双侧延髓内侧梗死1例及文献复习

国娟，冯娟

患者，男，61岁。主因“头晕12 d，进行性麻木伴声音嘶哑11 d”于2018年1月4日来院就诊。患者于2017年12月24日20：00无明显诱因突发头晕，伴视物旋转、复视、恶心、不伴呕吐，呈阵发性，站立时头晕减轻，躺卧后加重。25日02:00患者醒后出现四肢指尖针扎样麻木，未重视。患者起床时站立不稳，当天下午出现声音嘶哑，偶有饮水呛咳，同时麻木症状加重，自诉颈部、双手背、双足背腕以及肚脐水平对称性麻木，当地医院以“脑血栓”治疗，具体药物不详。30日出现小便失禁，持续3 d后，失禁症状消失，出现小便困难，排尿能感知便意，但无法排净。2018年1月3日患者头晕症状好转，麻木感未见好转。既往患者有长期吸烟饮酒史。入院查体：T 36.4℃，P 72次/min，R 18次/min，BP 120 / 80 mmHg。其余内科系统查体未见异常。神经专科查体：神清，构音障碍，双瞳孔等大正圆，直径3.0 mm，对光反射灵敏，双侧眼球向各个方向运动充分，无眼震;闭目有力，示齿不偏，伸舌居中，悬雍垂居中，咽反射存在。左下肢肌力IV级，其余肌力V级。四肢肌张力正常，双侧指鼻及跟膝胫试验欠稳准，闭目难立征阳性。患者深浅感觉无明显异常。双侧腱反射对称存在，双侧巴氏征阳性，颈软，无抵抗。NIHSS评分 3分，轻度卒中(共济失调2分，构音1分)。辅助检查：头颅MR(2017-12-28)示：脑内多发腔隙梗死灶；弥散加权序列(DWI)：脑干前缘片状高信号，脑白质疏松(图1A、B)。磁共振血管成像(MRA)：左侧椎动脉纤细，右侧大脑后动脉远端纤细，余脑血管走行、形态正常，未见异常病灶(图1C)。颈椎MR(2017-01-03)示：脑桥—延髓交接处片状高信号(1D)。其余检验及肌电图等检查无明显阳性结果。入院诊断：脑干梗死(双侧延髓内侧梗死)。入院后予阿司匹林抗血小板聚集，阿托伐他汀稳定斑块，尤瑞克林改善循环、营养神经等治疗。出院时患者麻木感以及声音嘶哑等症状略有缓解；神经系统查体较前无明显变化。

讨论延髓是脑干最下部的结构，因延髓血供比较丰富，延髓梗死相对少见，且容易误诊。延髓梗死可分为外侧梗死(lateral medullary infarction,LMI)和内侧梗死(medial medullary infarction,MMI)[1]。延髓外侧梗死在延髓梗死中占75%[2]。延髓内侧梗死在19世纪由Spiller[3]首先提出。随后，Dejerine 提出了关于延髓内侧综合征的三联征：病灶对侧轻偏瘫，病灶对侧深感觉障碍，病灶同侧舌下瘫[4]。MMI占所有脑卒中的0.5%～1.5%,而双侧延髓内侧梗死(bilateral medial medullary infarction,BMMI)更少见[3]。延髓梗死主要发生于中段和上段，下段相对较少，而轴位上病灶多位于背外侧，其次是腹内侧，背内侧较少，中部和腹外侧则不受影响[5]。对于LMI，梗死灶多累及中上段，而MMI则主要累及上段[6]。

MRA分析发现，BMMI的病因主要是动脉粥样硬化或闭塞，包括椎动脉粥样硬化(38.5%)、基底动脉粥样硬化(19.2%)、椎动脉闭塞(15.4%)、夹层(7.7%)和脊髓前动脉闭塞(3.8%，尸检病例)[7]。在延髓结构中，大部分区域由成对的动脉供血，包括椎动脉、小脑下后动脉、脊髓前动脉和脊髓后动脉等。大部分成对的脊髓前动脉分别来源于成对的椎动脉，但有文献报道双侧脊髓前动脉可来源于一侧椎动脉，而一侧椎动脉闭塞，即能造成MMI[8]。本例BMMI患者病灶位于延髓脑桥交接平面，主要由椎动脉或其分支供血，并且头MRA示左侧椎动脉纤细，因此考虑其BMMI发生主要由左侧椎动脉动脉粥样硬化所致，病因分型为大动脉粥样硬化型。

