肺动脉补片和心包补片治疗主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良患儿的效果对比观察

2019-03-25傅金利李玲宋大志

疑难病杂志 2019年3期

傅金利，李玲，宋大志

主动脉缩窄(cocarctation of the aorta，CoA)指好发于左锁骨下动脉远端降主动脉与动脉导管连接处的局限性或阶段性狭窄或闭塞，新生儿发病率约4/10 000，在先天性心脏病中占5%～10%，常单独发生，也可合并主动脉弓发育不良及主动脉瓣畸形和室间隔缺损等其他并发症，严重者可在婴幼儿时期因左心衰竭、主动脉破裂或脑血管意外等严重并发症而死亡[1-3]。外科手术是现阶段治疗CoA首选方案，及时手术对减少并发症和改善患儿预后极为重要，但手术难度和风险大，术后再狭窄发生率高，且临床对主动脉弓发育不良尚无统一矫正标准，因而如何提升CoA手术效果仍是临床需要解决的难题[4]。主动脉弓补片成形术是目前常用经典术式，其补片可源自患儿自体心包或肺动脉，在CoA手术治疗中占有重要地位，但临床关于两种补片的选择还存有争议[5-7]。本文主要回顾性分析心包补片和肺动脉补片动脉成形术治疗CoA合并主动脉弓发育不良疗效及优劣，为临床选择合理手术方案提供依据,报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料选取2015年6月—2018年6月辽宁省辽阳市中心医院采用缩窄段切除联合主动脉成形术治疗的CoA合并主动脉弓发育不良患儿临床资料50例进行回顾性分析，根据所用补片不同分为心包补片组和肺动脉补片组，心包补片组21例，男12例，女9例，年龄1～76(16.04±13.27)个月；体质量3.2～21.4(6.73±4.12)kg；合并心内畸形：室间隔缺损12例，房间隔缺损7例，动脉导管未闭4例，二尖瓣关闭不全2例，三尖瓣关闭不全1例。肺动脉补片组29例，男16例，女13例，年龄2～73(14.76±12.09)个月；体质量3.7～21.6(7.14±3.98)kg；合并心内畸形：室间隔缺损17例，房间隔缺损9例，动脉导管未闭5例，二尖瓣关闭不全3例，三尖瓣关闭不全1例。2组患儿临床基本资料比较差异无统计学意义(P>0.05)。

1.2 纳入、排除标准纳入标准：(1)根据病史和辅助检查结果确诊为CoA合并主动脉弓发育不良；(2)采用主动脉成形术治疗；(3)临床资料保存完整。排除标准：(1)单纯性CoA患儿；(2)分期手术治疗患儿；(3)术后未按医嘱完成随访者。

1.3 手术方法 2组患儿均行静吸全麻并在右侧桡动脉和足背动脉置管监测血压，行胸前正中切口，常规于升主动脉远端和上、下腔静脉插管建立体外循环(cardiopulmonary bypass，CPB)，仔细游离主动脉弓，充分暴露其分支后进行圈套处理，然后结扎并离断动脉导管，在注意保护喉返神经和肋间大动脉的前提下最大限度向下游离降主动脉，增加其活动度，于中低温下半身停循环及连续心脑灌注支持下重建主动脉弓，方法为切除主动脉弓缩窄段和导管及其周围组织，剖开主动脉弓前下壁，将降主动脉后壁与主动脉弓后壁吻合，心包补片组采用经戊二醛处理后的自体心包补片加宽前壁，肺动脉补片组则以自体肺动脉(取自肺动脉瓣环以上5 mm左右至肺动脉开口间)加宽前壁，同时肺动脉缺损可直接缝合或采用心包补片修补，完成后恢复体温和全身灌注，并进行心内畸形矫治操作，手术结束时监测上下肢血压水平，术后2组患儿均转入ICU常规监护并给予机械通气、利尿及维持水电解质平衡等对症支持治疗。

1.4 观察指标 (1)手术结果：记录2组患儿手术完成情况、短期并发症及死亡发生情况。(2)围术期指标：记录2组患儿手术时间、主动脉阻断时间、CPB时间、选择性脑灌注时间、机械通气时间、ICU监护时间以及住院时间等手术相关指标。(4)主动脉缩窄处压差：观察2组术前、术后即刻、术后1个月及术后3个月时压差变化情况。(4)主动脉缩窄处再缩窄：记录2组随访3个月内CoA再缩窄发生率，其定义为静息状态下上下肢压差>20 mmHg或B超检测缩窄段压差≥25 mmHg且CT显示缩窄面积>50%。

2 结果

2.1 手术结果比较 2组患儿均顺利完成手术，术中无并发症和死亡病例发生，术后随访3个月未发生病例失访。心包补片组出现严重心力衰竭1例，给予强心、扩血管及机械通气等对症处理好转，出现急性肾功能障碍1例，经透析治疗后好转出院；肺动脉补片组发生严重肺部感染1例，采用抗感染和气道管理等措施处理后明显好转。2组术中和术后并发症比较差异无统计学意义(P>0.05)。

