超声心动图诊断先天性右心房憩室1例
2022-02-19李静聂芳王小锋
李静,聂芳,王小锋
兰州大学第二医院超声医学中心,甘肃 兰州 730030;*通信作者 聂芳 ery_nief@lzu.edu.cn
1 病例简介
男,7岁,主诉:咳嗽、咳痰10余天。体格检查:心前区无异常隆起,心界向右扩大。实验室检查无明显异常。超声心动图(图1A)提示:考虑右心房憩室。心脏CT三维重建图(图1B)提示:右心房明显扩大。胸部X线片(图1C)提示:右心增大,心胸比0.57。心房部分切除术中所见:右心房明显增大,内壁光滑,无血栓形成,可见一憩室口与右心房相通,切除憩室部分并缝合。送检心房壁组织,病理(图1D)诊断:(右心房壁)符合心房憩室改变。
2 讨论
右心房憩室是一种非常罕见的以心脏壁纤维性或肌性囊袋状突起为特征的先天性心脏畸形,主要见于胎儿或儿童,其发病率尚不清楚,成人少见[1]。多数患者无明显临床症状,偶在体检时因心影增大、心律失常等发现,长期存在可导致憩室内血栓形成,有发生肺栓塞或心律失常性心肌病导致心力衰竭等疾病的风险[2]。因此,早期发现、准确诊断对右心房憩室的治疗有非常重要的意义。
右心房畸形的诊断主要通过超声心动图、CT等,其中超声心动图的诊断敏感度及准确度较高。右心房憩室是由于心房壁局部组织发育薄弱、局部受压及血液长期冲击,被动向外扩张形成的囊腔,可见憩室口与真性右心房相通。超声心动图表现为右心房扩大,形似囊肿,形态可不规则或细长,壁薄、内壁光滑,通过憩室口与心房相通,憩室口小于扩张的瘤体。二维超声心动图显示其与心房同步收缩,血流较缓慢,较易漏诊和误诊,原因可能为医师对本病的认识和经验不足,二维超声心动图无法显示整个右心房结构[2-3]。本例患儿因咳嗽、咳痰就诊,诊断为上呼吸道感染、右心房增大,超声心动图检查发现右心房增大,其内可见一纤维状结构,其上见一憩室口将右心房分为真腔和假腔,与心房同步收缩,假腔内血流较缓慢,考虑为右心房憩室,最终病理诊断为右心房憩室。因此,超声心动图诊断右心房憩室具有很高的敏感度和特异度。Shakerian等[1]对1例右心房憩室行超声造影检查,可见微气泡由真性右心房进入相连的膨出腔内,右心室显影晚于真性右心房及膨出腔。因此,超声造影有助于诊断右心房憩室。
右心房憩室病理上可分为心房肌性憩室和心房纤维性憩室,需要与右心耳瘤、右心房壁瘤相鉴别。右心耳瘤发自右心耳,心房与瘤体内的血流信号相交通,瘤体内血流缓慢,紧邻瘤体的心室侧壁舒缩运动受限,运动幅度减小。右心房壁瘤病理上主要为纤维组织及少量的心肌细胞,超声心动图显示心房明显扩大,无憩室口形成。超声心动图可以作为右心房憩室术前诊断和术后随访的首选方法[4],经超声心动图观察右心房与憩室间有无开口及交通血流是诊断本病的重要依据。