轻嵴帽患者的临床特征分析

张林 区永康 郑亿庆 欧阳顺林 唐小武 陈玲 黄秋红 刘鹏

1广州医科大学附属第三医院耳鼻咽喉-头颈外科（广州510150）2中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻咽喉-头颈外科中山大学听力及言语研究所（广州510120）

水平变向性位置性眼震（direction-changing positional nystagmus，DCPN）是外半规管良性阵发性位置性眩晕（lateral semicircular canal benign paroxysmal positional vertigo，LSC-BPPV）的典型特征[1]。时间超过1分钟的水平持续性背地性DCPN诊断为“嵴顶结石症”[2]。近年来，国内外有报道[3-5]另一类表现为向地性DCPN，持续时间超过1分钟而与外半规管BPPV“管石症”特征不一致，相应于嵴顶结石症的“重嵴帽”，命名为“轻嵴帽(light cu⁃pula)”[6]。HirumaK[7]把两者归为外半规管嵴帽病。但“轻嵴帽”与BPPV的关系并未明确[8]，需要加强鉴别和诊断。本文收集我科发现的“轻嵴帽”患者18例，对临床资料及眼震特征、按BPPV试行治疗的疗效进行分析。

1 资料及方法

1.1 研究对象

2016年7月—2017年8月就诊于中山大学孙逸仙纪念医院眩晕门诊的眩晕患者采用Supine Roll试验出现双侧水平DCPN共504例，其中出现向地性DCPN持续时间超过1分钟患者18例，占3.6%。男性7例，平均年龄为52.4±14.7岁，女性11例，平均年龄为50.9±7.8岁。所有患者均因体位改变诱发眩晕的典型病史。常规同时行Dix-Hallpike试验排除合并其它位置性眼震。

1.2 方法

1.2.1 收集病史，常规神经耳科检查、听力学、前庭功能及影像学检查。

1.2.2 位置性眼震检测：采用红外视频眼震记录分析仪（美国Vesticon公司system 2000）检查，检查前至少24小时禁止服用影响中枢神经系统兴奋性或抑制性的药物。重复确认双侧持续水平性DCPN，并设计应用基于Supine Roll试验检测各头位的位置性眼震及眼震消失平面（null－point position,NP），记录其所出现眼震强度、持续时间、侧别等指标。眼震消失平面检测：取仰卧位，若出现方向固定的持续水平眼震，在X轴上先后向右和左转动头位并观察眼震变化，当在一侧偏转特定角度出现眼震消失；若头位继续同一时针方向偏转一定角度后持续性水平向地性眼震重新出现，继续头位转动至俯卧位，相对在前一眼震消失平面转180°时眼震再次消失，上述眼震消失的偏转平面即为眼震消失平面。

1.2.3 轻嵴帽诊断[3-6]：结合典型位置性眩晕病史，Supine Roll试验诱发水平向地性DCPN，持续时间超过1分钟，以眼震强侧为患侧[9]，同时伴眼震消失平面.排除中枢病变及可归因的疾病。

1.2.4 治疗

采用Barbecue方法试行耳石复位治疗，1次复位治疗至少循环2次，治疗后1周复查位置试验，疗效评价根据我国良性阵发性眩晕治疗指南（2017）标准[8]:痊愈：位置性眩晕消失；改善：位置性眩晕和（或）位置性眼震减轻，但未消失；无效：位置性眩晕和（或）位置性眼震未减轻，甚至加剧。1周后不再行复位治疗改观察，进行1月以上随访。未回院来复查的患者予以电话随访，询问眩晕症状情况。

2 结果

所有患者常规耳科检查无结构异常，无异常中枢病变定位体征。病程1～13周。其中原发14例，继发或伴发4例，包括突发性聋4例。同时伴有偏头痛病史4例（22.2%）。2例患者出现于孕妇中（分别妊娠28周和31周），无听力下降或耳鸣等病史。除孕妇患者外，其余患者行颅脑MRI检查，均未发现中枢病变。

Supine Roll试验眼震特征结果：18例患者中，直立头位自发性眼震2例（1.1%）；仰卧（Supine）头位均出现方向固定的水平眼震，持续时间超过2分钟；双侧侧卧头位均出现水平向地性眼震DCPN，且没有潜伏期，持续时间3例患者约4min消失，其余15例患者持续时间超过5min，双侧眼震强度及持续时间有差异而能分辨患侧共13例（72.2%），其中以左侧5例，右侧8例。眼震消失平面出现侧均在患侧。根据这一规律，其余5例差异不明显患者分别定患侧：左侧2例，右侧3例。所有患者符合轻嵴帽诊断。

2例孕妇外，16例患者试行Barbecue方法复位，1周评估无痊愈病例，仅改善3例(18.8%)，无效13例（81.2%）。不再干预改观察，1月后评估痊愈12例（75%），改善及无效各2例（12.5%）。2例孕妇患者经电话随访1例1周后出现症状改善，另外一例2周后症状改善，1个月后2例患者均无明显晕感。

