成功抢救PBC并多脏器损伤及脑疝一例

余 兰，马志强，单西云，刘平华

（西双版纳州人民医院 感染科，云南 景洪 666100）

临床报道重型病毒性肝炎并发症及死因分析屡见不鲜，而重型自身免疫性肝病相对较少。病毒性重肝炎死亡率高达71.8%～99.6%[1,2]，脑疝形成100%死亡[2]。我科2009年2月25日成功抢救重型原发性胆汁性肝硬化（PBC） 并上消化道出血、肝性脑病、脑疝1例，报道如下。

患 者 女，57岁，呕血1d入院。既往有14年肝硬化、脾切除病史。查：T 36.3℃，R 20次/min，P 92次/min，BP 120/80mmHg，神清，急性重病容，精神差，皮肤无黄疸，有蜘蛛痣、肝掌，心肺无异，肝脾未及，腹水征阳性，双下肢浮肿。辅助资料：血常规WBC（4.0～10.5）×109/L，ALP（42～68）×109/L，Hb 68～91g/L。尿常规 WBC（++++），RBC4～5，ALB(++)；大便潜血(++++)。凝血功能：PT-T 23.9s，PT活动度32.2%，Fbg 0.48g/L，TT-T33.3s，肝功能：ALT，AST无异常，SB 23.5μmmol/L，ALB 17.1g/L，G 52.8%；血糖1.7～10.1mmol/L，电解质及肾功能正常。乙、丙型病毒性肝炎血清标志物(-)。免疫球蛋白：IgG 49.90g/L,IgA 9.71g/L,IgM 3.86g/L，ANA(+)1：320，SS-A，SS-B均(+)。尿、痰培养分别大肠杆菌、不动杆菌增长。X线胸片：慢支炎并肺部感染。腹部“B”超：胆囊多发结石及“CT”：肝硬化腹水；胃镜：食道静脉曲张。

抢救经过：予促肝细胞生长素促进肝细胞再生，抑制肿瘤坏死因子生长，增加枯否氏细胞功能减少肝细胞坏死；氨甲环酸抗纤溶，白眉蛇毒血凝酶、维生素K1促进凝血因子合成，酚磺乙胺收缩血管，脑垂体后叶素、硝酸甘油、生长抑素降低门脉高压止血；泮妥拉唑抑酸；氨苄西林抗感染；输鲜血、血浆、蛋白；胰岛素综合液体降血糖等综合处理。入院当天呕血740ml后次日凌晨，烦躁、意识障碍，考虑肝性脑病，予乳果糖、清洁灌肠、食醋保留灌肠，门冬氨酸鸟氨酸降血氨，送重症监护室（ICU） 抢救。第3d病情继续加重，出现深昏迷，呼吸节律不规则，球结膜水肿，双侧瞳孔不等大，左侧0.35cm，右侧0.45cm，形成脑水肿、脑疝，氧饱和度下降至80%，电解质 紊 乱 K+3.1mmol/L，N+a129mmol/L，Cl-116 mmol/L，立即气管插管，用呼吸机辅助呼吸，脱水降颅压，支链氨基酸调节支、芳比值及调节电解质紊乱，8h脑疝消失，K+，N+a恢复正常，但第4d又出现发热，体温高峰39.1℃，痰多，双肺痰鸣伴频繁抽搐，持续2d达20余次，血压升高至199/86mmHg，胃管暗红色血液及柏油样大便量多1000ml左右，Hb下降病情危重，使用镇静、降压、加强止血及根据尿、痰培养先后改头孢西丁、头孢哌酮舒巴坦抗感染等处理，昏迷4d，上消化道出血6d，发热10d后及精神、饮食恢复正常，Hb，ALP，ALB升高，凝血功能好转，住院32d出院。

讨 论 重型肝炎病情严重，预后凶险，发病机制复杂，死亡率有并发症高达86.3%[2]，常并发肝性脑病、大出血、感染3大并发症，也是致死的主要原因。死亡率与并发症多少成正比并2、3和3种以上分别为57.1%、85.6%、99.6%，出现脑疝100%死亡[2]。

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（AIH），PBC和原发性硬化性胆管炎（PSC），本例结合病史，临床表现及辅助检查，诊断为PBC，是我科在本院首次抢救成功的重型PBC并上消化出血，肝性脑病，脑水肿、脑疝病人，同时合并尿路及肺部感染。由于肝衰竭严重，凝血功能障碍，血小板低，肝硬化门脉高压，消化道出血治疗棘手又并尿路、肺部感染，高热、抽搐，电解质紊乱加重肝昏迷脑水肿、脑疝形成病情危重，并3种并发症预后极差。但通过我们严密观察病情及时发现病情变化，根据不同病因做出相应处理，病人脱离危险。故我们强调：重型肝硬化病人发生肝性脑病70%、脑水肿50%[3]，脑疝形成致死，但临床医生只要充分认识并在有条件的医院，肝性脑病病人送ICU抢救，可提高生命体征监测质量，当出现脑水肿、脑疝呼吸衰竭时，立即气管插管用呼吸机，可降低死亡率。

［1］周舞.重型病毒性肝炎174例临床分析[J].传染病信息,2005,18(2):86-87.

［2］蒋黎,雷虹,张绪清.重型病毒性肝炎并发症与预后的关系[J].第三军医大学学报,2004,26(12):1111-1112.

［3］陈灏珠.实用内科学[M].第10版.北京:人民卫生出版社,1997:1710.