自发性低颅压综合征伴血性脑脊液5例

王小鲁 张新军(新疆医科大学附属中医院神经内科，新疆 乌鲁木齐 830000)

原发性低颅压综合征(Spontaneous intracranial hypotension，SIH)是指原因不明的低颅压病征，于1938年首度报道此症〔1〕，1970年Lasacter将本病被命名为SIH，临床以脑脊液(CSF)侧卧位压力在70 mmH2O以下，所产生具有体位性头痛、恶心、呕吐等为主要症状的一组综合征〔2〕。现将我院诊疗的5例SIH患者的临床特点进行分析。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组5例患者，男3例，女2例，年龄28～54〔平均(37.6±15.1)〕岁。均为急性起病，病程最短12 d，最长28 d，发病前患有急性上呼吸道感染1例，余无明确病因。

1.2 症状与体征 所有患者均主诉为明显而不易忍受的头痛，多位于前额、颞、枕部，可波及全头部，并向颈、背部放射。呈胀痛、钝痛，伴有恶心、呕吐。疼痛与体位明确相关，站立位时可诱发或加重头痛，平卧时头痛可减轻或消失。查体:意识清楚，无精神行为异常，除1例54岁患者血压为150/95 mmHg外，余均在正常水平;5例患者均有不同程度颈抗，1例患者伴有下视复视，均无肢体功能障碍，无深浅感觉异常，无病理征。

1.3 CSF检查 均行侧卧位腰穿，颅内压均低于70 mmH2O，最高70 mmH2O，最低30 mmH2O，5例患者均为血性CSF，白细胞、蛋白、糖及氯化物水平均正常。行压颈试验均提示无异常。

1.4 头颅影像学检查 5例患者均行头颅CT平扫、CTA及头颅MRI平扫加增强。CT平扫及CT血管造影(CTA)检查均未发现有蛛网膜下腔出血及动脉瘤征象。其中年龄最大患者可见双侧额颞硬膜下积液，脑组织肿胀表现。MRI平扫加增强可见:5例患者均表现为程度不等的脑组织肿胀，脑室、池变小，其中3例患者可见硬脑膜、大脑镰、小脑幕及部分窦汇均匀性弥漫性强化。

1.5 诊断与鉴别诊断

1.5.1 诊断 急性或亚急性起病，剧烈难以耐受的头痛、恶心呕吐、头晕、视物模糊、复视为一般其他疾病导致头痛类似，本病头痛特征性表现为明确与体位相关性头痛，可因直立位于15 min内诱发或加重头痛，而恢复平卧位可于30 min内缓解或消失;其发生频度为100%。查体可见有不同程度脑膜刺激征，颅神经损害表现及锥体束征。CSF压力小于70 mmH2O，可见血性CSF;影像学表现可见不同程度脑肿胀，脑室池变小，硬膜下积液。硬脑膜均匀一至强化为本病影像学特点。

1.5.2 鉴别诊断

1.5.2.1 特发性肥厚性硬脑膜炎 常呈急性或亚急性起病，病因不明。持续性头痛，与体位无关，可伴有颅神经损害，共济失调等症，严重者还可伴发锥体系损害。腰穿CSF压力正常或偏高，可有一般炎性反应表现，血沉快。影像学表现为局限性硬脑膜、小脑幕、静脉窦汇等不均匀强化。

1.5.2.2 蛛网膜下腔出血 急性起病，剧烈头痛，明显脑膜刺激征表现;严重者可有意识障碍、锥体系损害表现。腰穿可见均匀一致血性CSF，压力偏高。脑CT可见沿脑沟回高密度灶、脑室内出血甚至脑室铸形等。可于CTA或数字减影血管造影(DSA)发现动脉瘤等。

1.5.2.3 颅内感染 急性或亚急性起病，起病前有感染病史，发热、头痛及脑膜刺激征相关表现;腰穿可有细细胞学改变，CSF压力可增高，蛋白可增高，糖及氯化物异常，外周血细胞亦可见异常表现;头颅MRI平扫及增强可见局灶或多发增强病灶。脑CT多无明确阳性发现。

1.6 治疗及转归 所有患者均采用去枕平卧位或头低足高位，双下肢束缚弹力袜，予束腹带;适当高盐饮食，口服补液盐水，静脉点滴生理盐2 000～3 000 ml，2例予腰池注入生理盐水20～30 ml，1例予地塞米松20 mg静点1 w。5例患者均于10～14 d症状明显缓解而出院。

2 讨论

多数学者认为SIH发病机制为:(1)下丘脑功能障碍致脉络丛血管舒张及收缩功能紊乱，CSF分泌减少或停止。(2)潜在CSF漏及CSF吸收迅速，SIH时CSF分泌量减少〔3〕，使颅内压降低。颅内CSF正常“液垫”作用减弱或消失。由于颅内压降低使颈后颅内大血管、感觉神经和脑膜等痛觉敏感组织失去了正常CSF的支持而受到牵拉以致变形、移位、扭曲而产生头痛、呕吐、颈项强直等症状〔4〕。同时影响椎基动脉系统及自主神经系统功能可产生明显的眩晕、恶心、呕吐等症状。脑肿胀时可刺激滑车神经等颅神经而引起复视等症状。血性CSF发生机制可能为低颅压时脑膜水肿、充血，使红细胞渗入蛛网膜下腔，同时血浆蛋白也渗入蛛网膜下腔。当立位时因重力作用脑组织下垂，脑膜、脑表面痛觉感受器受牵拉及颅内静脉扩张等导致体位性头痛。本组5例患者，1例在外院疑诊为颅内感染，1例误诊为特发性肥厚性硬脑膜炎，3例在神经外科按蛛网膜下腔出血诊断治疗。考虑均因为接诊医师问诊查体中:(1)忽略了体位性头痛;(2)腰穿时CSF压力低于70 mmH2O;(3)影像学表现可见均匀性、弥漫性硬脑膜强化;(4)临床治疗过程中脱水治疗后患者头痛加重。总之，因SIH发病率不高，从而众多神经科、急诊科临床医师认识不足，易造成误诊。如遇到与体位有关的头痛而无明显神经定位体征时，特别是按高颅压头痛处理后头痛症状无缓解且有加重趋势时应考虑本病。如按正确方法治疗，本病一般预后良好。

1 贾建平.神经病学〔M〕.第5版.北京:人民卫生出版社，2008:168-9.

2 李大年.现代神经内科学〔M〕.济南:山东科学技术出版社，2002:1090-3.

3 杨 杰，卢晓琴.原发性低颅压综合症18例临床脑脊液和影像学特点分析〔J〕.卒中与神经疾病杂志，2007;14(6):362-4.

4 李东航，方思羽.原发性颅内低压综合征21例临床分析〔J〕.卒中与神经疾病，1999;6(2):105.