儿童先天性脑脊膜膨出的诊治研究

黄从刚 陈谦学 段发亮 吴京雷 黄茂华 罗正利 卞红强

(1武汉市第一医院神经外科，湖北 武汉 430022; 2武汉市儿童医院神经外科，湖北 武汉 430016; 3武汉大学人民医院神经外科，湖北 武汉 430060)

·短篇论著·

儿童先天性脑脊膜膨出的诊治研究

黄从刚1陈谦学3段发亮1*吴京雷1黄茂华2罗正利2卞红强2

(1武汉市第一医院神经外科，湖北 武汉 430022;2武汉市儿童医院神经外科，湖北 武汉 430016;3武汉大学人民医院神经外科，湖北 武汉 430060)

目的探讨并总结儿童先天性脑脊膜膨出的临床特点和诊治经验。方法回顾性分析2010年5月至2014年8月收治的19例儿童先天性脑脊膜膨出的临床资料。其中脑膜膨出14例，脊膜膨出5例，19例均行脑脊膜膨出修补手术。结果手术无死亡病例，院内出现伤口感染(脂肪液化)2例，为脊膜膨出患儿；脑脊液漏2例，为脑膜膨出患儿。出院后定期随访复查，未见复发，效果均较满意。结论先天性脑脊膜膨出依据临床包块部位及特征结合CT或MRI检查可确诊。只要患儿无手术及麻醉禁忌症，脑脊膜膨出修补术是治疗儿童先天性脑脊膜膨出的首选方法。

脑脊膜膨出; 脑脊膜膨出修补术; 先天性; 外科手术

先天性脑脊膜膨出包括脑膜膨出和脊膜膨出，其中脑膜膨出是指脑脊液和脑膜经颅骨和硬脑膜的缺损向外疝出，脊膜膨出是指椎管内的脑脊液和脊膜经椎管向外膨出[1]。我院神经外科2010年5月至2014年8月期间共收治先天性脑脊膜膨出19例，行手术治疗，效果基本满意，现报道如下。

一、对象与方法

1.一般资料：19例先天性脑脊膜膨出。其中脑膜膨出14例，男8例，女6例，年龄15 d至3岁，1岁以内12例；脊膜膨出5例，男2例，女3例，年龄30 d至5岁。

2.临床表现：所有患儿均因头颅或骶尾部包块入院，表现为出生后即发现头颅或骶尾部肿块，形状大小各异(图1、2)，14例脑膜膨出中，肿块位于枕部10例、顶部1例、前囟额部3例。5例脊膜膨出均位于腰骶部，部分患儿脊膜膨出附近皮肤有小凹，偶有脑脊液泌出，能自行愈合。

3.影像学检查：所有患儿均行头颅或腰骶部CT/MRI检查，部分行增强扫描。CT扫描可见膨出的软组织呈囊性，增强扫描包括未见明显强化，三维重建可见颅骨缺损，脑脊液于缺损外被硬脑/脊膜包裹。MRI扫描可见肿块呈囊性与脑脊液相同信号，与颅内或椎管内相通，增强扫描未见明显强化(图3、4)。

4.手术治疗：脑膜膨出采取俯卧位头高脚低位，全麻后采用枕后正中入路于肿块的基底环形切开皮肤，仔细分离下方的头皮与硬脑膜，术中见囊性包块，使其从周围皮肤和颅骨缺损边缘上独立分离，如肿块为宽基底，则打开膨出囊，放出脑脊液，并检查囊内容物，确定无脑组织后切除多余脑膜进行脑膜修补，如肿块为蒂状窄基底，则直接于基底部结扎。术中需注意硬膜和皮肤在关闭时必须保证无张力。脊膜膨出亦采取俯卧位，一般沿后正中线采取后正中入路，切开皮肤分离皮下脂肪，术中亦可见囊性膨出，完整分离囊性膨出，如脑膜膨出类似，宽基底需切开硬脊膜探查，窄基底则直接结扎，特别注意的是腰骶部脊膜膨出部分合并脂肪瘤，可一并切除。先天性脑脊膜膨出手术均需加压包扎5～7 d，宽基底或怀疑脑脊液漏者加压包扎时间适当延长。

图1 枕部脑膜膨出，表面被毛发覆盖

图2 枕部脑膜膨出，质软透光试验阳性

图3 MRI+C扫描枕部囊性包块未见明显强化

图4 MRI扫描颈部包块呈长T1长T2信号

图5 离体病理标本为脂肪样覆盖内膜光滑的组织

图6 病理结果见丛状血窦样裂隙(HE, ×100)