2.2 围术期指标比较 2组手术时间、CPB时间、机械通气时间、ICU监护时间、住院时间比较差异无统计学意义(P>0.05)；心包补片组主动脉阻断时间和选择性脑灌注时间短于肺动脉补片组，术后机械通气时间长于肺动脉补片组，差异有统计学意义(P<0.05)，见表1。

2.3 随访期间主动脉缩窄处压差变化比较 2组术后主动脉缩窄处压差呈降低趋势且明显低于术前水平(P<0.01)，术后1、3个月时压差均明显低于术后即刻(P<0.01)，且心包补片组术后3个月时压差高于肺动脉补片组，差异有统计学意义(P<0.01)，见表2。

2.4 术后3个月内再缩窄发生率比较随访3个月时，心包补片组发生CoA再狭窄4例(19.05%)，肺动脉补片组未出现再狭窄病例。

3 讨论

CoA合并心内畸形患儿自然预后极差，婴儿期病死率高达80%以上，因此明确诊断后应争取及早手术治疗，自1944年Clarence Crafoord首次成功实施CoA矫治手术起，心脏外科技术和理论不断发展成熟，各种手术方式不断被提出和改进，其中以缩窄段切除并端端吻合术、补片主动脉成形术及左锁骨下动脉蒂瓣主动脉成形术应用最为广泛，但循证医学证据显示，现阶段临床常用各手术方案均存在较多缺陷和局限性，因此仍需不断进行完善以减少术后并发症发生，改善患儿预后和生活质量[8-10]。

缩窄段切除加主动脉弓补片成形术相较于缩窄段切除联合端端或端侧吻合术可减少术后主动脉发育不良、吻合口张力过高及主动脉弓下空间缩小等不良情况发生，还有利于保持主动脉功能几何构型，避免左主支气管受压和远期高血压等并发症发生，在CoA合并主动脉发育不良患儿治疗中体现出较大优势。近年来自体补片逐渐取代人工材料补片后，其应用范围进一步提升，动脉瘤和再狭窄等远期不良事件发生率显著降低，但临床关于心包和肺动脉补片材料的选择仍存有争议[11-13]。本研究回顾性分析CoA合并主动脉发育不良患儿50例手术治疗情况显示，2组均顺利完成手术，术中及术后均无患儿死亡且并发症发生情况未见明显差异，心包补片组主动脉阻断时间和选择性脑灌注时间短于肺动脉补片组，其原因可能为采用肺动脉补片成形术治疗的患儿术中需要对取材后肺动脉前壁进行心包补片修补和加宽，防止术后肺动脉缩窄或畸形导致肺动脉高压发生，提示肺动脉补片成形术治疗CoA合并主动脉发育不良患儿操作更为复杂，可能导致手术时间延长和并发症发生风险升高，但本研究中2组患儿术中及术后并发症发生情况均未见明显差异，因此，该结果临床意义尚需更多研究进行证实。

目前临床关于缩窄段切除加主动脉弓补片成形术治疗CoA合并主动脉发育不良患儿的争议焦点主要在于何种补片更有利于减少术后主动脉缩窄段再狭窄发生[14]，Bernabei等[15]对39例CoA合并主动脉发育不良患儿进行缩窄段切除联合主动脉弓心包补片成形术治疗，结果显示术后仍有4例患儿缩窄处压差>30 mmHg，且平均随访5.8个月内有11例患儿发生再狭窄，占比达28.21%。徐海涛等[16]随访57例患儿发现肺动脉补片成形术较心包补片具有更好的中远期效果。本研究比较2组术后主动脉缩窄处压差变化情况显示，2组术后压差均呈降低趋势且明显低于术前水平，2组术后即刻及术后1个月时压差比较均无明显差异，表明2组早期手术效果相近，心包补片组术后3个月时压差明显高于肺动脉补片组，提示从术后3个月开始，肺动脉补片成形术治疗CoA合并主动脉发育不良患儿在降低主动脉缩窄段压差方面较心包补片具有明显临床优势。同时，本研究随访结果显示，心包补片组3个月内发生再狭窄4例，占19.05%，而肺动脉补片组未发生再狭窄，进一步证实肺动脉补片在CoA合并主动脉发育不良患儿主动脉弓成形术中较心包补片有利于减少术后再缩窄发生。分析其原因主要在于心包补片易发生挛缩，不仅抵消了自身生长潜能，还可能增加术后再狭窄发生风险，而肺动脉片结构和组成均与主动脉壁相近，弹性良好且受力均匀，不易形成动脉瘤或发生狭窄。本研究不足之处为术后随访时间较短，因此无法评估2种补片远期疗效是否存在差异。