3 讨论

按2015年Barany学会前庭疾病分类委员会共识文件《BPPV诊断标准》，BPPV诊断根据病史与位置性眼震等完整的诊断应包括确定受累半规管的定位和病理生理（管结石症和嵴帽结石症）的诊断[10]。LSC-BPPV的DCPN眼震类型包括水平向地性和水平背地性类型，后者持续时间超过1分钟者，认为嵴帽粘附耳石导致，称为重嵴帽[11]。而水平向地性眼震更为常见，一般在30s内消失，为“管石症”特征，并认为管石位于外半规管的长臂。临床上存在另一类型，持续时间超过1分钟的水平向地性DCPN，相应地被定义为“轻嵴帽”[4]。该眼震首先于1956年由Aschan等[12]描述，因见于喝酒后，称为酒精性眼震。 2002年Shigeno[13]进一步提出轻嵴帽眼震。2004年Hiruma等人[14]报道持续时间与嵴顶结石症持续时间较为相似的临床患者，认为嵴帽相对周围淋巴液轻才会出现。2015年Kim[15]和Ichijo H[11]等分别报道了一定例数病例，使轻嵴帽理论开始受到关注。

轻嵴帽表现的位置性眩晕及眼震的特征与BPPV相近，且无法归类于其它眩晕疾病诊断，但不能确认是否为BPPV的一种特殊类型，其发病机制仍然不明确，更多为一种和临床相对应的前庭病理现象和理论假说[4]。IchijoH[16]等人认为当低密度的碎片粘连在受累侧壶腹嵴嵴帽上，使壶腹嵴发生浮力牵拉偏移导致。也有学者认为低密度碎片可能为悬浮的细胞[11]。但这种低密度碎片至今也还未得到病理证实。HirumaK[7]把重嵴帽和轻嵴帽统称为嵴帽病（cupula disease）。不同观点则认为是受累侧半规管内淋巴液密度增加，即重淋巴理论[6,11]。Kim等[6]认为轻嵴帽形成的可能原因在于可溶于水的高分子物质浓度增加，例如内淋巴液中的蛋白多糖。本组病例发现18例患者中4例为突发性聋，有文献认为[6,11,15]这类患者有可能是由于内淋巴液比重增加，而壶腹相对密度降低而导致。本研究2例为孕妇，妊娠过程中激素及血糖均会出现一定量的增高[17]，可能相应导致内淋巴液中高分子物质浓度的增加。4例患者伴有偏头痛病史，而前庭性偏头痛可表现为位置性眩晕和眼震，与轻嵴帽的关系则有待进一步的研究。

由于持续向地性DCPN的特征明显，轻嵴帽报道基本上发生在外半规管。轻嵴帽的临床表现与BPPV特点相近，亦有其细致的特征，本组研究与其他文献报道接近[4,5,6]，包括（1）位置性眩晕；（2）持续时间超过1分钟的水平向地性DCPN，没有潜伏期，文献同时报道没有易疲劳性；（3）眼震消失平面；（4）仰卧位眼震指向健侧，屈俯位眼震指向患侧。其中，仰卧位出现方向指向健侧的持续水平眼震及双侧侧卧头位出现持续水平向地性DCPN是轻嵴帽的基本特征。对持续时间的定义文献为超过1min，但具体时间少有报道，本文观察到仰卧头位出现的水平眼震持续时间超过2分钟，而双侧侧卧头位3例持续时间约4min左右消失，其余15例患者持续时间为5min以上，同时双侧眼震强度及持续时间多有差异而能分辨患侧。

眼震消失平面为诊断轻嵴帽最为特征性的体征，该平面有学者翻译为零平面[4]，是指在X轴上先后向右和左转动并观察眼震变化，常在一侧偏转特定角度停留时出现眼震消失。发生机理在于水平半规管壶腹嵴的纵轴与人体矢状位并不在一个平面上，相差15°～40°的角度[18]。眼震消失平面出现在轻嵴帽同侧即患侧，此时壶腹嵴纵轴正好呈垂直状态，壶腹嵴无偏移，因而眼震消失，出现角度就在15°～40°。轻嵴帽理论与重嵴帽机理相近且相反。眼震消失平面亦可见于部分时间超过1分钟的水平背地性DCPN，即重嵴帽，但不发生于管石症。

本文眼震消失平面的检测方法基于Supine Roll试验，仰卧再向右或左偏转过程中检测，较为简单和易行。Kim等[18]报道基于后仰俯卧曲试验（Bow and lean test，BLT）的方法，分别在直立头位、后仰60°或向下俯曲90°诱发持续水平方向眼震后，再分别使头部向前下俯曲或向后仰卧，及向右或左转动时出现眼震消失，并分别命名为第一，及第二、第三眼震消失平面。Kim报道直立位时眼震发生率为100%，该眼震亦称为假性自发性眼震，推测在直立头位时外半规管与水平面之间存在30。夹角，使壶腹位于较其他半规管更高的位置，轻嵴帽背离或偏移向椭圆囊侧所引起[10]。但本研究诱发的阳性率仅1.1%，国内文献报道为0%[5]。

2例孕妇单纯观察，其余16例试行Barbecue方法复位，1周后无痊愈病例，仅18.8%改善，无效达81.2%。后改为观察不再干预，1月后评估75%病例痊愈，改善及无效各12.5%，说明耳石治疗疗效不佳，但有自愈倾向。本文的治疗疗效与文献相近。

总结：目前轻嵴帽的病理生理机制还不是很清楚，确切发生机制未明，可依据零平面检测对轻嵴帽患者进行侧别判定，零平面侧为患侧。按BPPV复位无效，但具有自愈性。

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