Kleine-Levin 综合征1 例报告

吴小丹，鲍 爽，吕玉丹，王 赞

Kleine-Levin Syndrome(KLS)又称周期性嗜睡贪食综合征，是由Kleine 和Levin 分别于1925 年和1936 年先后报道后，Cricthley 等［1］则在1942 年首次应用KLS 命名病例。国内外均少见，是一种良性疾病，可随着年龄的增长而痊愈。发病前可有前驱症状，如流感样症状、酗酒、睡眠剥夺、应激事件及脑外伤等。本文提供该病例，旨在增加对此病的认识。

1 病例资料

患者，男，16 岁，因发作性嗜睡4 m 于2013 年2 月27 日就诊于我院。患者自2012 年10 月因感冒、咳嗽后随即出现发作性过度嗜睡，每天睡眠时间超过18 h，睡眠过程中能唤醒，醒后能正常进食，进食量和平素相当，二便正常，约持续1 w 左右自行缓解，此症状每隔1～2 m 发作一次，共发作3 次，表现基本同前，发作间期如常，病程中伴有性格改变，表现为脾气暴躁、易激惹或不愿与人交流，为求诊治遂来我院。查体:发育正常，营养中等，生命体征平稳，神清语明，计算力、定向力、记忆力正常，神经系统查体未见明显异常。头部MRI 及脑电图未见明显异常，PSG:各期睡眠在总睡眠时间中所占比例分别为:I 期25.3%、II 期34.4%、III 期17.6%、IV期8.0%、REM 期8.4%。睡眠期有周期性腿动及少量低通气，多睡眠潜伏期实验:睡眠潜伏期均小于8 min，无REM 起始的睡眠。诊断为Kleine-Levin 综合征，嘱患者发作期可服用哌醋甲酯18 mg/d。随访:患者于2013 年4 月10 日发作一次，发作期口服哌醋甲酯6 d，白天睡眠时间减少，多睡持续5 d 结束。

2 讨论

KLS 具有以下特点:复发性嗜睡、强迫性进食、易激惹/焦虑、性冲动增加，男性多见，多于青少年期起病［2］。临床上有3 种类型:(1)以嗜睡为主;(2)嗜睡伴食欲异常亢进;(3)嗜睡伴异常言行。Winkelman 报道，本病发作每次持续数天至数月，发作间隔长短不一，醒后贪吃可伴有精神行为异常。部分患儿可有轻度意识和定向力障碍，也可有情绪紊乱、性格孤独、幻觉等，一些患儿可以表现为类似癫痫和脑炎的症状［3］。头部CT 及MRI 通常正常，发作期脑电图正常或非特异性异常。多导睡眠图提示睡眠结构改变，主要为深睡眠(非快速动眼睡眠Ⅲ、Ⅳ期)和快速动眼睡眠时间减少，少量周期性腿动及低通气，多睡眠潜伏期实验:睡眠潜伏期均小于8 min，无REM 起始的睡眠［4］。其病因及发病机制目前尚未明确。曾认为精神因素、原发性皮层调节功能障碍［5］、下丘脑-垂体轴功能异常［6］均可能为其病因，但不肯定。反复发作的过度的睡眠，多突然出现，难以抗拒，是诊断KLS 的必备症状，其所伴随的一些症状如贪食、性欲亢进、精神行为异常等是否出现不是诊断的必备条件。

本病需与引起日间嗜睡的其他疾病相鉴别:(1)发作性睡病:以日间出现不可抵抗的短暂性睡眠发作、猝倒发作、睡眠瘫痪以及睡眠幻觉4 大主征为特点。多导睡眠图及多睡眠潜伏期实验有助于鉴别。(2)原发性精神障碍，如:情感性精神障碍、精神分裂症和癔症的分离症状等［7］。由于其间歇性病程和对心境稳定剂的良好反应，故最常误诊为情感性精神障碍。结合患者年龄和性别特点，及其往往伴随睡眠减少或无眠，可资鉴别。(3)复发性嗜睡症可出现于中枢神经系统器质性病变、内科疾病和药物使用，如第三脑室肿瘤、丘脑及下丘脑病变、脑炎和脑外伤、低血糖、使用镇静催眠药物及突然停用兴奋性药物等。

本病具有周期性、反复发作、可自行缓解的特点。其预后虽好，但也应该积极治疗。否则会影响患者学习及心理，危害不容忽视。报道的有效药物有:(1)抗精神病药:碳酸锂、三环类抗抑郁药、酰胺咪嗪等。其中锂制剂为理想的治疗药物且有预防发作的作用。(2)中枢神经兴奋药:利他林、苯丙胺、哌醋甲酯均有一定作用，可控制嗜睡发作，缓解患者症状。(3)另外报道抗癫痫药物亦有一定疗效［8］。同时应加强心理疏导工作。

［1］Cricthley M，Hoffman HL.The syndrome of periodic somnolence and morbid hunger(Kleine-Levin)［J］.Br Med J，1942，1:137-139.

［2］Cricthley M.Periodic hypersomnia and megaphagia in adolescent males［J］.Brain，1962，85:627-656.

［3］Kleine-Levin Syn.Winkelman JW.Clinical and polysomnographic features of sleep-related eating disorder［J］.J Clin Psychiatry，1998，59(1):14-19.

［4］Arias M，Crespo Iglesias JM，Perez J，et al.Kleine-Levin Syndrome:contribution of brain SPECT in diagnosis［J］.Rev Neurol，2002，35(6):531-533.

［5］Pfeiffer E.Kleine-Levin Syndrome-diagnostic and therapeutic prombles［J］.Z Kinder Jupenpsychiatr Psychother，1997，25(2):117-121.

［6］Maholtra S，Das M K，Gupta N，et al.A clinical study of Kleine-Levin Syndrome with evidence for hypothalamic-pituitary axis disfunction［J］.Biol Psychiatry，1997，42(4):299-301.

［7］张月华，苏浓树，吴希如.伴有精神行为异常的周期性嗜睡贪食综合征二例［J］.中华儿科杂志，2000，38:7.

［8］陈 静，陈贵海.Kleine-Levin 综合征［J］.中华神经病学杂志，2011，10:646-448.