成人软腭及鼻咽部多发成熟畸胎瘤1例

容　豫　申运林　刘　衡　黄永础　张体江

成人软腭及鼻咽部多发成熟畸胎瘤1例

容豫1申运林1刘衡1黄永础2张体江1

畸胎瘤；鼻咽肿瘤；腭肿瘤；体层摄影术，X线计算机；成年人；病例报告

1 病例简介

男，36岁，因咽部异物感1年，腹痛半个月入院。体格检查：软腭、悬雍垂向右偏斜，左鼻咽部见乳白色、表面光滑新生物，双下颌下可扪及数个大小不等、质硬的淋巴结，移动度尚可。间接喉镜下见会厌无红肿，梨状窝无积液，双声带活动可，声门关闭良好，未见新生物。实验室检查：血常规及肿瘤标志物检查均未见异常。影像检查：CT平扫右侧软腭部见一类椭圆形稍低密度结节，直径约13 mm，与悬雍垂分界不清，CT值20～40 HU，增强扫描CT值48～62 HU；鼻咽左侧壁见一等密度结节突向鼻咽腔内，直径约10 mm，CT值约20 HU，其内见斑点状钙化影，增强扫描呈不均匀强化，实性部分CT值约36 HU，鼻咽腔形态变形（图1A～D）。术中可见：左鼻咽部见乳白色、表面光滑的新生物，蒂部位于咽鼓管咽口。右侧软腭部见直径约1 cm乳白色结节状、表面光滑的新生物，部分边界质硬。病理检查：镜下见成熟的胰腺组织、柱状上皮细胞及神经组织等，神经组织内可见砂粒体即钙化斑（图1E、F）。病理诊断：成熟畸胎瘤。

2 讨论

鼻咽部畸胎瘤又称畸胎瘤性息肉，婴幼儿多见，大约6%的患儿伴有其他畸形，如腭裂、二裂舌、二裂鼻及双垂体等，本病多为良性，恶性倾向随年龄增长上升[1]。该病常起源于鼻咽顶壁或侧壁，也可起源于软腭上表面，半数以上发生于鼻咽部，多数有蒂，表面常有毛发，大部分切面呈实性，部分可为囊性[2]。本例为36岁男性患者，软腭及鼻咽同时发现，属罕见病例。鼻咽部畸胎瘤大小不一，一般很少超过5.0 cm，临床表现与病变的大小及发病部位有关，常见的症状为鼻塞、夜间打鼾，病变压迫咽鼓管和后鼻孔时可出现反复发作的急性中耳炎、上呼吸道感染等症状[3]。与其他部位畸胎瘤一样，鼻咽部畸胎瘤源于多胚层组织的先天性肿瘤，镜下见皮肤、脂肪、骨、软骨、神经及肌肉组织，少数可见胃黏膜、胰腺等。本例病理见表皮、钙化、胰腺及神经组织等成分。

图1 男，36岁，成熟畸胎瘤。CT平扫示右侧软腭部见一类椭圆形低密度结节（箭），直径约13 mm，CT值20～40 HU，与悬雍垂分界不清（A）；增强扫描呈轻中度强化，CT值48～62 HU（箭，B）；平扫鼻咽左侧壁见一等密度结节影突向鼻咽腔（箭），直径约10 mm，CT值约20 HU，内见斑点状钙化（箭头，C）；增强扫描实性部分呈轻度强化（箭，D）；病理镜下见成熟的胰腺组织、柱状上皮细胞及神经组织等，神经组织内可见砂粒体即钙化斑，诊断为成熟型畸胎瘤（HE，×100，E、F）

鼻咽部畸胎瘤可单发或多发，以单发多见，常以宽基底或蒂的形式生长，边界清楚，伴发炎症者边界欠清。本例为软腭及鼻咽部多发病变，软腭病灶以宽基底相连，鼻咽部为带蒂病灶，部分病灶边界欠清。典型畸胎瘤的影像学表现为含有骨骼、牙齿、脂肪等混杂密度肿块，CT诊断不难[4-5]，不典型者（无钙化及脂肪成分等）诊断困难[6]。Sigal等[7]认为鼻咽部畸胎瘤的CT检查发现脂肪成分为其特征性表现，钙化为其常见表现。本例病变多数均为实性成分，右腭部病变无脂肪及钙化成分，增强扫描实性成分呈轻中度强化，故术前诊断困难，而左鼻咽部病变虽然无脂肪成分，但可见斑点状钙化，故对诊断与鉴别诊断有一定的提示作用。

鼻咽及软腭畸胎瘤主要与以下病变进行鉴别：①腺样体肥大：多见于儿童，鼻咽顶后壁对称性增厚，CT扫描密度均匀，鉴别容易。②炎症：CT表现为局部壁增厚，增强扫描呈中度强化，密度混杂，临床有咽痛症状。③淋巴瘤：肿块边缘弧形外凸，形态不规则，双颈部可见肿大淋巴结。④纤维血管瘤：为软组织密度肿块，局部及邻近骨质可见破坏或受压，增强扫描肿块明显强化，有多次鼻出血病史，内镜检查病变色红。⑤鼻咽癌：好发于咽隐窝，早期表现为咽隐窝变浅或消失和腭帆提肌肿大，晚期可见鼻腔及鼻窦内软组织肿块影、邻近骨质破坏、咽旁淋巴结肿大等。

总之，成人发生在鼻咽及软腭部的多发病变，CT表现为混杂密度或等密度，如病变内有钙化，邻近骨质无破坏，无颈部淋巴结肿大，增强扫描病变呈轻中度强化，排除其他诊断时可考虑多发畸胎瘤可能。

[1] Işken T, Alagöz MS, Günlemez A, et al. A congenital true teratoma with cleft lip, palate, and columellar sinus. J Craniofac Surg, 2007, 18(5): 1083-1085.

[2] 孟祥明, 文庆波, 李河清, 等. 鼻咽部畸胎瘤1例并文献复习.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2013, 27(3): 134-135.

[3] 林金超, 张肖, 吴首乌, 等. 左侧咽鼓管成熟畸胎瘤一例. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2012, 47(3): 251-252.

[4] 王生才, 陈敏, 张杰. 婴幼儿头颈部畸胎瘤临床分析. 中国耳鼻咽喉头颈外科, 2013, 20(8): 400-403.

[5] 陆明, 陈伟, 黎海涛, 等. 颅内少见部位畸胎瘤5例CT和MRI表现. 中国医学影像学杂志, 2012, 20(1): 29-31.

[6] 孙静涛, 李文会, 张东香, 等. 不典型卵巢畸胎瘤的CT表现与病理对照分析. CT理论与应用研究, 2013, 22(4): 707-713.

[7] Sigal R, Ousehal A, Pharaboz C, et al. Nasopharyngeal teratoma: CT and MR findings. Eur Radiol, 1997, 7(1): 96-98.

（本文编辑冯婕）

R445.3；R730

10.3969/j.issn.1005-5185.2015.07.006

2014-12-10

2015-04-23

1.遵义医学院附属医院影像科，贵州省医学影像中心 贵州遵义 563000；2.福建医科大学附属泉州市第一医院影像科 福建泉州 362000

张体江 E-mail: tijzhang@163.com