二、结果

手术无死亡病例。手术分离硬脑/脊膜后完整切除后，可见切除后的包块多数为脂肪样覆盖内膜光滑的组织(图5)。术后病理结果见内衬扁平或有异型的椭圆形细胞的丛状血窦样裂隙，均支持术前诊断，为脑膜膨出或脊膜膨出(图6)。一般术后2～3 d复查头颅或脊膜膨出部位的MRI平扫观察颅内或椎管内脑脊液情况，住院时间一般为5～12 d，院内出现伤口感染(脂肪液化)2例，为脊膜膨出患儿，均因患儿体型肥胖所致；脑脊液漏2例，为脑膜膨出患儿，均为宽基底型，为修补时硬脑膜张力过高或加压包扎时间较短所致。出院后专科门诊定期(2 w、1个月、3个月、6个月、1年)随访复诊，手术伤口正常愈合，19例手术患者均未见复发，疗效满意。

三、讨论

先天性脑脊膜膨出是神经管发育过程中闭合失败导致的一种先天性畸形[2]，先天性脑膜膨出手术的目的是切除膨出的囊、回纳和保护有功能的神经组织[3]。我们认为，脑脊膜膨出修补术是治疗儿童先天性脑脊膜膨出的首选方法。手术成功后患儿和正常儿童外形无异，可大大减低因体型差异引起的自卑感，故3岁前为手术最佳时期。对于特别巨大的脑脊膜膨出，因术后易并发脑积水，术前可通过MRI影像图像计算膨出的脑脊液量评估手术中放取脑脊液量，避免脑脊液过度丢失术后引起患儿颅内压不适甚至脑疝形成。

先天性脊膜膨出患儿多发于腰骶部[4]，以腰骶部包块就诊，腰骶部的脊膜前膨出禁止行囊液抽吸或引流术，以防引起脊膜炎，术前和术中对是否存在神经和脊髓膨出要特别引起术者注意，术后应复查彩超或MRI以判断是否还有脑脊液存留于脊膜膨出囊内和脊髓神经情况[5-6]。本组病例对于脊膜前膨出亦未涉及。在脊膜膨出的患儿中，特别注意臀部脂肪较厚的患儿可予以负压引流置于皮下3～5 d直至引流量少于2～3 mL才能拔除负压引流，以防止脂肪液化或伤口感染逆行脑脊液循环造成颅内感染。

术后并发症一般以伤口感染，脑脊液漏和膨出物复发多见，伤口感染可通过换药，引流联合抗菌药物等方法改善。脑脊液漏需复查颅脑或腰骶部CT或MRI明确漏的部位及大小，通过加压包扎或二次手术一般能够治愈，故术中应严密缝合硬脑膜或硬脊膜。膨出物复发一般因修补时硬脑/脊膜缝合松弛或缝合不完整造成，需择期再次手术。

先天性脑脊膜膨出的诊治要点在于术前通过CT或MRI明确疝囊内容物有无脑组织或神经血管，术中注意膨出物的基底部大小选择合适的处理方式，缝合修补硬脑/脊膜时注意张力大小，术中可以通过筋膜叠瓦式缝合减少脑脊液漏，术后加压包扎也可减少脑脊液漏的发生。本组病例的缺点在于对颅底脑膜膨出及脊膜前膨出的病例未曾涉及，在今后的研究工作中，需增加研究样本数量，进一步扩大手术适应症及增加手术难度。

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5高俜娉, 鲍南, 杨波. 单纯性脊膜膨出只需要行脊膜膨出修补术吗? [J]. 中华神经外科杂志, 2013, 29(6): 547-549.

6PARELKAR S V, OAK S N, MUNDADA D, et al. Midline mature teratoma inside a ruptured meningomyelocele of lumbosacral region, a case report [J]. J Pediatr Sury, 2012, 47(10): 1934-1937.

Diagnosisandtreatmentofcongenitalmeningoceleinchildren

HUANGConggang1,CHENQianxue3,DUANFaliang2,WUJinglei2,HUANGMaohua2,LUOZhengli2,BIANHongqiang2

1DepartmentofNeurosurgery,FirstHospitalofWuhan,Wuhan430022;2DepartmentofNeurosurgery,WuhanChildren'sHospital,Wuhan430016;3DepartmentofNeurosurgery,RenminHospitalofWuhanUniversity,Wuhan430060, China

ObjectiveThe diagnosis and treatment of congenital meningocele in children were summarized.MethodsNineteen children diagnosed as meningomyelocele in Department of Pediatric Surgery from May 2010 to Aug 2014 were analyzed retrospectively. A total of 14 cases were encephalocele and the other 5 cases were meningocele. All these 19 patients were performed the meningocele repairs.ResultsNo surgical mortality occurred. All the patients were followed up and re-checked at 2 w, 1 month, 3 months, 6 months, and 1 year after surgery. The effect was satisfactory and no recurrence occurred.ConclusionCongenital meningocele in children can be diagnosed according to location of clinical masses and features in combination with CT or MRI. Meningocele repair is a preferred treatment for congenital meningocele in children when no contraindication in surgery and anesthesia occurs.

Meningocele; Meningocele repairs; Congenital; Surgery procedures

1671-2897(2017)16-352-02

R 651.1

A

黄从刚，住院医师，E-mail: huangconggang1984@126.com

*通讯作者：段发亮，副主任医师，E-mail: duanfaliang@126.com

2016-12-24；

2017-04-25)