注：A.FLAIR可见延髓上部类似“米老鼠头”样新发梗死灶；B.DWI可见延髓上部类似“米老鼠头”样新发梗死灶；C.头颅MRA示左侧椎动脉纤细；D、E.脑桥—延髓交接处片状高信号

图1 患者发病后头部和颈椎MR、MRA表现

BMMI常见临床表现依次是双侧肢体无力，构音不清，眼震，感觉异常，舌下神经瘫，吞咽困难等[7]。而该患者梗死灶主要累及脑桥—延髓交接平面内侧的结构，包括锥体束、内侧丘系、舌下神经核、迷走神经背核、下橄榄核以及网状结构等结构受损。运动功能障碍常见于BMMI患者中，该患者出现站立不稳，走路需搀扶等左侧下肢轻瘫的症状,查体示双侧巴氏征阳性，以及左侧肌力低。以上均提示该患者延髓腹侧的双侧锥体束受损，这也说明患者饮水呛咳、声音嘶哑的症状，并非直接由疑核或舌下神经受损所致，而是由双侧锥体束受损出现的假性球麻痹所致[9]。同样值得注意的是，患者麻木感觉尤为突出，主要表现为对称性麻木，且查体示深浅感觉正常，即患者主观感觉大于客观查体，这可能与内侧丘系受累有关[10]。该患者起始症状有头晕、视物旋转等，或许与网状结构受损有关，因网状结构与前庭有间接联系[11]，但也不排除由于前庭神经核团损伤导致以上症状。前庭受累又能导致站立不稳等共济失调现象，下橄榄核受累也可闭目难立征阳性等躯干共济失调症状及体征，但患者左下肢肌力下降，因此对共济失调以及闭目难立征的评估有一定难度。针对患者排尿问题，推测患者在入院前可能出现脊髓休克期，因而出现排尿的一系列变化。

典型的影像学表现类似“Y型”“心型”或“V型”[12]，且多累及上段延髓平面,位置位于双侧延髓内侧，主要临床症状为肢体瘫痪，严重时表现为四肢瘫痪，一部分患者累及呼吸肌可出现呼吸困难。本例患者梗死灶位于脑桥—延髓交接平面，位置同样位于双侧内侧对称部位，但其DWI影像形似“米老鼠头”，并且患者主观突出的临床表现为对称性麻木。

与LMI相比，MMI患者预后较好。而BMMI预后较差，但具体预后与受累结构及缺血严重程度不一有关[13-14]，如前文提到的“Y型”“心型”或“V型”梗死可能遗留四肢瘫痪，或因呼吸衰竭而死亡。延髓上1/3部分梗死的患者大部分预后良好。本例患者梗死部位位于脑桥—延髓交界平面，未累及呼吸肌且左下肢肌力IV级，表现为轻微的运动障碍，所以预后可能较好。

较多文献提到BMMI需与吉兰—巴雷综合征鉴别[15]，因后者在临床上更为常见且两者的症状具有相似性，即两者均可以双侧感觉或运动症状起病，且可进展为双侧对称性肢体瘫痪及呼吸衰竭。除此之外，本病例同时需与脊髓病变鉴别，因脊髓病变患者通常表现为运动障碍、感觉障碍、自主神经功能障碍。而该患者对称性麻木症状较明显，同时存在一定的运动功能障碍、小便异常等现象，这均符合脊髓病变的临床表现。但通过查体未发现明确的感觉平面，患者的感觉异常为主观感觉障碍，且患者以头晕、恶心等类似后循环缺血症状起病，这均与脊髓病变症状不相符。

总之，头颈磁共振对BMMI的诊断尤为重要。通过对此病例的分析，旨在提高临床对BMMI的认识，避免临床误诊。