Duane's眼球后退综合征的临床分析

赵春宁*　朱 健

（青岛市市立医院眼科，山东 青岛 266011）

Duane's眼球后退综合征的临床分析

赵春宁*朱 健

（青岛市市立医院眼科，山东 青岛 266011）

目的 探讨Duane眼球后退综合征（Duane's retraction sysdrome，DRS）的临床特征，并对手术方式进行讨论。方法 回顾性总结了26例DRS患者，分析DRS的临床特征、手术方法及结果。结果 共统计DRS患者26例（26眼），Ⅰ型内斜视12例，外斜视8例；Ⅱ型外斜视5例；Ⅲ型外斜视1例。10例患者合并内转眼上射和（或）下射现象，其中9例为Ⅱ型和Ⅲ型的患者。3例合并代偿头位。所有病例行患眼内直肌和（或）外直肌后徙术，1例行下斜肌切断术。术后21例患者斜视度数＜10△，10例患者上射和下射现象明显减轻或消失，3例代偿头位改善。结论 减弱患眼内直肌和（或）外直肌功能可以改善DRS的临床症状；患眼上射和下射现象多存在于Ⅱ型和Ⅲ型DRS。

眼外肌；Duane眼球后退综合征；外科手术

Duane眼球后退综合征（Duane retraction syndrome，DRS）是一种先天性眼球运动异常的特殊类型的斜视。因Duane（1905）对它详细描述而得名。其主要特点是水平肌运动障碍，临床表现为眼球运动受限，企图内转时睑裂缩小并眼球后退。笔者对2003年～2013年收集的26例行手术治疗的DRS患者的临床资料进行回顾性总结及分析，报道如下。

1　资料与方法

1.1一般资料：本组26例患者，男性10例，女性16例，男女之比为0.6∶1；左眼受累14例（53.84%），右眼受累12例（46.15%）。就诊年龄4～30岁，平均11.5岁。

1.2手术方法：12例内斜视患者中，10例行患眼单纯内直肌后徙术；2例因伴下斜肌亢进，局麻下同时行下斜肌切断术；1例因眼球后退及上射明显，同时行外直肌后徙术。14例外斜视患者中，10例行患眼单纯外直肌后徙术，4例因眼球后退及上射或下射明显，同时行内直肌后徙术。

2　结 果

2.1一般情况：26例患者中，Ⅰ型内斜视12例，外斜视8例；Ⅱ型外斜视5例；Ⅲ型外斜视1例。10例患者合并内转眼上射和（或）下射现象，其中9例为Ⅱ型和Ⅲ型的患者，3例合并代偿头位。

2.2手术结果。术前均有手术治疗的条件：①正前方有明显斜视；②有代偿头位，影响美观；③患眼在内转位时伴有异常的垂直运动。术后21例患者斜视度数＜10△，眼球后退改善，10例患者上射和下射现象明显减轻或消失，3例代偿头位改善。

3　讨 论

3.1发病机制及研究进展：Duane眼球后退综合征分为先天性和后天性，以先天性者常见。先天性者发病原因不清，以往主要集中在以下两种观点：肌肉筋膜发育异常；异常神经支配。本组26例手术中外直肌纤维化的4例，内直肌纤维化的1例，无变化者21例，可见仅用眼局部组织形态的改变不能解释所有的病例。异常神经支配学说源于肌电图在眼外肌病学方面的应用，肌电图的观察不仅证明外直肌有矛盾的神经支配，上下斜肌、上下直肌和内直肌之间也有异常的神经联系，比“Bridle effect”（缰绳效应）更有力的解释了患眼内转时的上射和下射的异常垂直运动。似乎后者更能解释该综合征的临床症状。而且近年来，影像学方面的研究又有新的发现，Denis［1］报道了几例Ⅰ型和Ⅲ型患者的核磁共振成像（MRI）中，外展神经的蛛网膜下腔部分缺失，1例Ⅱ型患者的高分辨率MRI中，严重的外展神经发育不全。从解剖上支持了外直肌有接受异常神经支配的可能性。本组患者未行肌电图和核磁共振成像的检查，缺乏相关数据。

后天性者又称假性Duane眼球后退综合征，多与眼部手术与外伤有关，眼科各种累及结膜、筋膜囊和眼外肌的手术瘢痕均可导致眼球壁与周围组织发生粘连或眼外肌切除过多，产生类眼球后退综合征的症状。Lee［2］于2009年报道了1例因眶内侧壁陈旧性骨折引起的内直肌嵌顿、眼球内陷的假性眼球后退综合征。提示牵拉实验和影像学的检查在本病鉴别诊断上的重要意义。接下来的讨论仅限于先天性DRS患者。

3.2临床表现：在性别方面，国外研究结果表明女性患者多见，约占60%［3］，而国内报道的170例中，96例（56.47%）为男性，74例（43.53%）为女性，男性患者多见。张方华［4］报道的201例中，99例（49.25%）为男性，102例（50.75%）为女性，男女之比约1∶1，无性别差异。本组病例男女之比为0.6∶1，女性多数。

在眼别方面，以往国外左眼与右眼受累比例约为3∶1；国内报道，如除去双眼病例，仅看单眼病例，1999张方华总结的201例DRS患者中左右眼比例为2∶1，与国外的报道有所不同。2008年Mohan［5］对331例DRS患者总结发现，Ⅰ型和Ⅲ型DRS多发左眼，但Ⅱ型DRS无明显眼别的差异。本组病例未见明显性别差异。

