儿童永存第五主动脉弓超声心动图表现

袁 瑞，吴 娟*，殷 星，栗河舟

(1.郑州大学第三附属医院超声科，2.放射科，河南 郑州 450052)

永存第五主动脉弓(persistent fifth aortic arch， PFAA)是临床较罕见的主动脉弓先天畸形[1]，由van PRAAGH等[2]于1969年首次报道，主要指起自升主动脉远端、无名动脉近端的异常血管位于正常主动脉弓下方且平行于主动脉弓，于大动脉水平形成特殊血管通路，也称为第五对主动脉弓残存，因胚胎发育期第五对腮动脉弓未退化吸收而成[3-4]。PFAA解剖结构及临床表现多样，可为左侧永存亦可为右侧永存，属复杂心血管畸形[5]，易漏、误诊，严重时甚至危及生命。本研究观察儿童PFAA的超声心动图表现，探讨PFAA的超声诊断线索及技巧。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2015年1月—2020年12月5例于郑州大学第三附属医院经手术确诊的PFAA的患儿，男3例，女2例；年龄分别为5个月、10个月、2岁3个月及13天、4个月；其中1例合并脑损伤综合征、腹股沟斜疝；均无特殊家族及遗传病史(表1)。检查前患儿监护人均签署知情同意书。

1.2 仪器与方法 采用Philips IE33及EPIQ 7C超声诊断仪，S8-3、S5-1或X5-1相控阵探头，频率2.5～7.5 MHz。于患儿安静状态下使其左侧卧或仰卧，对无法配合者经鼻滴入盐酸右美托咪啶注射液(剂量2 μg/kg体质量)予以镇静。由1名具有5年以上儿童先天性心脏病诊断经验的超声医师采用二维超声依次连续扫查剑突下、心尖、胸骨旁和胸骨上窝切面，观察心房、心室、大动脉位置及房室、心室大动脉的连接关系以及有无其他心内畸形；发现左心室流出道异常时，令患儿头部处于后仰状态，重点扫查胸骨上窝切面，观察主动脉弓及其分支发育情况，并结合CDFI及频谱多普勒判断有无主动脉弓狭窄及狭窄程度。采用文献[6]的方法判断PFAA Weinberg分型：A型为双腔型主动脉弓，表现为第四主动脉弓与第五主动脉弓并存且平行走行；B型为第四主动脉弓闭锁或离断，第五主动脉弓开放；C型为第五主动脉弓起源于升主动脉远端、无名动脉近端，并通过胚胎第六主动脉弓与肺动脉相连通，即形成体-肺动脉连接。之后由另1名超声科主任医师审核诊断结果，二者意见不一致时经协商达成共识。记录临床资料、CT血管造影(computed tomographic angiography， CTA)及手术结果。

2 结果

2.1 超声心动图表现 5例PFAA包括1例Weinberg A型及4例B型。左心室流出道切面显示Weinberg A型PFAA第五主动脉弓自升主动脉远端发出，胸骨上窝长轴切面见2个并存且平行走行的主动脉弓，位于上方的第四主动脉弓发出主动脉弓三分支，与位于下方的第五主动脉弓汇合后与降主动脉相连，汇合处内径约2.1 mm；CDFI见汇合处存在丰富彩色血流信号(图1)；频谱多普勒显示该处高速血流信号(3.6 m/s)。Weinberg B型PFAA左心室流出道切面可见第五主动脉弓自升主动脉远端发出，胸骨上窝长轴切面显示2个平行走行的主动脉弓，位于上方的第四主动脉弓发出主动脉弓三分支，于左锁骨下动脉远端离断，与降主动脉之间未见明确连接，位于下方的第五主动脉弓与降主动脉相连(图2)；其中3例CDFI见第五主动脉弓与降主动脉连接处存在丰富的彩色血流信号，频谱多普勒显示高速血流信号，流速分别为3.4、3.6、3.0 m/s；1例血流通畅，流速为1.7 m/s。

