右侧肋骨韧带样型纤维瘤病1例

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(川北医学院附属医院胸心外科，四川 南充 63700)

·个案报道·

右侧肋骨韧带样型纤维瘤病1例

李夏亚虎，魏蜀亮，向军

(川北医学院附属医院胸心外科，四川 南充 63700)

韧带样型纤维瘤； CT； 胸部肿瘤

韧带样型纤维瘤病又称侵袭性纤维瘤病是一种纤维细胞克隆性增生性病变，分类：腹部外韧带样型纤维瘤病(约50%～60%)、腹壁韧带样型纤维瘤病(约25%)、腹内韧带样型纤维瘤病(约15%)。发生于肋骨的属于腹部外韧带样型纤维瘤病且十分罕见，国内外仅少数个案报道，现对本院收治的1例右侧肋骨韧带样纤维瘤病患者诊断、治疗并结合相关文献报道如下。

1 病例资料

患者，女，51岁。因“右侧胸壁疼痛1月”于2015年6月9日入院，3+年前于本院行“右侧胸壁血管纤维错构瘤切除术”。入院后体格检查：双侧呼吸动度对称，语颤无增强，叩诊右侧胸壁实音，左侧清音，余未见异常。辅助检查结果：外院CT(2015年6月4日，图1)：右侧胸外后壁见局限性软组织密度增高影，大小约3.2 cm×1.7 cm、3.9 cm×3.2 cm，边缘欠规整，呈广基底，上缘见点状钙化影。术前常规检查未见明显异常。临床诊断：(1)右侧胸壁包块。(2)右侧胸壁血管纤维错构瘤术后。于2015年6月12日全麻下行“剖胸探查、右侧胸壁包块切除术”治疗，术中见：右侧胸腔广泛粘连，胸腔无明显积液，右侧胸腔可扪及3个大小不等的包块，肋骨来源，最大位于第6、7、8肋骨后段，大小约6 cm×5 cm，血供丰富，质地较硬。常规分离粘连后，切除第5、6、7、8肋骨后段，完整切除肿瘤(图2)。术后患者病理检查结果：(肋骨)梭形细胞肿瘤。免疫组化结果：梭形细胞 SMA(-)、Desmin(-)、actin(-)、β-catenin(-)、CD34(-)、S-100(-)、EMA(-)、ki-67阳性细胞约10%，结果支持(肋骨)韧带样纤维瘤病、未累及骨髓腔(图3)。术后行化疗辅助治疗1次，随访半年未出现复发等异常。

图1 患者CT 右侧软组织密度影，向胸腔内突出

图2 患者大体标本 示肿瘤为肋骨源性

图3 患者术后病理检查结果(HE染色×200)

2 讨 论

韧带样型纤维瘤病(desmoid—type fibromatosis，DTFT)又称侵袭性纤维瘤病(aggressivefibromatosis，AF)[1]。同时是具有局部侵袭潜能的一种纤维母细胞或肌纤维母细胞性肿瘤[2]。2002年WHO新的软组织和骨肿瘤的病理学和遗传学分类中将其归属于中间型、局部侵袭性肿瘤[2]，按发病部位可区分为：腹壁外型、腹壁型、腹腔内和肠系膜型，发生几率分别为50%～60%、25%及 15%[3]。本例发生于肋骨属于腹壁外型，在国内外文献中都属于罕见，仅有少数个案报道。本例患者发病隐匿，仅有疼痛，未见其余特殊症状，若不及时予以重视常导致漏诊。CT及胸片等影像学检查能明确病变范围，但缺乏确诊意义，确诊需通过病理学检查。该病病因暂不明确，可能与外伤、手术、妊娠、遗传以及全身性结缔组织疾病有关[4]。结合本例，患者3年前曾行右侧第8肋错构瘤手术，此次发病位置为上次手术部位，故此次发病可能与既往手术创伤有关系。对于既往有手术史病人原位出现软组织肿瘤应当考虑患者韧带样纤维瘤病可能。由于此病虽然无远处转移性，但术后容易复发，且具有局部浸润性的特性，故术后予以行化疗一次。

[1] Chummun S,Mclean NR,Abraham S,et al. Desmoidtumour of the breast[J]. J Plast Reconstr & Aesthet Surg,2010,63(2):339-345.

[2] Goldblum J，Fletcher JA. Desmoid-type fibromatosis[A].Fletcher CD,UnniKK,MertensF.World Health Organization classification of tumors:pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone[M].Lyon:IARC Press,2002,83-84.

[3] Schiessling S，Kihm M，Ganschow P，et al．Desmoidtumour biology in patients with familial adenomatous polyposis coli[J].Br J Surg,2013,100(5):694-703.

[4] Romero JA,Kim EE,Kim CG,et al. Different biologic features of desmoid tumors in adult and juvenile patients:MR demonstration[J]. J Comput Assist Tomogr,1995,19(5):782-787.

10.15972/j.cnki.43-1509/r.2017.02.026

2016-05-04；

2016-12-10

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