影响突发性聋患者言语识别率恢复的因素的研究进展
2017-08-15孙渊渊郭洋夏俍冯艳梅
孙渊渊 郭洋 夏俍 冯艳梅
上海交通大学附属上海市第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海交通大学耳鼻咽喉科研究所(上海200233)
突发性聋(简称“突聋”)是指72小时内突然发生、原因不明的感音神经性听力损失,至少在相邻的两个频率听力下降≥20 dBHL[1]。突聋的发生及病情进展与多种因素有关,目前已报道的病因包括:炎症、病毒感染、内耳微循环障碍、自身免疫性疾病、血管性疾病、传染性疾病、肿瘤等因素[2-3]。据报道,美国突发性聋的发病率为5~20人/10万,每年新发约4 000~25 000例[4],我国尚无权威性数据。由于部分低频型突聋的自限性,突聋的发病率可能比实际报道的更高。
接收并理解语言是人类听觉功能最重要的方面,言语识别率是指受试者能听懂并正确反馈所测词汇或语句的百分比,不仅反映听觉中枢系统功能状态,还可以评价外周听觉通路的功能状态[5]。目前,言语测听除了用于人工耳蜗与助听器的效果评定及听神经瘤术后功能的评价外[6],还能辅助纯音测听判断突发性聋的疗效及预后[7-9]。突聋除造成患者纯音测听阈值升高,还可能导致言语识别率降低。言语测听与纯音测听虽然都是主观测听,但纯音测听是测试受试者对简单声音的反应,言语测听则是检测受试者对复杂声音信号的反应,两者的反应机理不完全相同。临床上突聋疗效的评价标准多参考纯音听阈的改变。但中国《突发性聋诊断和治疗指南(2015)》和2012年美国《突发性聋临床实践指南》建议将言语识别率也纳入到突聋治疗疗效的评价体系中[1,10]。
影响突聋患者言语识别率恢复的因素
1发 病时听力曲线的影响
根据中国《突发性聋诊断和治疗指南(2015)》,不同类型听力曲线的突聋患者发病机制不同,治疗效果不尽相同[1]。在排除中耳感染和自身免疫性疾病等其他全身性疾病后,静媛媛等对平坦型听力损失的突聋患者进行地塞米松治疗,治疗前患者平均听阈为77.5 dB HL,言语识别率为6%,治疗后7天和14天纯音听阈分别为22.0 dB HL,33.1 dB HL;言语识别率分别为27.34%,42.0%;治疗7天和14天患者听力和言语识别率均有大幅提升[8]。周义德等对高频下降型听力损失≥70 dB HL的突聋患者进行常规药物治疗,治疗后7天,患者言语识别率和平均听阈无明显变化,治疗后8周患者纯音听阈恢复≥15 dB者仅占22.5%,言语识别率提高≥15%者仅为20%[9]。由此可见,发病前突聋患者听力曲线类型对治疗后言语识别率也有影响,一般来说,相对其他类型听力曲线患者,高频下降型突聋患者言语识别率恢复较差。除此之外,病人言语识别率恢复较差还可能与病人治疗前听力损失较重及病程长有关系。
2从 发病到首次治疗时间的影响
Thomas认为发病到首次治疗的时间间隔与言语识别率恢复呈正相关,即从发病到首次治疗的时间间隔越短,治疗后突聋患者的言语识别率越高[11]。侯志强等也发现病程在14天之内的患者言语识别率恢复程度显著高于14天之后就诊的患者[12]。周义德等对病程超过2周的突聋患者随访发现,治疗后8周,言语识别率提高≥15%者仅为20%[9]。这说明从发病到治疗的时间间隔越短,病人治疗效果越好,听力及言语识别率越容易恢复。提示突聋病人应尽早治疗,以利于言语识别率的恢复。
3治 疗方法的影响
恰当的治疗方法对突聋患者言语识别率的恢复有极大的影响,部分听力损失及言语识别率下降较轻的患者有可能在短期内得以恢复。Kim等对比了早期联合鼓室内注射和单纯静脉滴注激素治疗重度和极重度突聋的疗效,治疗后5个月,两组病人纯音听阈改善程度无明显差别,但是早期联合治疗组的言语识别率改善程度明显高于单纯静脉滴注组,言语识别率的改善程度分别为41.26%,19.53%[13]。Thomas在一项回顾性研究中对比高剂量(24 mg/ml)和低剂量(10 mg/ml)地塞米松鼓室注射治疗突聋疗效的研究中发现,治疗后约70天,高剂量组患者听力恢复≥30 dB的占53%,低剂量组占17%,高剂量组患者言语识别率平均提高29.3%,低剂量组平均提高14.4%[11]。周义德等对病程超过2周的突聋患者随访发现,常规治疗后8周,言语识别率提高≥15%仅为20%,但是另一组接受鼓室内注射的突聋患者,8周后言语识别率提高≥15%占46.2%[9]。杨朝辉等将103例难治性突聋分成高压氧治疗组、鼓室内注射治疗组、高压氧和鼓室内注射联合治疗组以及对照组,治疗14天后发现治疗组患者纯音听力均较对照组有显著提高,但是仅联合治疗组言语识别率较单一治疗组和对照组有显著提高[14]。这说明对于病情较重、病程较长、难治性的患者而言,高剂量激素、鼓室内注射、联合治疗等显得尤为重要,对病人言语识别率恢复有积极影响。
4随 访时间的影响
