13例肝内胆管错构瘤超声诊断与病理对照

冯婷 黄斌 陈军 刘芳 陈晓晓

肝内胆管错构瘤（von Mayenburg复合体，VMCs），又称多囊性胆管错构瘤，是肝内胆管的良性畸形，它是与胆管板缺陷相关的肝脏病变[1-2]。患者临床症状、体征往往不典型，当引起胆管阻塞时，可出现腹痛和黄疸，通常为体检、剖腹手术探查或尸检时偶然发现。国外文献报道，VMCs尸检成人患病率约5%[3]；国内研究显示，该病超声误诊、漏诊率较高[4-5]，如何有效提高VMCs超声诊断水平值得关注。本研究通过分析胆管错构瘤超声声像图特征性表现，旨在提高超声检查对该病的诊断价值。

1 对象和方法

1.1 对象 收集我院2017年5月至2020年1月经病理检查确诊的13例胆管错构瘤患者相关资料，男8例，女 5例，年龄 27～61（44±11）岁。13 例患者均行二维超声检查，其中5例患者行超声造影检查。VMCs伴慢性乙肝10例，其中合并肝硬化肝细胞癌1例，合并肝细胞脂肪变性5例；VMCs伴肝硬化2例，其中合并肝血管瘤1例，单纯VMCs1例。

1.2 方法 采用 Philips Epiq 5、GE Logiq E9、Siemens Sequoia 2000、Philips IU 22等彩色多普勒超声诊断仪，取4C1或C1-5腹部探头，频率3～5MHz。患者取仰卧位及侧卧位，双臂上举，充分显示腹部，嘱患者深吸气后屏气时进行超声扫查。采用超声腹部低频探头多切面扇形连续扫查，确定病灶部位及特征。5例行超声造影检查，进一步评估肝内囊性回声及实质性回声增强特征。

分析超声声像图特点，观察并记录以下指标：（1）肝脏质地及基础病变（肝实质回声有无改变）；（2）肝脏包膜情况（是否光整）；（3）肝内病灶影像学特征（有无多发囊性回声，实质性高回声或低回声，有无彗星尾征）；（4）病灶伴随征象。建立Excel数据表格，输入所有患者信息（包括姓名、性别、年龄、病理诊断及时间、超声诊断及时间、超声检查各项指标、手术或肝脏穿刺时间）。

1.3 病理对照及分析 根据VMCs病理学形成机制，对照病理学原理，分析并解释超声声像图特异性表现。

2 结果

2.1 超声诊断情况 肝内病灶弥漫分布于全肝者12例，病灶分布于肝右叶、肝左叶无超声可视病变者1例；病灶既位于肝实质内、又位于近肝包膜者13例。病灶大小不一，囊性病灶直径范围约0.7～1.0 cm，形态不规则；低回声及高回声病灶直径范围约0.4～0.7 cm。

2.2 VMCs超声声像图特点 肝内多发散在囊性回声（7例，53.8%），囊壁较厚、无包膜、形态不规则、部分不伴增强效应；肝实质回声弥漫性改变合并斑片状高回声低回声相间（11例，占84.6%）；肝内多发散在彗星尾征（6例，46.2%）。见图1。

2.3 超声造影情况 VMCs肝内囊性病灶超声造影表现为无增强区；高回声低回声病灶超声造影表现为“等进等出”增强模式、与其周围肝组织呈同步等增强（图2）。

图1 肝内胆管错构瘤（VMCs）超声声像图特点[a：肝内多发不规则囊性回声，囊壁较厚，部分后方无增强效应（C1-5腹部探头、频率3～5 Hz）；b：肝回声弥漫性改变合并多发斑片状高回声低回声相间，肝包膜尚光整（4C1腹部探头、频率3～5 MHz）；c：肝实质内见散在彗星尾征，部分前方可见囊性回声或高回声低回声（C1-5腹部探头、频率3～5 MHz）]

