婴儿鼻软骨间叶性错构瘤1例

於 帆，戎冬冬，卢 洁

(首都医科大学宣武医院放射科，北京 100053)

图1 婴儿鼻软骨间叶性错构瘤 A.轴位MR T1WI; B.轴位MR T2WI; C.增强轴位MR T1WI; D.病理图(HE，×200)

患儿男，8个月，因“出生2个月后出现左侧鼻塞”就诊。查体：左侧鼻腔内可见类圆形新生物。MRI：左侧鼻腔—筛窦—蝶窦内见约3.0 cm×4.4 cm×3.8 cm团块状异常信号，边界清，呈T1WI等信号(图1A)，T2WI不均匀等稍高信号(图1B)，病灶内可见多发囊状T2WI高信号，鼻中隔受压向右偏曲，左眶内壁、前颅窝骨质受累；增强扫描病灶呈明显不均匀强化(图1C)。MRI诊断：左侧鼻腔—筛窦—蝶窦占位，恶性病变不除外。遂行内镜下鼻腔肿物活检术，提示不除外软骨来源肿瘤，外院病理会诊意见为“婴儿鼻软骨间叶性错构瘤”。行经鼻内镜前颅底肿瘤切除术，术中见左侧鼻腔内灰白色鱼肉样肿瘤组织，外被纤维囊壁及不规则骨壳，质脆，左侧眼眶及颅底骨质受累，眶筋膜及硬脑膜完整。术后病理：镜下见肿瘤外被纤毛柱状上皮，肿瘤组织由岛状分布的成熟或部分不成熟软骨结节及梭形间叶性细胞组成(图1D)，间质黏液样变性伴囊肿形成；免疫组织化学：Vimentin(+)，EMA(+)、S-100(部分+)。病理诊断：鼻软骨间叶性错构瘤。患儿术后6个月随访未见临床症状与影像学复发。

讨论鼻软骨间叶性错构瘤是极罕见的具有破坏性表现的鼻腔、鼻窦良性肿瘤，多发生于婴儿。其临床表现与累及部位有关，多因鼻塞就诊。鼻软骨间叶性错构瘤CT常表现为鼻腔内密度不均匀占位，可伴钙化；MRI多表现为无包膜的实性或囊实性肿块，T1WI等信号，T2WI稍高信号，可伴囊变，可累及周围骨质。本例患儿病变范围较广、骨质破坏明显，易误诊为鼻腔恶性占位，其确诊主要依靠病理学检查，梭形细胞基质内散在大小不等软骨岛是其病理学典型表现。目前鼻软骨间叶性错构瘤最佳治疗方式为鼻内镜下肿瘤全切术，因其生物学行为良性，患者预后良好，复发罕见。本病需与骨化性纤维瘤、软骨母细胞瘤相鉴别：①骨化性纤维瘤，常见于中青年，病灶呈T1WI高低混杂信号，T2WI上骨化成分呈低信号，增强扫描病灶边缘可见强化，骨化部分无强化，邻近结构呈受压改变但无破坏；②软骨母细胞瘤，常见于10～20岁，好发于长骨骺端，病灶呈T1WI低信号、T2WI显著高信号，周围可见低信号硬化圈包绕。