小肠淋巴管囊肿致反复肠套叠1例

于柏生，朱荣花，李 雷

患者，男，18岁。2008-02～2009-11因小肠套叠3次，开腹行肠套叠复位3次。2010-03-16经笔者所在医院检查诊断仍为肠套叠。再次开腹手术，探查发现：距曲氏韧带40 cm，近端空肠向远端空肠套入约20 cm。无法复位。给予行肠套叠肠管切除，空肠端端吻合。剖开肠套叠肠管，黏膜面有长短不一“马奶”状息肉27个。息肉最长者约10 cm，水囊状、质软。病理检查：小肠肠壁全层水肿、充血、出血伴糜烂，局部肠壁黏膜面呈息肉样隆起，突起间质疏松水肿黏液变性，符合淋巴管囊肿。

淋巴管囊肿，又称淋巴管瘤、淋巴管水瘤，由Fink在1885年首先报道。病因病理病机在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连就产生淋巴管囊肿，是一种先天性良性错沟瘤。由于阻塞的淋巴管不断扩张而形成，可单发或多发。常见于面颈部、腋下、纵隔内、腹壁等。本例发生于小肠黏膜，实属罕见。目前病因分为原发性，继发性两种。原发性小肠淋巴管扩张症的病因目前尚未阐明，可能与某些遗传因素有关。由于基因异常，致使淋巴管发育不全，主要是儿童及年轻成人发病，90%于30岁以前起病，平均起病年龄为11岁，无性别差异，多为散发。而继发性小肠淋巴管扩张症多因胰腺炎、肠结核、系统性红斑狼疮、淋巴瘤及缩窄性心包炎等后天因素所致。肠套叠多见于幼儿，成人肠套叠在我国较为少见，但有特点。肠套叠可为原发性和继发性，前者多见于儿童也称原因不明（idiopathic）型，与肠蠕动的节律失调或强烈收缩有关。继发性肠套叠多见于成年人，多继发于肠息肉、肠肿瘤、肠憩室、肠粘连以及肠腔内异物等。本例肠套叠患者是由于小肠黏膜淋巴管囊肿所致，壁薄，水囊状，术中不易发现，临床罕见。关于诊断，放射性核素淋巴管显像和淋巴管造影可直接观察到肠系膜淋巴管狭窄、曲张，可伴有其它部位淋巴管异常。以上特异性影像学检查将对诊断提供极大帮助。由于该疾病主要累及小肠，一般胃镜和电子结肠镜不能发现病灶,而胶囊内镜可以检查整个小肠，在胶囊内镜下可见小肠弥漫性水肿,表面可见白色点状绒毛和黏膜下扩张的淋巴管。胶囊内镜是一种无创的全小肠检查手段,可以直观地显示全小肠的黏膜绒毛结构，有助于该病的诊断。双气囊小肠镜可同时获取活检组织。小肠造影可见空肠和回肠皱襞均匀增厚，光滑的小结节状突起或多数细小针尖样充盈缺损，空肠轻度扩张伴有节段液气平。小肠活检的组织学特征是肠壁淋巴管扩张，一般以黏膜浅层及小肠绒毛内的淋巴管显著，但也可遍布整个黏膜层、黏膜下层，甚至浆膜下层等。但目前大部分医院不具备小肠镜、胶囊内镜、放射性核素等检查。术前纤维胃、结肠镜很难探到小肠，极易漏诊。所以，对反复出现肠套叠患者或成人肠套叠患者，要高度怀疑肠腔内病变。为了防止漏诊，术前可做胶囊内镜或小肠镜。必要时术中可在肠壁上切一小口，插入纤维结肠镜，了解肠腔病变情况。