图2 肝内胆管错构瘤（VMCs）超声造影特点（a：肝内无回声区，超声造影显示无增强区；b：肝内高回声结节，超声造影显示“等进等出”模式）

2.4 超声与病理对照 经病理结果对照，超声诊断VMCs7例（53.8%），超声误诊漏诊6例（46.2%）；其中3例患者同时合并肝硬化（表1）；手术病理确诊5例，超声引导下肝脏穿刺病理确诊8例（图3）。

3 讨论

3.1 病因起源 VMCs病因尚未明确，有学者认为是胚胎期胆管板发育畸形或胆管板重塑异常所致，胚胎发育时期胆管板向肝内小胆管转化过程中发生障碍引起；也有学者推测是肝脏炎症、缺血或遗传学基因异常的结果[6]。

3.2 病理学原理解释超声特异性表现 VMCs超声声像图特征可通过潜在的组织病理学形成机制解释。超声图像上表现为不同回声的病理学原理在于扩张胆管结构，即囊性病灶的大小[7]。当囊性病灶大小可见时，显示为囊性回声；囊性病灶较小时，可呈现高回声低回声结节或彗星尾征。

表1 13例患者的病理诊断及超声诊断结果及时间

VMCs为肝内胆管发育障碍，形成不规则的囊状扩张，囊状扩张的胆管囊壁由胆管型上皮细胞、导管腺和纤维结缔组织排列构成[8]，细胞无异型性，周围绕以多少不等的纤维基质组织。其囊性病灶，由于周围有纤维组织包绕，不易扩张，故表现为囊壁较厚、边界不清晰、形态不规则；扩张的胆管管腔内为高浓度胆汁淤积，故部分囊性病灶后方不伴增强效应。当囊性病灶小，超声难以显示其内部无回声部分时，仅显示较厚的囊壁界面，故呈现高回声结节。

VMCs肝细胞及肝小叶结构正常，故单纯胆管错构瘤由于无肝细胞无坏死或再生现象，超声声像图显示肝包膜尚平滑、光整，肝实质回声可增粗、尚未呈现条索状肝纤维化的质地表现。

VMCs可呈肝内多发微小高回声结节样病变，无明显占位效应，实为多个微囊结构和周围的基质一起的表现[9]；肝回声不均匀伴多发彗星尾征的出现是由于囊性病灶小，扩张胆管或者囊壁的多重反射所致，仔细分辨彗星尾前方多伴高回声或低回声病灶。

3.3 超声造影检查 VMCs可伴随CA19-9增高[10]，超声造影的价值在于排除异常灌注的病变[11]，进一步佐证二维超声诊断。肝内囊性回声、高回声及低回声结节亦可为肝脏转移灶或肝硬化再生结节或慢性肝病肝纤维化结节，超声成像一定程度上不能定义其临床诊断。大多数肝转移灶超声造影呈“快退”现象、门脉相与延迟相病灶消退为低增强，与其周围肝实质对比明显；VMCs囊性病灶与肝囊肿均表现为无增强区；其高回声低回声病灶与肝硬化再生结节均表现为“等进等出”、与其周围肝组织呈同步等增强。故常规二维超声检查仍是诊断VMCs的基础。

3.4 超声诊断胆管错构瘤的意义与价值 组织病理学是VMCs诊断金标准。由于VMCs良性性质，本研究临床随访未发现该病病灶进一步进展，患者多不需要特殊治疗；而该病超声呈现多发高回声低回声结节，极易误诊为肝硬化再生结节或肝脏多发转移灶，故对其明确诊断与鉴别诊断，排除合并肝硬化或弥漫性肝癌，能有效减轻患者的心理负担，合理配置医疗资源，减轻国家社会及个人的医疗负担。

3.5 总结 随着超声技术、仪器高分辨率及超声科医师对该病认知的不断提高，使超声可视化VMCs成为可能[12]。VMCs特征性超声表现为：肝内多发不规则囊性回声、高回声及低回声结节，彗星尾征。正确认知VMCs的超声声像图特点，可避免误诊为其他病变，疑诊时可进一步肝脏穿刺活检，以帮助临床作出明确的诊断。VMCs超声声像图表现具有特征性且足够典型，提高对其超声声像图及病理学特征的认识，有助于该病的诊断与鉴别诊断。