致心律失常性右室心肌病1例

2019-03-25蔡婉周华

疑难病杂志 2019年3期

蔡婉，周华

患者，男，57岁，因“阵发性心悸1年余加重3 d”入院。患者1年前无明显诱因出现心悸，表现突发突止，发作时伴有胸闷、乏力，持续1 h左右可自行缓解。3 d前患者过度劳累后出现心悸、胸闷，休息后不能自行缓解，遂就诊于我院急诊。患者既往无高血压、糖尿病、冠心病、肝炎病史，无家族性心脏病史。心电图：室性心动过速，行电复律后恢复窦性心律。体格检查：生命体征正常, 颈静脉怒张，肝颈静脉反流(+)。双肺呼吸音清,未闻及啰音,心界扩大,心率 180次 /min 、律齐, 三尖瓣听诊区可闻及SM 3/6级吹风样杂音, 双下肢无水肿。实验室检查： ALT 2 851 U/L，AST 3 479 U/L；肝炎全套、自身免疫性肝病抗体、心肌酶谱、血常规等均未见明显异常。心脏超声：右房内径增大(四腔观50 mm×55 mm)，右室内径增大(四腔观62 mm×99 mm),肺动脉无增宽，肺动脉压42 mmHg。心脏MR(图1)：右心增大，右心室心肌信号欠均匀，局部变薄膨出，延迟增强可见部分心肌心内膜下线样强化及透壁强化。右心室前壁、上壁、侧壁及下壁心肌见片状延迟强化，左心未见异常。诊断：致心律失常性右心室心肌病。完善相关检查后，行埋藏式心脏转复除颤器(ICD)植入术，术后恢复良好，后复查ALT 1 475 U/L,AST 623 U/L。患者一般情况良好后出院，后门诊随访肝酶指标正常。

讨论致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是常染色体遗传疾病，以右心室心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征。主要累及右心室前壁漏斗部、心尖部及后下壁。室性心律失常是ARVC最常见的表现,以反复发生心悸症状为主。根据 ARVC 诊断标准[1], 本例患者诊断明确。预防心血管死亡、猝死及心力衰竭是ARVC的主要治疗目标。治疗方法主要有限制体力活动、药物抗心律失常、ICD植入以及射频消融术[2]。对ARVC患者长期随访结果显示: 有右心功能衰竭和/或左心功能不全、室性心动过速者是猝死的高危人群,对高危患者排除手术禁忌证后，应采取更为积极的治疗方案以预防猝死, 目前最有效的治疗方案是埋藏式心脏转复除颤仪[3]。该患者伴有急性肝功能损伤，考虑由于室性心动过速及右心功能不全，回心血量减少，肝淤血而导致肝细胞损伤，在生化检查排除肝炎、自身免疫性肝病，结合患者既往无长期用药史，窦性心律恢复后，肝功能逐渐恢复，诊断明确。