低颅压综合征伴发颅内静脉窦血栓形成1例报告及文献复习

李 佳，邓 晖，吴小坤，吴 江

颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous thrombosis，CVT)的病例报道在国内外相关文献中已屡见不鲜，而低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension，SIH)伴发 CVT的病例报道尚不足10例。现将我科收治的1例SIH伴发CVT临床资料分析报道如下。

1 临床资料

患者，女，40岁，因头痛20d、发作性右侧肢体活动不灵4d、左侧肢体活动不灵1d入院。患者于入院前27d因精神因素失眠、焦虑，约7d后出现头痛，病初表现为站立时头痛明显、平卧时减轻。以后头痛逐渐加重，时感恶心，于当地县医院行头部CT检查未见明显异常，按“感冒”治疗，头痛症状未缓解。入院前4d，患者无明显诱因出现发作性右侧肢体活动不灵，每次发作持续2～3min后缓解，每天发作次数不定。2d后，患者于当地医院行腰穿检查，腰穿压力为40mmH2O，脑脊液常规生化检查未见异常。入院前1d，患者出现左侧肢体活动不灵，转入我院诊治。既往:体健。否认口服避孕药物史，否认病前感染史。入院查体:血压90/60mmHg，神清语明，脑神经检查未见异常，左上肢肌力4级，左下肢轻瘫试验阳性，左侧偏身痛觉减退，未引出病理反射。于我院行头部MRI检查提示上矢状窦血管流空影消失;头部MRV检查提示上矢状窦及窦汇未见显示，左侧乙状窦断续显示，边缘欠规则。诊断为“静脉窦血栓”。给予抗凝、改善循环、营养神经及对症支持治疗。经治疗后，患者左侧肢体活动不灵好转，但仍述头痛，复查腰穿，腰穿压力为30mmH2O。继续对症治疗，并加强补液，患者头痛逐渐减轻。此时追问患者头痛的原因时，患者表现出痛苦和不安，并失声痛哭、烦躁焦虑，为患者行HAMA量表(汉密尔顿焦虑量表)检查，总得分为30分，为严重焦虑。查卧立位脑血流变化超声，结果提示:2min内脑血流速度未恢复正常，相差达20cm/s。检查性激素、脑彩、颈彩均未见明显异常。加用抗焦虑及改善睡眠药物，并联合补液及对症治疗8d后，患者头痛症状明显好转，神经系统查体无异常，办理出院并继续服药治疗。一个月后来我院复诊，查体:血压108/80mmHg，神经系统查体无异常。复查卧立位脑血流变化超声，结果提示患者由卧位转为立位后心率、血管阻力指数、脑血流速度变化30s内回调至正常;复查HAMA量表得分为7分，患者焦虑情况已较前明显改善。

2 讨论

2.1 低颅压综合征及静脉窦血栓的诊断 SIH是指一组由多种引起侧卧位腰穿时脑脊液压力低于60mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa)时产生一系列表现的临床综合征，其特征性表现是站立位时出现或加重，卧位时减轻或消失的头痛［1］。本例患者病初为体位性头痛，表现为站立时头痛明显、平卧时减轻，且病程中两次腰穿检查压力均在60mmH2O以下。该患者SIH诊断明确。在CVT的诊断方面，由于其临床表现及其他检查如脑脊液缺乏特异性，因此MRI结合MRV检查渐成为CVT的最佳影像学诊断方法［2］。该患者头部MRI及头部MRV检查结果均提示颅内静脉窦血栓形成，故可以明确对该患者CVT的诊断。

2.2 低颅压综合征导致静脉窦血栓形成的机制 根据该患者的病程进展情况可见，患者CVT出现在SIH之后，通过对其病史的详细询问可以排除导致CVT的常见危险因素，考虑该患者的CVT可能是继发于SIH的。根据Monroe-Kellie定律，在容积一定的颅腔内，脑体积、脑脊液容积和颅内血容量三者之和为一常数。脑体积相对固定，故当脑脊液容积减少时，颅内血容量将代偿性增加，致颅内静脉及静脉窦扩张。有文献报道SIH患者静脉窦的横截面积比正常人大70%。而在层流状态下，经过某一截面的血液流速与截面面积成反比。因此，如果其他条件保持恒定，颅内静脉扩张必然会导致血流速度减慢，血流淤滞，从而增加脑静脉及静脉窦血栓形成的机会［3］。所以，推测SIH是该患者 CVT的病因。

2.3 焦虑状态与低颅压 复习文献国内外对SIH伴发CVT的病例报道均是对两者的相关性进行分析和阐述，而对于SIH的病因并未深入探讨。Savoiardo等［4］认为SIH的根本是脑脊液容量减少，从而导致脑脊液压力降低。早在1938年Schaltenbrand就提出脑脊液分泌减少可能与脉络丛血管舒缩功能障碍有关［5］。有文献报道脉络丛接受肾上腺素能神经纤维和乙酰胆碱能神经纤维双重支配，后者兴奋时，脑脊液分泌增加［6］。在排除体内激素紊乱、颅内血管及颈内血管狭窄等干扰因素后，根据该患第一次的卧立位脑血流变化超声检查结果的提示，患者由卧位转为立位后“W”波未反弹至基线水平，脑血流未恢复正常。这表明患者自主神经调节能力降低。所以，我们推测患者脑脊液容量降低、脑脊液分泌减少很可能是由于自主神经调节能力降低继而使其所支配的脉络丛血管舒缩功能障碍所致。特别需要提及的是，该患者在出现低颅压性头痛前有明显的焦虑状态，已有研究证明部分焦虑症患者行卧立位脑血流变化超声检查时由卧位转为立位后“W”波未反弹至基线水平，提示焦虑会导致患者出现自主神经调节能力降低［7］，何勤等［8］也通过研究证明焦虑症患者自主神经调节功能紊乱，交感神经和迷走神经功能失衡，交感神经系统功能亢进，迷走神经张力降低。据此，我们认为焦虑很可能是引发该患者低颅压的源头。

综合以上分析，考虑该患者CVT的形成过程可能为:焦虑导致患者自主神经调节功能紊乱，使得由自主神经所支配的脉络丛分泌脑脊液量减少，造成低颅压;脑脊液容积减少时，颅内血容量代偿性增加，而致颅内静脉及静脉窦扩张，引起静脉及静脉窦血流速度减慢，血流淤滞，继而导致静脉窦血栓形成。通过该病例可以总结以下经验:(1)SIH可能为CVT的病因之一，要重视对SIH的早期干预治疗;(2)焦虑引起的自主神经调节能力下降可能是SIH的危险因素;(3)补液及抗凝治疗是SIH伴发CVT的有效治疗方法。

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［2］李洪军，孟萍萍，张 晨.脑静脉窦血栓形成的研究［J］.医学综述，2006，12(9):561-563.

［3］宋 田，杨中华.自发性低颅压并发颅内静脉窦血栓形成临床分析［J］.中国卒中杂志，2011，6(3):206-209.

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［5］谭庆晶，季 兴，覃斐章，等.原发性低颅压综合征误诊12例病例分析［J］.中风与神经疾病杂志，2012，29(8):748-749.

［6］劳恩荣，宋 治，资晓宏.脑血流持续外引流时的脑脊液分泌节律［J］.中国综合临床，2001，17(6):466.

［7］郭珍妮，邢英琦，杨 乐，等.焦虑症患者卧立位脑血流调节研究初探［J］.中风与神经疾病杂志，2011，28(1):50-52.

［8］何 勤，刘红艳.焦虑症患者自主神经系统功能特点研究［J］.石家庄学院学报，2007，9(6):104-106.