原发性小肠淋巴瘤影像学诊断及鉴别诊断探讨

王珍 赵葵

（浙江大学医学院附属第一医院PET 中心 浙江 杭州 310000）

原发性小肠淋巴瘤（PSIL）是消化道罕见的恶性肿瘤，约占原发性小肠恶性肿瘤的40%～50%。它可发生在小肠的任何部位，以回肠远端发病率最高[1]。原发性小肠淋巴瘤的诊断应符合道森标准[2]：①无浅表淋巴结肿大；②无纵隔淋巴结肿大；③正常白细胞计数及分类；④肝，脾无异常增大；⑤主要为消化道，可伴有局部淋巴结受累。任何一项不符合均被认为是侵入肠道的肠外淋巴瘤。但是，PSIL 起病隐匿，缺乏特定的临床表现，容易被误诊。随着影像学的发展，临床上越来越多的影像学检查方法在原发性小肠淋巴瘤的诊断起着重要的作用。该病的早期诊断及相关治疗对患者的预后至关重要。本文通过影像学方法（X射线，内窥镜检查，CT/MRI，PET/CT）分析并阐述了原发性小肠淋巴瘤的诊断和鉴别诊断现状。

1.原发性小肠淋巴瘤概述

1.1 病因和流行病学

PSIL 的病因尚未完全阐明。 它可能与环境因素，病毒感染（例如EB 病毒）、遗传因素、免疫缺陷或某些肠道疾病有关。 PSIL 可以发生在所有年龄段的人群中，年龄在40 ～60 岁，男性多于女性，并且在中老年人中更常见[3]。

1.2 病理特征和临床表现

PSIL 是一种恶性肿瘤，起源于小肠的黏膜下层淋巴组织。可以发生在小肠的任何部分，在回盲区最常见。病理学获取主要基于内窥镜活检或经腹活检。最常见的病理类型是弥漫性大B 细胞淋巴瘤（DLBCL）。某些组织亚型与疾病部位有关。例如，套细胞淋巴瘤在回肠和空肠末端更为常见，肠道相关的T 细胞淋巴瘤在空肠中更为常见，而滤泡性淋巴瘤在十二指肠中更为常见。根据病理表现，可分为：溃疡型，肿块型，息肉型和浸润型[4]。临床表现是非特异性症状，例如腹痛，腹部肿块，血便，便秘，肠套叠，发烧和体重减轻。腹痛多在脐带或小腹周围。持续性腹痛应警惕肠穿孔的发生。血清肿瘤标志物（癌胚抗原，糖类抗原19-9）通常无明显变化。

1.3 临床治疗

①手术一直是原发性小肠淋巴瘤的主要治疗方法[5]。切除病灶可以缓解症状并减少相应的并发症（如肠穿孔，出血，阻塞，肠套叠），手术切除病灶也是明确病理诊断和确定临床分期的重要手段，对指导临床具有重要价值。②化学疗法是原发性小肠淋巴瘤的重要治疗方法之一，即使选择手术的患者也必须接受一定程度的化学疗法[6]。弥漫性大B 细胞淋巴瘤是原发性小肠淋巴瘤的最常见病理类型。传统的化疗方案是CHOP 或MACOP。对于严重的并发症（例如肠穿孔，肠出血），应首先考虑手术，然后考虑化疗。③已有文献报道[7]，放疗对原发性小肠淋巴瘤有一定的治疗价值，但腹部放疗有可能引起更严重的并发症（如放射性肠炎，肠穿孔等）。原发性小肠淋巴瘤的术后辅助放疗可降低局部复发率。近年来，随着成像技术的发展，三维放疗等技术的应用可以减少放射性肠炎和肠道穿孔的发生。

2.原发性小肠淋巴瘤影像学检查方法及诊断

2.1 X 射线胃肠钡餐造影是小肠恶性肿瘤影像学的首选[8]，可显示肠黏膜的变化（如溃疡，窦道等）。早期PSIL 的特征是肠道不规则扩张，中晚期肿瘤浸润肌肉层，引起肠壁增厚和僵硬，并伴有多个结节，息肉样增生或肠狭窄。近年来，小肠气钡双重造影已应用于临床，可以观察小肠黏膜的形态并明确病变部位，但需要操作者的经验和技术水平。对于黏膜下病变，肠增厚和肠外病变的程度，尤其是淋巴结病的存在与否，病变的分期以及治疗前后的疗效评估仍需要与其他影像学检查（例如CT 或MRI）结合起来。

2.2 内窥镜检查

是小肠肿瘤的常见诊断方法。它可以肉眼观察病变的位置，范围和形状，并对病变进行活检以确认病理[9]。传统的推式肠镜只能达到屈曲韧带的80 ～120cm，大多数小肠无法检查。胶囊内窥镜检查可以令人满意地评估肿瘤的位置，大小和外观。原发性小肠淋巴瘤的术前检出率显着提高，但对于黏膜下肿瘤，大直径肿瘤和位于小肠附近的肿瘤更容易。当病变肠道肠管狭窄时，胶囊内窥镜易滞留在小肠中。内镜超声可以清楚地显示肠壁和周围组织的变化，疾病的性质，分布范围以及是否伴有转移，但目前常规的超声探头尚未到达小肠的深处，因此其临床应用受到限制。尽管内窥镜检查可显示肠腔内病变的形状，但原发性小肠淋巴瘤起源于小肠的黏膜下淋巴组织，内镜活检的阳性率较低。大部分原发性小肠淋巴瘤的诊断最终取决于术后病理检查。同时，内窥镜检查不能显示病变处的肠道厚度，肠腔外相邻器官的分布以及周围的淋巴结。如果要在治疗和临床基线分期之前对淋巴瘤患者进行评估，则仍需要对患者进行腹部CT 或MRI 检查。必要时，仍使用全身18F-FDG PET/CT 观察肠壁和肠壁的组织结构，及病变周围淋巴结分布情况，进行临床分期。