在合并症方面，DRS患者常伴有眼及身体其他系统的先天畸形，如视盘牵牛花综合征、小眼球、有鳄鱼泪、上睑下垂、结膜下纤维脂肪瘤者、耳聋、智力低下、耳赘、内眦赘皮等。Mohan发现，Ⅰ型和Ⅲ患者多出现相关的眼睛异常，而全身异常多见于Ⅰ型。本研究中未见合并全身和眼部其他异常。

在临床症状方面，Mohan发现，各型中的弱视发生率无差别。Ⅰ型出现内、外斜视的概率几乎相等，与Huber的报道不同，Ⅱ型和Ⅲ型DRS外斜视较多见，与Huber的报道相同，上射下射在Ⅱ型和Ⅲ型患者中常见，本组病例出现上射或下射的患者多为Ⅱ型和Ⅲ型DRS（90%）。

3.3手术设计特点及结果：关于DRS的手术治疗，由于其手术设计很难规范，手术的效果也难统一，手术主要选择以下患者进行：①正前方有明显斜视；②有代偿头位，影响美观；③患眼在内转位时伴有异常的垂直运动。

DRS没有一个固定的手术模式，主要根据正前方的斜视特点设计手术。手术原则内斜视减弱患眼的内直肌，禁忌外直肌缩短或前徙术；外斜视减弱患眼的外直肌。但国内有报道，本征内斜视患者同时行患眼内直肌后退和外直肌缩短术，外斜视患者行外直肌后退和内直肌缩短，术后均未出现担心的眼球后退加重现象，值得临床探讨［6］。

对于合并有上射或下射的DRS患者，单纯减弱一侧直肌后，上射或下射的改善多不理想，可用同时减弱患眼内、外直肌的方法，但由于手术量很难与斜视度有对应关系，所以术中的即时调整显得尤为重要，这就使得手术结果在全身麻醉下难以预料。建议此类术式尽量在局麻下进行。本组10例患者，6例患者局麻下手术，术后上射或下射的症状都明显改善或消失，患者也很满意。该征上射现象还需与下斜肌功能亢进鉴别，鉴别要点：一是原因不同，眼球上射现象是眼球在肌肉间滑脱造成的结果［7］，下斜亢进是最常见的由上射现象引起的续发改变。二是临床表现不同，前者表现为当患眼开始内转而尚未达到内眦部时即出现急速上转，因其突然且快速，故称为“射（shoot）”，而下斜肌亢进，则表现为内转时较平稳的上转运动。但是，部分患者难以鉴别，尤其是内转明显受限者。对于这部分患者，术中的仔细观察及术式的及时调整很必要。本组有2例患者合并下斜肌亢进，由于术前诊断明确，术后效果满意。

Duane眼球后退综合征目前病因不清，手术更多考虑的还是外观的改变，大部分手术的结果还不是很理想。期望今后能加强基础及病因学方面的研究。

［1］Denis D，Dauletbekov D，Girard N.Duane retraction syndrome: Type Ⅱwith severe abducens nerve hypoplasia on magnetic resonance imaging［J］.J AAPOS，2008，12（1）:91-93.

［2］Lee SH，Lee JH，Lee SY，et al.A case of pseudo-Duane's retraction syndrome with old medial orbital wall fracture［J］.Korean J Ophthalmol，2009，23（4）:329-331.

［3］Derespinis PA ，Caputo AR，Wagner RS，et a1.Duane's retractionsyndrome［J］.Surv Ophthalmol，1993，38（3）:257-283.

［4］张方华.Duane眼球后退综合征201例的临床特征［J］.中华眼科杂志，1999，35（5）:280-282.

［5］Mohan K，Sharma A，Pandav SS.Differences in epidemiological and clinical characteristics between various types of Duane retraction syndrome in 331 patients［J］.J AAPOS，2008，12（6）:576-580.

［6］贺瑞.Duane's眼球后退综合征手术治疗16例分析［J］.实用眼科杂志，1994，12（3）:172-173.

［7］Bloom JN，Graviss ER，Mardelli PG.A magnetic resonance imaging study of the upshoot-downshoot phenomenon of Duane retraction syndrome［J］.Am J Opthalmol，1991，111（3）:548.

Clinical Analysis of Duane Retraction Syndrome

ZHAO Chun-ning，ZHU Jian
（Qingdao Municipal Hospital，Qingdao 266011，China）

Objective To evaluate clinical properties and operation way of Duane retraction syndrome （DRS）. Methods Twenty-six patients with DRS seen by the first author between 2002 and 2009 were reviewed ，Pre- and post-surgical deviation，angle of abnormal head position，severity of globe retraction，and upshoots and downshoots were compared. Results Twenty-six patients were all unilateral deviation Duane syndrome . Unilateral types Ⅰ Duane syndrome were 20 cases（12 cases with esotropia，8cases with exotropia）.5 cases were type Ⅱwith exotropia and 1 cases were type Ⅲ with exotropia. 10 cases with upshoot and/or downshoot phenomenon，9 of them were Type Ⅲ or typeⅡ.9 of them were with compensatory head posture. All cases were underwent Ipsilateral medial rectus and /or lateral rectus recession，improved the head position，narrow palpebral fissure and globe retraction. After surgery，21 cases showed horizontal tropia less than 10 prism diopters. All patients with upshoot or downshoot were showed elimination or significantly improved. 3 cases with abnormal head posture were improved. Conclusion The upshoots and downshoots were more common in types Ⅱ and Ⅲ. Weakening medial and/or lateral rectus can improve the clinical manifestations of DRS.

Extraocular muscle； Duane's retraction syndrome； Surgical operation

R777.4

B

1671-8194（2015）18-0020-02

E-mail：zhao96cn@hotmail.com