2.2 随访资料 5例PFAA均经CTA及手术证实。对3例Weinberg B型、1例Weinberg A型(病例1)患儿行第五主动脉弓及合并心内畸形矫治术，随访过程中主动脉弓均未见明显残余梗阻，但A型患儿随访发现室间隔及左心室后壁多处偏高回声；对1例Weinberg B型患儿(病例3)因第五主动脉弓血流通畅而未行第五主动脉弓矫治术，仅纠治其他心内畸形，术后随访未见心房、心室及大动脉水平明显残余分流，第五主动脉弓无梗阻，但心电图提示完全性右束支传导阻滞。

表1 5例PFAA患儿临床及超声心动图表现

图1 病例1，男，5个月，Weinberg A型PFAA A.胸骨上窝长轴切面二维超声声像图； B.CDFI； C.心脏CTA (INA：无名动脉；LCA：左颈总动脉；DAO：降主动脉；LSA：左锁骨下动脉)

图2 病例4，女，13天，Weinberg B型PFAA A.胸骨上窝长轴切面二维超声声像图； B.CDFI； C.心脏CTA (INA：无名动脉；LCA：左颈总动脉；DAO：降主动脉；LSA：左锁骨下动脉)

3 讨论

本组1例Weinberg A型及4例B型PFAA均为3岁以内发现。超声心动图左心室流出道切面均见升主动脉远端发出异常血管，胸骨上窝长轴切面见上方的第四主动脉弓与下方的第五主动脉弓平行走行；Weinberg A型和B型超声表现有所不同，A型第四、五主动脉弓均与降主动脉相连，而B型第四主动脉弓与降主动脉连续性中断，仅第五主动脉弓与降主动脉相连；未见C型PFAA[7]。本组Weinberg B型PFAA主动脉弓离断位置均位于左锁骨下动脉远端。郑淋等[1，8-9]报道，PFAA主动脉弓离断多见于左锁骨下动脉远端，也可离断于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，但目前尚未见离断位于无名动脉远端的病例报道。

左心室流出道切面为超声心动图诊断PFAA的重要切面，发现升主动脉远端发出异常血管时，应动态追踪其发出位置、走向及连接关系，并注意与双主动脉弓、动脉导管未闭及主肺动脉间隔缺损等相鉴别；还应重点扫查胸骨上窝切面，常规沿冠状切面分别向两侧扫查主动脉弓长轴，发现主动脉弓分支血管起自上方主动脉弓时，应高度警惕PFAA，并观察主动脉弓及其分支发育情况，联合CDFI及频谱多普勒判断主动脉弓有无狭窄及其程度。婴幼儿受肺内气体影响程度低于年长儿及成人，胸壁透声较好，超声能更好地显示升主动脉远端、主动脉弓及其分支情况，有利于检出心内畸形。检查者应充分了解主动脉弓畸形的病理解剖基础，并做到顺序、连续细致扫查，以避免漏、误诊。

PFAA畸形可单独发生，也可伴发其他畸形[10]，本组4例合并其他心内畸形。PFAA患儿可伴基因异常，如6号染色体11.6M缺失[11]；也可能合并迪格奥尔格(DiGeorge)、德朗热(de Lange)及神经皮肤综合征等[12-14]。本组1例合并脑损伤综合征及腹股沟斜疝患儿未接受基因学检查。临床工作中应注意排查PFAA患儿有无合并综合征或其他心内外畸形，并进行基因学检测，以寻找潜在的遗传学证据。

单纯PFAA多无明显症状[15]，血流动力学无明显梗阻时，多建议随访观察；如第五对主动脉发育不良或合并其他畸形引起血流动力学异常，需予以手术矫治或行支架植入术[16]。本组对4例患儿及时施行PFAA矫治术，1例因第五主动脉弓血流通畅而未行PFAA矫治，术后随访显示主动脉弓血流均通畅，治疗效果良好，但1例术后随访心腔内出现原因未明的偏高回声。

综上所述，不同类型PFAA超声心动图表现存在差异，左心室流出道切面显示升主动脉远端异常血管发出为超声诊断PFAA的线索，胸骨上窝长轴切面有利于显示第五主动脉弓及判断分型。