2.3 腹部CT 检查及MRI 检查

CT 检查可以清楚地显示小肠腔、肠壁和肠外组织的结构，可以为小肠疾病的诊断提供很多信息。小肠CT 检查包括腹部平扫、CT 小肠血管造影和CT 小肠灌肠造影。CT 可以在任何平面上重建CT扫描以获得更好的小肠对比度图像，它可以显示肿瘤的大小，形状，内部结构和边界，以及腹腔中的局部微结构和其他器官，以及腹腔和腹膜后淋巴结的大小。较高的比率有助于临床分期[10]。CT 原发性小肠淋巴瘤的特征性表现：病变小肠肠壁增厚，管腔扩张并呈动脉瘤样扩张，肠内壁粗糙，形状固定，可见结节状突起，浆膜外脂肪空间清晰，肠腔增大肠系膜和腹膜后淋巴结肿大时，它们包围肠系膜血管和周围脂肪组织以及肠腔，形成典型的“三明治征象”。

MRI 具有较高的软组织分辨率，无放射线和强大的功能成像，可以提供小肠病变的形态和功能信息，并为小肠疾病的诊断和分期提供丰富的临床信息[11]。小肠MRI 包括MRI 小肠灌注造影和MR 小肠造影。 根据需要执行MRI 扩散成像。扩散系数ADC 值的定量测定在良性和恶性肿瘤的鉴别诊断中具有重要价值。然而，小肠MRI检查时间长和肠运动伪影的影响限制了临床应用。

2.4 正电子发射计算机断层扫描（18F-FDG PET/CT）是一种灵敏的成像技术，可检测原发性肠淋巴瘤的内部和外部病变并可以对患者进行临床分期[12]。PET/CT 诊断原发性小肠淋巴瘤：①CT 显示患病肠壁明显增厚，伴或不伴肠扩张。PET 显示相应部位的放射性摄取显着增加，且显著高于肝脏。对于正常的肠道生理摄入，通常使用延迟成像来消除干扰。②肠道病变周围的脂肪组织模糊，结节或条纹状阴影。③周围淋巴结肿大：肠道病变周围和后腹膜区域的淋巴结肿大。直径＞1.0cm 的短径被诊断为淋巴结肿大，放射性摄取增加，显著高于肝脏，诊断为周围淋巴结的浸润。PET/CT 不仅可用于原发性小肠淋巴瘤的定位，定性诊断和临床分期，还可用于评估原发性小肠淋巴瘤的疗效。

3.鉴别诊断

原发性小肠淋巴瘤的鉴别诊断如下：①小肠腺癌（small bowel adenocarcinoma，SBA SBA）是小肠恶性肿瘤最常见的组织学类型。存在许多分化差的病例，这些病例起源于黏膜上皮细胞，十二指肠腺癌比空肠更常见，并且最常见于十二指肠的降段，特别是在壶腹和十二指肠乳头周围。它通常表现为肠壁增厚，狭窄，阻塞或肠套叠，该病不仅可以转移到局部淋巴结，而且可以转移到肝，肺，骨等[13]。研究表明[14]，PET/CT 对小肠腺癌的SUVmax 和小肠恶性淋巴瘤显着降低（t=2.419，P0.05），并且最大肠壁厚度（IWTmax）之间存在差异。两者之间无统计学意义（t=0.369，P ＞0.05）。 ②间质瘤是最常见的胃肠道肿瘤，多见于胃，其次是小肠，十二指肠，直肠和食道。良性间质瘤的CT表现为清晰，光滑，均匀的密度，与邻近器官的清晰边界，PET 上的放射性浓度未见异常；潜在或恶性间质瘤表现出不同的病变大小，并且大多数病变伴有囊性变化，在坏死区域部分可见出血，PET 上可见放射性浓度异常，且大多数放射性不均匀分布[15]。③小肠克罗恩病：多发于回肠末端，肠段多处增厚，肠黏膜下层水肿。在增强检查，黏膜和浆膜均被增强。18F-FDG PET/CT 显示小肠节段放射性摄取增加，CT 显示相应的肠壁增厚，伴或不伴肠管狭窄，肠周围渗出性改变，腹腔脓肿或瘘管形成以及周围淋巴结肿大[16-17]。

综上所述，原发性小肠淋巴瘤在影像学检查中具有其特征性影像学表现，但临床表现缺乏特异性，常常起病隐匿，易漏诊、误诊。选择安全有效的检查方法和适当的诊断方法在临床工作中对原发性小肠淋巴瘤的早期诊断和早期治疗，提高原发性小肠淋巴瘤的治愈率具有重要意义。