静媛媛等平坦型听力损失≥50 dB突聋患者进行泼尼松治疗后,发现两组患者治疗后7天和14天时,言语识别率分别提高28.4%和41.7%,随着随访时间的延长患者言语识别率逐渐提高[8]。Wester⁃laken等随访81例突聋病人1年后发现,言语识别率在纯音听力稳定后在持续提高,但没有评估言语识别率在何时达到最大程度[15]。Psifidis等随访80例突聋患者平均5.7年后发现,突聋患者的纯音听力在治疗后2月时达到最高水平[16],Yoshihiro随访观察20例突聋患者1年,发现这20例患者纯音听力没有发生明显变化,但是单音节词最大识别率在逐渐提高,并认为突聋患者的最高言语识别率在突聋发生1年后出现,听性脑干反应I~V波峰间潜伏期和波V值没有显著差异,这些发现提示蜗后功能与突聋的最大言语识别率恢复无关,并提出这可能与听觉传导通路的可塑性有关[17]。有学者利用脑磁图和功能磁共振研究发现,在突聋发生的数天内已经伴有听觉皮层的重塑[18-20],并且伴初级听觉皮层葡萄糖代谢降低或脑血流减少[21-23]。近期,Alessandro利用PET研究单侧突聋患者脑内摄取18F-脱氧葡萄糖的代谢的过程,发现大脑皮层相关区域18F-脱氧葡萄糖摄取的相对变化与突聋患者的双音节词最大识别率呈正相关,进一步证明了言语识别的改善与相关区域大脑皮层重塑的关联性[24]。
5病 变部位的影响
耳聋病变部位越接近听觉中枢对言语活动的影响越大,言语识别率越低[25]。Pensak等在一项研究中发现,506例经手术证实的桥小脑角肿瘤患者中有77例有突聋史,占总数的15.2%,这些病人听力损失轻重不等,言语识别率相差悬殊,平均得分47.2%,有些病例纯音听力较好,而言语识别率却与纯音听力相差很大,其中44例病人的听性脑干测试显示蜗后或脑干病变,纯音听力和言语识别率之间的不符可能与第8脑神经受压有关以及听神经纤维数目减少有关[26]。在一项回顾性研究中,伴有听神经瘤的突聋组与不伴有听神经瘤的突聋对照组相比,伴有听神经瘤的突聋组言语识别率明显低于对照组,这提示这部分患者言语识别率低可能与听神经受肿瘤压迫有关[27]。突发性聋的发病机制及受累病变部位尚不确定,听觉传导通路任何部位的病变,都可能影响纯音测听和言语识别率。听神经的非同步放电则可能造成言语识别率和纯音听阈明显不符的现象,这在蜗后和中枢性病变中比较常见[28-29]。因此,言语识别率检查有助于排除蜗后和中枢病变导致的突聋。
6电 子耳蜗植入的影响
Douglas在一项多中心研究中发现安静状态下突聋患者耳蜗植入侧辅音-元音-辅音单音节词识别率在术前、术后3月和6月分别为11.3%,48.7%和44.7%,安静状态下语句(亚利桑那生物医学研究所研发)识别率术前、术后3月和6月分别为18.4%,65.9%,66%,单词和句子的识别率均在术后3月有大幅提升[30]。另一项前瞻性研究发现术后6月开机状态下较术前,噪声(餐厅噪声、真实世界竞争噪声)状态下语句(Hearing In Noise Test,HINT)言语识别阈提升20.54 dB,关机后言语识别阈提升仅1.5 dB,开机后生活质量得以改善[31]。Jill等研究了3例重度语后突聋患者耳蜗植入前后,以扬声器给声方式,测试电子耳蜗耳、正常耳和双耳在安静和噪声状态下的单音节字、噪声环境下语句的识别率,发现耳蜗植入后其中3位患者噪声状态下辅音-元音-辅音单音节词识别率双耳好于正常耳,3位患者不同噪声条件下的双耳语句识别率在植入前后差异没有统计学意义,然而噪声状态下电子耳蜗植入侧单词、语句言语识别率显著提高。Holden等研究了114名人工耳蜗植入的成年突聋患者的言语识别率,发现6个月后的平均辅音-元音-辅音单音节词识别率约为61%[33],在Sladen等的结果中单侧植入的双侧中度至重度听力丧失的患者,植入6个月后的平均辅音-元音-辅音单词识别率约为58%,此后没有显著改善[34]。植入电子耳蜗后,突聋患者言语识别率大幅改善,生活质量得以提升。
纯音测听是听功能测试中最基本、最重要的方法,其测试方法简单、频率特异性好[35],但是纯音听阈仅能反映患者对纯音的听力水平。言语测听是一种更客观的检查手段,反映突聋患者对言语声的听觉及理解水平,可以协同纯音听阈评估突聋治疗效果。言语识别率的恢复与多种因素有关,除了以上几种因素外,可能还与突聋患者自身听力下降严重程度等有关。
虽然,言语测听可以联合纯音测听评估突聋疗效,但其具体的疗效评价标准尚未统一。Kim等认为言语识别率提升>25%[36]为治疗有效,而Roebuck等和Haynes等分别认为这个标准应该定为15%和20%[13,37]。《美国突聋诊治指南》[10]指出:言语识别率是否有显著提升须要参照二项量表。但由于语言的差异,此标准不适用于汉语言语测试材料,因此,制定适合我国突聋治疗的言语识别率评判标准是下一步的研究方向。
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