具备左、右侧上腔静脉，因此又称为双上腔静脉，也有极少数胎儿右侧上腔静脉发育不良或闭锁［3］。根据上腔静脉与心脏的连接关系，PLSVC主要分为3 型，Ⅰ型：左侧上腔静脉血经扩张的CS汇入右心房，此型占90%以上；Ⅱ型：冠状静脉窦发育不良，左侧上腔静脉血不能经CS 汇入右心房，而直接或间接汇入左心房；Ⅲ型：由于CS 入口闭锁，冠状静脉血或肺静脉异位引流的血液向上反流，经左侧上腔静脉入左无名静脉、右上腔静脉汇入右心房，此型极少见［4］。 该组PLSVC 中生后超声检查55例属于Ⅰ型，这与以往文献报道一致［5］，1 例产前误诊为Ⅰ型，因生后发绀多切面反复检查确定属于Ⅱ型。 产前超声不受胎儿肺气干扰，可多角度、多切面观察上腔静脉走行及引流情况，正常胎儿三血管气管切面仅显示肺动脉、主动脉、上腔静脉从左至右依次排列， 正常内径大小依次递减， 而PLSVC时， 三血管气管切面肺动脉左侧出现一圆形无回声，其内为低速静脉频谱，四腔心切面CS 增宽，追踪检查可见其汇入右心房。 正常胎儿四腔心切面CS 不易显示， 四腔心切面CS 扩张有助于诊断PLSVC，但应与其他一些引起CS 扩张疾病相鉴别，如心内型肺静脉异位引流、 静脉导管发育不全，脐静脉汇入CS、冠状静脉窦型房间隔缺损、右心梗阻性疾病、CS 开口发育不良或闭锁。 该组1 例孕中期误诊为原发孔型房间隔缺损，34 周纠正诊断为PLSVC， 推测可能与孕妇体型偏胖及胎位原因，未获取标准图像并调整切面角度， 故将扩张的CS 误诊为原发孔型房间隔缺损。

有研究指出， 单纯PLSVC 血流动力学没有发生改变， 一般不对胎儿出生后生长发育造成影响，出生后无须纠治，预后良好［6］。该组产前超声诊断为单纯PLSVC Ⅰ型中， 产后超声复查大部分患儿生长发育良好， 随访未发现异常症状和体征； 其中3例有ASD， 具体胎儿PLSVC 与ASD 相关性还待样本量增加进一步研究；1 例因出生后持续出现发绀，产后详细超声心动图检查纠正诊断为PLSVC Ⅱ型， 因此笔者建议产前超声应尽量对PLSVC 正确分型，对临床处理及预后分析有重要价值；1 例引产的染色体核型分析为21-三体， 因此笔者认为产前超声发现单纯PLSVC 时， 也可告知并建议孕妇行染色体核型检查。PLSVC 预后主要取决于合并畸形严重程度， 该研究结果显示，PLSVC 主要合并的畸形为心内畸形，合并畸形越复杂预后越差，严重时影响胎儿生长发育，甚至危及生命，心内畸形以室间隔缺损常见，与文献报道接近［7］，心外畸形以单脐动脉常见，除合并单纯室间隔、轻度主动脉弓缩窄外，随访左心发育不良综合征、永存动脉干预后不良，因此建议产前行全面系统形态学检查及染色体核型分析， 超声能早期发现PLSVC 及其合并心内外畸形情况。

综上所述，产前彩色多普勒超声能根据典型声像图特征准确诊断大部分PLSVC，并能及早发现合并相关畸形情况，可作为胎儿预后评估及产前咨询的依据，有利于孕妇做出优生优育选择，极大地减少孕妇身体及心理创伤［8］。