下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

辜忠良，牟静平，邱丽华

(1.荣县人民医院放射科，四川 自贡 643100；2.西南医科大学附属医院放射科，四川 泸州 646000；3.宜宾市第二人民医院CT/MR室，四川 宜宾 644000)

图1 右侧下颌头LCH影像学表现，箭示右侧下颌头区软组织肿块 A.CT平扫； B.MR T1WI； C.MR增强扫描 图2 病理图(HE，×100)

患者男，48岁，因“右面部肿胀伴疼痛半月”入院。查体：右侧面部下颌升支区域弥漫肿胀，有触痛。实验室检查：淋巴细胞百分比17.7%，红细胞计数6.04×109/L，平均红细胞体积68.4 fL，平均红细胞血红蛋白量21.6 pg，平均血小板体积 13.9 fL；肿瘤标记物未见异常。CT平扫：右侧下颌支远段-下颌头溶骨性骨质破坏，周围可见软组织肿块，与邻近咬肌、翼外肌分界不清(图1A)；考虑肿瘤性病变。MRI：右侧下颌头区骨质破坏伴周围软组织肿块，大小约1.6 cm×2.3 cm×3.1 cm，呈长T2、等T1信号(图1B)，STIR呈高信号，边界清晰，增强后肿块呈轻度较均匀强化(图1C)；考虑肿瘤性病变。行右侧下颌骨区包块切除术，术后病理示组织细胞增生性病变(图2)；病理诊断：(下颌骨)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)。

讨论LCH以朗格汉斯细胞异常增生为主要病理特征，其病因及发病机制不明。LCH可发生于任何年龄，1～3岁为发病高峰，男性多于女性；全身各部位均可发病，骨组织多见，其中颅骨约占90%。LCH在成人中发生率低，易误诊；本例为成年男性，仅表现面部肿胀伴疼痛，术前误诊为肿瘤性病变。本病主要影像表现为膨胀性或溶骨性骨质破坏，可呈穿凿样或地图样改变，边缘可见骨质硬化或骨膜反应，骨膜新生骨在骨损边缘形成“袖套征”样改变；周围软组织肿或软组织肿块形成，增强扫描多呈轻中度强化。颌面部LCH病变比较罕见，患者多因颌面部肿胀疼痛或发现颌面部包块入院，病变多累及下颌骨，其中又以下颌骨升支、下颌角区最多见，需与骨髓炎、含牙囊肿及成釉细胞瘤等相鉴别。本病多为单发，可累及甲状腺、肺、垂体等其他器官。若在颌面部发现孤立性骨质破坏伴周围软组织肿块，并出现不明原因皮疹、肝脾淋巴结肿大、中枢性尿崩或肺炎反复发作者，尤其是男性儿童，应警惕本病可能。