特发性眶肌炎2例报告

王迎新， 陶定波， 宋 凡， 雷征霖

特发性眶肌炎(idiopathic orbital myositis，IOM)是一种罕见的累及一条或多条眼外肌的眶部炎性疾病［1～6］。1903年由Gleason首次描述，当时称之为眶内假瘤(obital pseudotumor)［1］。1930年由Brich-Hirschfield定义为一种良性的特发性炎性疾病，可以影响眶内的任何结构［1］。最初的表现包括亚急性眶部疼痛性复视，因眼球运动而加剧。复视是因为受累眼肌的收缩舒张障碍而引起的，而不是神经源性疾病。大多数患者除了眶部不适外，没有其它的症状体征存在;病情严重者伴有上睑下垂、结膜水肿和眼球突出［1～6］。因为发病率低，临床上初遇此病时易出现误诊误治。我科近2年收治了2例特发性眶肌炎患者，现将诊治经过总结如下。

1 临床资料

例1:男患，59岁。因“左眼睑肿胀、视物欠清20余天”于2009年8月18日第一次住院。于入院前20余天无诱因出现左眼上下睑肿胀，视物双影，伴左侧眼球轻微疼痛，眼球转动时有牵拉不适感，症状持续存在，无波动性、无发热、无头晕及头痛、无恶心及呕吐。既往体健。查体:双眼视力1.0。左眼上下眼睑肿胀;右眼下睑轻度肿胀。双眼裂等大，双眼球活动未见明显受限，双眼球向左下方注视时有复视，未见眼震。双瞳孔圆形等大，D=3.0mm，对光反射灵敏。辅助检查:头部CT未见异常。眼眶CT未见明显异常。血糖正常。甲状腺功能正常。头部MRI+增强+MRV未见异常，重复神经电刺激正常。临床诊断:定位在左眼上斜肌;定性为特发性眶肌炎。给予地塞米松10mg，一次/日，静点;青霉素480 万U，2 次/日，静点;VitB1 100mg、VitB12 500μg，一次/日，肌肉注射。激素逐渐减量，治疗3w后停药，眼睑肿胀减轻，视物重影消失。激素停用3w后患者因“双眼睑肿胀伴视物双影2个月，再发4d”于2009年9月28日第2次住院。此次入院前4d又出现右眼上下眼睑红肿、疼痛，右眼结膜充血;3d前出现视物双影，双影呈上下排列。无发热、无头痛、无呕吐、无视力改变。头部MRI未见异常。眼眶CT示双侧眼睑肿胀，眼肌无明显增粗，视神经走行正常。颅底MRI未见异常。予甲泼尼龙注射液80mg，一次/日，静点;青霉素480 万 U，2 次/日，静点;VitB1 100mg、VitB12 500μg，肌肉注射，激素逐渐减量治疗8w后停药。2009年10月12日患者病情好转，平稳，复视症状缓解，双下眼睑肿胀不明显，无结膜充血。随访至今病情无复发。

例2:男患，68岁。因“头痛一年，视物双影10d，左眼睑下垂1d”于2011年11月18日入院。一年前出现右眼眶周胀痛，经服用抗生素、止痛药后疼痛缓解。近半年出现左眼眶周胀痛，自觉左眼球肿胀感。10d前出现视物水平双影，症状持续，无波动性。入院当天晨起出现左眼上睑下垂，入院第2天出现左眼视物模糊。既往史:高血压病史10余年。查体:T36.5℃，Bp140/90mmHg，左眼视力 0.3，右眼视力 1.0。左眼上睑下垂，左眼球外展及上下视均受限;右眼球活动不受限;双眼水平复视。双瞳孔圆形等大，D=3.0mm，对光反射灵敏。辅助检查:头部CT示双侧基底节区腔隙性脑梗死;脑白质脱髓鞘改变。眼眶CT示左眼视神经、内直肌、外直肌增粗。颅内CTA未见异常。血糖正常。甲状腺功能正常。重复神经电刺激正常。诊断:特发性眶肌炎。治疗上最初予氢化可的松100mg，一次/日，静点3d，可以部分缓解头痛，但仅能维持10h，后改用地塞米松10mg，一次/日，静点，头痛及眼肌麻痹症状改善明显，激素缓慢减量12w后停用，未再复发。

图1 左眼内直肌及外直肌较右侧增粗

图2 左眼视神经、内直肌较右侧增粗

2 讨论

特发性眶肌炎是一种少见的眶内非化脓性炎症，确切的病理生理机制仍未阐明。目前认为眶肌炎代表了特发性眼眶炎性综合征(idiopathic orbital inflammatory syndrom，IOIS)的一个亚群，有至少两种主要类型:一种为只需单独结膜注射治疗的局限于眼眶的炎症(a limited oligosymptomatic ocular myositis，LOOM);一种为严重的伴随上睑下垂、结膜水肿和眼球突出的眶肌炎(a severe exophthalmic ocular myositis，SEOM)［1］。慢性和复发病例可以影响到两侧眶内组织［2～6］。

与文献报道一致［1～7］，此2例患者均表现为无诱因出现眶周痛和眼外肌瘫痪、复视，例1因病程较短，眼眶CT未见异常;例2病史一年，眼眶CT显示左眼视神经、内直肌、外直肌明显增粗。文献报道激素治疗对眶肌炎有明显疗效［1～7］，该2例患者激素治疗1w内病情即有明显缓解。文献报道激素治疗剂量不宜过小(建议起始剂量为强的松1.0～1.5mg/kg/d，1 ～2w，然后在6～8w 内逐渐减量、停用)［1］，否则疗效不明显。激素治疗时间应持续至症状完全缓解后再以小剂量维持1～2个月后缓慢停药，否则极易复发，表现为缓解-复发的病程。这2例患者的治疗经过与文献报道一致。眼眶CT及MRI(轴位及冠状位)检查对于眶肌炎的诊断有重要意义［1～7］。一方面眼眶CT及MRI检查可以除外眶部占位所致眶痛、眼外肌麻痹;另一方面，可以直接发现眼外肌增粗的表现，表现为肌腱、肌腹同时受累，肌肉附着处呈球形增粗。据文献报道，眼外肌增粗及强化者多见于慢性、反复发病的患者。这2例患者符合上述特点。例1病程较短，眼眶CT未见异常;例2病史较长，眼眶CT发现眼外肌及视神经明显增粗(见图1、图2)。文献报道眶肌炎可以累及眶内任何结构［1～4］，例1患者上下眼睑明显红肿与例2患者左眼视力下降、左眼视神经增粗的表现在特发性眶肌炎患者中并不罕见。

特发性眶肌炎一线治疗药物是糖皮质激素，若应用糖皮质激素治疗4w无明显改善推荐加用其它的免疫抑制剂，静脉注射大剂量免疫球蛋白和应用单克隆抗体也是有效的［1～7］。例1患者激素治疗3w后停药导致再发，例2患者早期应用小剂量短效激素疗效不佳印证了文献报道的激素治疗开始剂量要大、疗程要足够的经验。

诊断特发性眶肌炎需要排除导致眼外肌损害的其它疾病，如Graves病、重症肌无力、后交通动脉瘤、海绵窦血栓形成、糖尿病性眼肌麻痹、眶内占位、痛性眼肌麻痹、线粒体脑肌病之慢性进行性眼外肌瘫痪、眼咽型肌营养不良等。

［1］Benedikt GH.Ocular myositis:diagnostic assessment，differential diagnoses，and therapy of a rare muscle disease-five new cases and review［J］.Clinical Ophthalmology，2007，1(1):37-42.

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