先天性左室-右房通道1例病例报告

饶德新 寇卫军

解放军第155 中心医院心胸外科 开封 475003

1 病例资料

患者，27 岁，青年男性，活动后心慌、气急20 余年，加重20 d。查体:心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线外0.5 cm处，无弥散，胸骨左缘第2～3 肋间可触及震颤，叩诊心音界无扩大。听诊心率78 次/min，律齐，胸骨左缘第2～3 肋间可闻及3/6 级收缩期吹风样杂音。周围血管征阴性。无指(趾)端青紫，无杵状指(趾)，双下肢无水肿。2011 -10 -13，河南省人民医院查心脏彩超示:先心:(1)房室间隔缺损(左室向右房分流)。(2)全心增大，以右心为著。(3)肺动脉瓣微量反流。术前诊断:先天性心脏病:(1)室间隔缺损并左室右房通道。(2)肺动脉瓣关闭不全。(3)心功能I 级(NYHA 分级)。

2 手术治疗

气管插管全麻成功后，取仰卧位，背部垫高，常规碘伏消毒手术野，铺无菌巾单。取前胸部正中切口长约25 cm，依次切开皮肤、皮下组织至胸骨，正中剪开剑突并提起，钝性分离纵隔及胸骨后，用电锯于胸正中锯开胸骨，断面用骨蜡涂抹以止血。纵形切开心包、悬吊，心外探查见:左室、右房增大，大血管位置正常，主动脉、肺动脉直径均正常，无动脉导管未闭。在升主动脉处双重缝合供血管荷包线，部分游离上腔静脉，10 号线套带，于上腔静脉壁缝合荷包线，在主动脉根部缝合冷灌管荷包线，肝素化后，分别插入供血管，上腔静脉引流管、冷灌管并固定。下腔静脉10 号线套带，于右房下壁切小口置入下腔静脉引流管，建立体外循环转流，降温至鼻咽温32℃。阻断上下腔静脉及升主动脉，顺行打入冷灌液，心脏停跳，心包腔置冰屑，切开右房壁，探查无卵圆孔未闭，于室间隔膜周部，见左心室-右心房缺损，呈圆形，边缘有清晰的纤维环，直径约1.3 cm。于房间隔切一小口将左房引流管置入左房并预置3 -0 无损伤线固定，剪取直径约2 cm 涤纶布片，以3 -0 双头针无损伤线带垫片将补片缝合于缺损处右室面共缝合9 针，注意避免损伤传导束。头低位，主动脉及左心排气，开放升主动脉，复温，心脏电击复跳，但心率较慢，波动在55～65 次/min。遂于右心室表面缝合起搏导线并固定于胸壁，外接起搏器，心脏呈起搏心律，心率100 次/min。探查缺损缝合处无残余漏，拔出左房引流管，将预置线收紧打结，用5 -0polypropylene 线连续缝合右心房切口，右房排气。开放上、下腔静脉，复温至正常。循环正常稳定后，顺利停体外循环机。依次拔除各插管，常规鱼精蛋白中和肝素，彻底止血。放置心包、纵膈引流管各一根，清点器械、纱布无误后，依次关胸，结束手术。

3 结果

术毕。患者术后杂音消失，无传导束损伤，手术效果好，术后10 d 出院。患者于术后3个月和6个月门诊复查:胸部X 线示肺血及心影形态正常，心脏彩色多普勒超声提示心脏各房室大小正常，无残余分流，无新的传导阻滞发生，三尖瓣返流均为生理量，患者正常体力活动后未出现明显不适。

4 讨论

先天性左室-右房通道是临床少见的一种心脏畸形，该畸形发生于室间隔膜部，介于左心室和右心房之间，其胚胎学基础是三尖瓣附着点较二尖瓣低，把室间隔膜部分成房室部和心室部。目前认为先天性左室右房通道即可以认为是一种特殊的膜部室间隔缺损，可称为Gerbode 缺损［1-2］。一般将左室-右房通道分为三尖瓣上型、经三尖瓣型(瓣膜型)、三尖瓣下型三种类型。临床症状和返流量的大小有关，由于这类畸形血流直接分流到右房，心导管检查类似房间隔缺损，而临床体征则和室间隔缺损一样。该病确诊后应手术治疗，手术方法是在体外循环下直视修补术。术中注意探查左室右房通道并确定其与周围结构关系，一般而言房室传导束均从缺损的后下缘通过，术中应避免损伤。瓣上型及瓣下型的小缺损可采用带小垫片褥式缝合法直视封闭该通道，较大缺损者(＞2 cm)应用补片修补［3］。经三尖瓣型可按部分性放室间隔缺损修补术方法处理。手术中应注意缝合时不应太靠近三尖瓣环，三尖瓣隔瓣处的缝针不能穿过瓣环，只能缝在瓣的根部。缝合缺损后下缘时，缝线也应置于右室面，以避免损伤传导束。本例患者手术矫正效果肯定。

［1］杨世虞，杨思远，李正伦，等. 先天性左室右房通道的诊断及外科治疗［J］.贵州医学院学报，2000，25(2):210 -211.

［2］Wei Hwanwu，Jou Kouwang，Ming Tailin，et al. Ventricular septal defect with secondary left ventricular to right atrial shunt in associated with ahighter risk for infective endocarditis an lower late chance of closure［J］.Pediatrics，2011，117:262 -267.

［3］汪曾炜，刘承水，张宝仁. 手术学全集胸心血管外科卷［M］.北京:人民军医出版社，1995:398.