1例肝内胆管形成不全综合征患儿的护理

苏 丹，刘桂秋 (吉林大学第四医院儿科，吉林 长春 130000)

肝内胆管形成不全综合征即Alag－ille综合征，其特点是肝内胆管形成不充分，从而发生肝内胆汁淤滞病态，但无肝外胆管梗阻。患者具有特殊面容，以肺动脉狭窄为主的先天性心脏病、脊椎前弓异常、发育障碍、智力低下、性腺发育延迟等特征。Alag－ille综合征肝硬化进行缓慢者，预后较好;肝硬化进行急速者，则预后不良。我科于2013年6月22日收治了1例肝内胆管形成不全综合征患儿，为我省首例发病患儿，现报告如下。

1 病例介绍

患儿，男，4岁11月，病例号:265137，以“肝功能异常4年余，咳嗽3 d”为主述于2013年6月22日入院。患儿生后2个月开始多次因黄疸、转氨酶升高、胆红素升高，就诊于省内知名医院，当时诊断为“肝炎”，均住院治疗好转出院。期间转氨酶及胆红素一直未恢复正常。此次入院前3天出现咳嗽，遂来我院门诊就诊，化验肝功转氨酶再次升高。病中双眼巩膜轻度黄染，无明显加重，全身皮肤无黄染，时有皮肤瘙痒。无发热、面色苍白。食欲差，无厌油腻，无恶心、呕吐及腹胀、腹痛，无黑便及排陶土样便，尿色淡黄。门诊以“巨细胞病毒感染?上呼吸道感染”收入院。父母体健，但其父、爷爷、姑姑身材均不高，其姑身高仅有1.1～1.2 m，有无家族遗传病史不详。体格检查:T 37℃，R 24次/min，P 106次/min，身高110 cm，体重13 kg，精神状态好，体型瘦小，发育落后，皮肤弹性较同龄儿差，皮肤粗糙，四肢、背部多毛，背部皮肤第四肋间以下色素沉着，指关节处皱褶多，前额稍突出，眼距增宽，眼窝稍凹陷，巩膜轻度黄染，面孔较同龄儿成熟，颜面灰暗，咽充血，双肺呼吸音粗糙，未闻及啰音，心音有力，节律整，腹软，肝脾未触及，右上肢不能外旋。既往实验检查:遗传代谢病筛查、肝炎标志物正常。入院初实验检查肝功:ALT 127 U/L(9～50)，AST 91 U/L(15～40)，GGT 136 U/L(10～60)，ALP 673 U/L(45 ～125)，TBIL 39.5 μmol/L(5 ～25)，DBIL 35.1 μmol/L(0～10)，IBIL 4.4 μmol/L(0 ～15);入院后给予保肝，利胆，补充维生素，抗炎，抗病毒治疗。住院第6天复查肝功(参考值同上):ALT 83 U/L，AST 64 U/L，GGT 103 U/L，ALP 560 U/L，TBIL 53.8 μmol/L，DBIL 36 μmol/L，IBIL17.8 μmol/L;血脂:胆固醇5.56 mmol/L(3.9 ～5.17)，三酰甘油 2.27 mmol/L(0.34 ～1.7)，低密度脂蛋白胆固醇 4.01 mmol/L(2.6 ～3.1)，游离脂肪酸 1.06 mmol/L(0.13 ～0.77);肝炎系列抗体:阴性;甲胎蛋白、血常规:正常;甲功八项:T 32.89 nmol/L(0.89～2.44)，FT 36.59 pmol/L(2.63 ～5.7)，余项正常;进一步请眼科会诊，证实角膜后胚胎环的存在。诊断Alagille综合征。建议进一步行基因检测及肝穿刺活检，但家长拒绝。

2 护理

2.1 入院评估:接诊后由责任护士对患儿进行全面的护理评估，了解患儿既往病史、日常用药情况、身体发育状况、生活习惯等护理资料，根据采集的资料制定相应的护理计划并组织实施。

