HRCT在诊断内耳先天性畸形中的价值

刘 铁 夏 爽 魏世栋 祁 吉

HRCT在诊断内耳先天性畸形中的价值

刘 铁 夏 爽 魏世栋 祁 吉

内耳 先天畸形 体层摄影术,X线计算机 高分辨率CT

先天性耳畸形是一种常见的新生儿出生缺陷，是导致先天性耳聋的一个主要原因，新生儿中先天性耳聋的发病率约0.01%~0.03%。大多数的内耳畸形为耳蜗及膜迷路发育不良，传统X线及CT检查难以发现。高分辨率CT（HRCT）能够清晰显示内耳结构中的耳蜗、半规管、前庭导水管等骨质结构的异常改变，为临床进一步诊治先天性内耳畸形提供丰富的影像学信息[1-3]。本研究旨在探讨HRCT在诊断内耳先天畸形中的临床应用价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2008年3月—2010年3月在我院放射科行HRCT检查诊断为内耳先天性畸形的患者35例，其中男19例，女16例，年龄1~62岁，平均21.5岁；单侧17例，双侧18例。

1.2 检查方法 本组全部采用GE公司Lightspeed 16层螺旋CT进行颅底高分辨扫描，采集参数：横断面，层厚0.625 mm，间隔0 mm；扫描范围：岩尖上缘至乳突水平，矩阵512×512，120 kV，140 mA，骨重建算法。观察耳蜗、前庭和内耳道等结构，以明确其先天发育异常。由2名影像诊断医生对图像进行评价，当意见不一致时，增加1名医师分析内耳畸形，并根据解剖部位分类。

2 结果

（1）耳蜗畸形8例：其中Mondini畸形4例，表现为蜗螺旋的融合，伴有前庭、前庭导水管和半规管的异常，见图1；Mi⁃chel畸形1例，表现为内耳完全未发育，无耳蜗和前庭影像，见图2；不完全分隔Ⅰ型1例，囊性耳蜗前庭畸形，无耳蜗蜗轴和筛区，导致囊性的外观，伴有1个大的囊性前庭与内耳道相通；耳蜗未发育1例，左侧耳蜗未显示，伴前庭发育不良；共同腔畸形1例，表现为有一囊腔代表耳蜗和前庭，但是未分化成耳蜗和前庭，同侧后半规管短粗。（2）前庭导水管扩大18例：为单纯的前庭导水管扩大不合并其他畸形。双侧前庭导水管扩大15例，其余3例均为左侧前庭导水管扩大。（3）内耳道畸形7例：1例为内耳道增宽；6例内耳道狭窄中3例为双侧狭窄，3例为单侧狭窄。7例内耳道畸形中除1例伴有前庭形态异常，其余6例为单纯的内耳道畸形，见图3。（4）前庭畸形伴前庭导水管扩大2例：1例为前庭发育不全，1例为前庭的扩大，均伴有前庭导水管的扩大，见图4。

3 讨论

先天性内耳畸形导致声音信号不能转变为电信号传入中枢，是先天性感音神经性耳聋的主要病因。临床上外耳畸形和中耳畸形常伴发，内耳畸形常单独存在。

3.1 先天性内耳畸形的分类 内耳畸形的分类经历了几个发展过程，目前国内很多教材仍在沿用老的分类方法，即按畸形的范围和程度分为非综合征性（单纯性）耳畸形和综合征性耳畸形。非综合征性耳畸形为单纯的内耳发育障碍，不伴有其他畸形，在近亲婚配的后代中发病率较高，根据内耳畸形程度及残缺部位分为Alexander型、Scheibe型、Mondini型和Michel型；综合征性耳畸形是指此类耳畸形除伴发外耳、中耳畸形外，尚伴发头面部不同器官、肢体及内脏畸形组成不同的综合征，种类甚多。随着影像学技术的进步，对颞骨形态有了更深入的认识，现在一般按耳发育学和解剖部位对内耳畸形分类，内耳由骨迷路和膜迷路构成，可分为耳蜗、前庭及半规管，本研究将内耳道畸形归入内耳畸形中。

3.2 HRCT对颞骨及听小骨骨质结构的显示 HRCT是耳部检查首选的检查方法，可以准确定位及显示耳部复杂结构和各种病变。HRCT通过薄层、小视野、大矩阵和骨算法使其具有良好的空间分辨率，颞骨为骨及气体结构，对比度高且结构细微，适用于HRCT检查。

窗技术对显示颞骨结构十分重要，一般要求窗宽为4 000 HU左右，窗位400~1 000 HU，由于扫描层厚和图像重建计算方法的不同，HRCT较常规CT对显示听骨链和骨迷路等结构的分辨率明显增加，不仅可以清楚地观察到颞骨的清晰结构，还可以对某些结构进行精确地测量，为先天性耳畸形的诊断和后继手术的治疗提供依据。利用HRCT横断面与冠状面的图像综合分析可得到颞骨解剖结构的二维图像，显示细微的病变。HRCT可提供诊断颞骨及听小骨畸形所需的大部分信息。

本组患者中未见单纯的半规管畸形，半规管畸形常与其他内耳畸形伴发。内耳畸形少与外耳及中耳畸形伴发，内耳畸形中最常见的畸形为前庭导水管扩大和耳蜗畸形。前庭导水管畸形可单独存在，且双侧发病常见。耳蜗畸形常与其他内耳畸形伴发，可伴有前庭畸形，前庭导水管扩大，半规管畸形和内耳道畸形；Mondini畸形是耳蜗畸形中最常见的种类[4]。内耳道畸形中最常见的畸形是内耳道狭窄，前庭及半规管畸形常与其他内耳畸形伴发[5]。

本次研究显示HRCT对内耳结构中的耳蜗、半规管、前庭导水管等骨质结构具有良好的分辨率。综上，HRCT可清晰显示各类先天性颞骨及听小骨畸形，如副耳、各种类型的先天性外耳道畸形、各类听骨链的畸形、各类耳蜗、前庭及半规管畸形[6]。

[1]巩武贤,巩若箴.耳蜗发育畸形HRCT及蜗神经孔CTVE观察[J].放射学实践,2008,23(7):719-721.

[2]马辉,韩萍,梁波.先天性耳蜗发育畸形的多层螺旋CT表现[J].临床放射学杂志,2006,25(1):32-36.

[3]王飞,王振常,献军肪.内耳迷路畸形的HRCT表现[J].临床放射学杂志,2006,25(4):321-324.

[4]Sennaroglu L,Saatci I.Unpartitioned versus incompletely partitioned cochleae:radiologic differentiation[J].Otol Neurotol,2004,25(4):520-529.

[5]Demir Ol,Cakmakci H,Erdag TK,et al.Narrow duplicated internal auditory canal:radiological findings and review of the literature[J].Pedia Radiol,2005,35(12):1220-1223.

[6]Madden C,Halsted M,Benton C,et al.Enlarged vestibular aqueduct syndrome in the pediatric population[J].Otol Neurotol,2003,24(3):625-632.

10.3969/j.issn.0253-9896.2012.08.040

300192 天津市第一中心医院放射科

（2011-08-05收稿 2011-09-12修回）

（本文编辑 李国琪）

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