低颅压导致双侧外展神经麻痹1例报告

王 丹，初凤娜，何 玲，丁 曼，孙晓敏，崔 俐

低颅压综合征(intracranial hypotension syndrome，IHS)是原因不明的以立位加重、卧位减轻或消失的体位性头痛为主要临床表现的综合征。可伴有呕吐、视力障碍、颈项牵拉感等症状。临床较为少见，易误诊。而由低颅压导致的双侧外展神经麻痹更为罕见，现将我科收治1例因低颅压导致的双侧外展神经麻痹病例报告如下。

1 临床资料

患者，男，42岁，因头痛一个月，视物双影20d入院。患者于一个月前出现头疼，以枕部为主。呈坠痛，立位及活动时加重，平卧或休息时疼痛减轻或缓解，伴有后颈部僵痛。患者入院前20d出现视物双影，就诊于当地医院，诊断为“双侧外展神经麻痹”，给予“地塞米松”等治疗后，症状缓解不明显。于我院门诊就诊行腰穿检查脑脊液未流出，嘱其大量补液、休息，患者回当地治疗。2w后患者头痛症状仍然存在，双侧外展神经麻痹未见好转，复查腰穿脑脊液压力50mmH2O，白细胞 14×106/L，蛋白 0.81g/L，门诊以“低颅压”收入院。病程中无发热、无恶心呕吐、无视物旋转，无意识丧失及抽搐、无肢体活动不灵。否认高血压、糖尿病病史;否认头部外伤史，否认结核、乙肝等传染病病史。入院查体:血压140/80mmHg，神清语明，双侧瞳孔等大等圆、直径约3.0 mm，对光反射灵敏，双眼外展受限，无眼震，伸舌居中，双侧鼻唇沟对称等深，四肢肌力5级，肌张力正常，共济查体正常，深、浅感觉未见异常，双侧腱反射对称引出，双侧病理征阴性，项强4横指，克氏征阴性。磁共振头部平扫:双侧额颞顶部颅骨下脑组织外方见窄条形略长T1长T2信号，压水压脂像呈等信号。各部脑组织内未见明显异常信号。脑室系统形态、大小未见异常，中线结构无移位。入院后诊断为低颅压综合征，给予大量补液、卧床休息等治疗，1w后患者患者头痛症状减轻，查体双眼外展受限较前好转，项强2横指。患者家属要求出院，嘱其回当地医院继续治疗。随访该例患者，患者出院后1w头痛症状消失，约发病3个月后患者外展神经麻痹症状完全缓解。

2 讨论

低颅压综合征在1938年由Schaltenbrand［1］首次描述此征，临床上分为原发性和继发性两类，原发性低颅压综合征或自发性低颅压综合征原因不明。可能机制有:(1)脉络膜血管舒缩功能紊乱，导致脑脊液分泌障碍而产生过少;(2)蛛网膜颗粒吸收过度;(3)异常脑脊液漏［2］。继发性低颅压常发生于脑外伤、颅脑手术、腰穿、休克、放射性核素头部照射、感染、内分泌功能紊乱及代谢性疾病。

IHS多为良性病程呈自限性，以体位性头痛为主要临床特征，表现为立位或劳力性头痛、卧位时缓解，符合国际头痛协会关于低颅压性头痛的诊断标准［3］。同时可伴有恶心、呕吐、头晕、耳鸣、行走不稳、复视、颈肩部疼痛等，查体可有颈强直、颅神经麻痹等体征，行腰椎穿刺检查脑脊液压力低于60mmH2O。头部MRI可以表现为硬膜下积液、出血，脑下垂，垂体增大，脑室缩小以及脑静脉窦、椎外静脉扩张。硬膜下积液呈典型的双侧对称性新月形，位于增厚强化的硬脑膜下方。Schoffer等［4］研究认为，这种液体聚集可能是由于脑脊液容量减少致脑下垂撕裂充血的硬膜桥静脉而形成。Brightbill等［5］研究中，在缺乏硬脑膜强化的地方见不到积液，仅当硬脑膜血管扩张不足以维持颅内容量时才发生硬脑膜下积液。

脑脊液量的减少及颅内压的降低可较好地解释其临床表现，可能的发病机制为:低颅压时由于脑脊液量减少，脑脊液的水垫作用减弱甚至消失，坐位或立位时脑组织由于重力作用下沉移位，使分布于颅内血管、颅底脑膜的痛觉纤维、三叉神经、舌咽神经及迷走神经等收到牵拉或压迫产生疼痛［6］。脑组织移位使脑干腹部受压而影响前庭神经、耳蜗神经而引起恶心、呕吐、耳鸣、听力下降，甚至出现意识障碍;也有学者认为这可能是因为低颅压时耳蜗内外淋巴液之间的压力差发生改变，从而使得迷路声压改变所致［7］。本例患者出现双侧外展神经同时受累，临床行腰椎穿刺证实为低颅压，考虑可能机制为:颅内压的降低使颅内容物受牵拉、下移［8］。眼肌麻痹中以外展神经麻痹多见，常累及单侧。外展神经更容易受累及的原因是其在颅内走行较长，其沿着斜坡走行，并通过Dorello管及相关附件格鲁伯韧带［9］，另一种机制可能是脑组织因为受到牵拉，导致脑桥对斜坡下压，但目前缺乏相关的影像学报道。

尽管我们认为HIS多是一种良性的自限性疾病，多数患者可经过卧位休息及大量补液头痛症状可改善，但低颅压导致的脑组织下移、牵拉，不仅会出现相应的神经系统症状，还可导致硬膜下血肿或硬膜下积液的形成，不容忽视。双侧外展神经麻痹常见于肿瘤、脑血管病、糖尿病等，在临床工作中对于该类伴有头痛症状的患者，需注意颅内压异常的情况，详细询问病史，及时行腰穿检查可有助于早期诊断，减少误诊。

［1］Schaltenbrand G.Normal and pathological physiology of the cerebrospinal fluid circulation［J］.Lancet，1953，1:805-808.

［2］杨 杰，卢小琴，肖 岚，等.原发性低颅压综合征18例临床、脑脊液和影像学特点分析［J］.卒中与神经疾病，2007，14(6):362-364.

［3］Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society.The international classification of headache disorders［J］.Cephalalgia，2004，24(Suppl 1):9-160.

［4］Schoffer KL，Bentead TJ，Grant I.Spontaneous intracranial hypotension in the absence of magnetic resonance imaging abnormalities［J］.Can J Neurol Sci，2002，29:253-257.

［5］Brightbill TC，Goodwin RS，Ford RG.Magnetic resonance imaging of intracranial hypotension syndrome with pathophysiological correlation［J］.Headache，2000，40:292-299.

［6］Xi G，Hua Y，Bhasin RR，et al.Mechanisms of edema formation after intracerebral hemorrhage:effects of extravasated red blood cells on blood flow and blood-brain barrier integrity［J］.Stroke，2001，32(12):2932-2938.

［7］Feng YQ，Zhang C，Luo BN，et al.Spontaneous intracran-ial hypotension:report of two cases［J］.Chin Med J，2004，117(12):1884-1888.

［8］Niedermuller U，Trinka E，Bauer G.Abducens palsy after lumbar puncture［J］.Clin Neurol Neurosurg，2002，104:61-63.

［9］Berlit P，Berg-Dammer E，Kuehne D.Abducens nerve palsy in spontaneous intracranial hypotension［J］.Neurology，1994，44:1552.