2.2 病情观察:对Alag－ille综合征的患者，肝功能异常是最常见的临床表现，因此护士要注意观察患儿皮肤及巩膜黄染程度，患儿的食欲及每天的进食总量，大小便的颜色及大便性状，有无腹胀、恶心、呕吐等症状，每周体重变化情况等。除此还要监测患儿生命体征，记录患儿咳嗽的性质及咳痰情况。

2.3 基础护理:为患儿提供安静舒适的病房环境，注意卧床休息，保持充足的睡眠，从而增加肝脏血流，促进肝功能尽早恢复正常。保持口腔、皮肤清洁，每天更换内衣，选择柔软的棉质衣物，皮肤瘙痒时给予温水擦拭，便后用温水清洗肛门，修剪指甲，避免划伤皮肤。保持床单元清洁，两侧使用床档，防止发生坠床。病室开窗通风，与其他感染患儿相对隔离，加强医护人员洗手依从性，减少随员探视。

2.4 饮食护理:患儿身体发育落后、食欲差，指导家长给患儿提供高热量、高蛋白、高维生素、易消化的低脂软食，少食多餐，同时注意食物的色、香、味搭配，可以根据孩子的心理特点选择样式新颖的餐具，选择一些小玩具激励患儿多进食。

2.5 用药护理:患儿住院期间给予保肝、利胆、补充维生素等对症治疗，由于输液时间长，给予置入静脉留置针，不同的药物在不明确配伍禁忌时均采取冲管的方式，避免出现药物不良反应，并严格控制输液速度，用导管冲洗器正确封管。做好口服药管理，做到服药到口。

2.6 心理护理:确诊该病以后，向家长介绍该病预后不良，患儿父母难以接受事实，特别是获知本病属于家族遗传性疾病，若再生育，仍然存在发生本病的危险，所以存在预感性悲哀的护理问题，护士为他们提供情感和心理支持，热情帮助、关心患儿，介绍本病国内外的治疗进展，帮助树立战胜疾病的信心。进行各种操作前先向家长讲解操作的目的及过程，以娴熟的技术和负责的态度取得患儿家长的信任。由于患儿年幼，不能了解疾病的预后，但对打针吃药存在抵触的情绪，护士首先从对患儿的称呼上入手，如“宝贝、帅哥”，减轻患儿的陌生感，以鼓励的语言表扬患儿，给患儿贴他喜欢的卡通粘贴等，使患儿尽快适应住院环境，并最终配合治疗。

2.7 出院指导及随访:患儿诊断明确，因肝功能不正常，指导家长继续坚持治疗，尽量让孩子保持愉悦的心情，合理安排作息时间，继续给予高热量、高蛋白、高维生素、低脂易消化的饮食，按时服药，注意B族维生素的补充，定期复查肝功，注意劳逸结合。1个月后电话随访，指导家长给患儿复查肝功，结果显示:ALT 43 U/L，AST 56 U/L，GGT 79 U/L，ALP 339 U/L，TBIL 53 μmol/L，DBIL 34.9 μmol/L，IBIL 18.1 μmol/L;患儿精神状态好，面色较前好转，巩膜轻度黄染，体重14 kg，仍口服优思弗及脂溶性维生素。

3 小结

由于科室之前未见过此种病例，通过对该患儿的护理得知，Alagille综合征是一种常染色体显性遗传病，发病率约1/70000活产儿严重时［1－2］，可发生胆汁性肝硬化。目前尚无根治手段［3］，肝移植术可显著改善本病预后。所以良好的生活方式，精心的护理方法，以及正确服用药物，可减少患儿肝功能异常发病次数，延缓向肝硬化发展的进程，最终提高生活质量。

［1］Alagille D，Estrada A，Hadchouel M，et al.Syndromic paucity of interlobular bile ducts(Alagille syndrome or arteriohepatic a dysplasia):review of 80 cases［J］.J Pediatr，1987，110:195.

［2］Crosnier C，Lykavieris P，Meunier－Rotival M，et al.Alagille syndrome:the widening spectrum of arteriohepatie dysplasia［J］.Clin Liver Dis，2000，4:765.

［3］王建设，王晓红，王中林，等.Alag－ille综合征五例临床和病理特点［J］.中华儿科杂志，2007，45(4):308.