成人法洛四联症外科治疗65例报告

李 鹏，李亚雄

（昆明市延安医院 胸心外科，云南 昆明 650051）

本文总结成人法洛四联症（TOF）65例外科治疗的经验。

资料与方法 一、一般资料 本组65例中，男36例，女29例；年龄最小18岁，最大52岁，平均（24±7.2）岁；体重30～75kg，平均（49±9.2）kg。临床表现：多数患者出生后经常感冒，活动后心悸、气促。12例无发绀，38例轻度发绀，15例中至重度发绀；45例有杵状指、趾；3例有咯血；5例有晕厥、头晕、头痛。胸骨左缘2、3肋间均可闻及3～4/6级收缩期喷射样杂音，P2明显减弱或消失。实验室检查：血红蛋白10.9～26.9g，平均（18.7±3.65）g。红细胞压积35.7%～78.2%，平均（57.15±9.65）%。术前均行心电图、胸部X线、超声心动图检查。心电图检查中，有61例右心室肥大，4例I度房室传导阻滞。胸部X线检查中，均有右心室肥大和肺血减少征象。超声心动图检查中，62例诊断为TOF，3例诊断为室间隔缺损并肺动脉狭窄或右心室流出道狭窄。术中检查：室间隔缺损嵴下型57例，干下型8例。35例为单纯性右心室流出道狭窄，右心室流出道狭窄并肺动脉瓣狭窄和肺动脉发育不良分别为26和9例。主动脉骑跨度≤30%为9例，30%～50%为26例，50%～70%为25例，≥70%为5例。全组均有明显的右心室肥大。合并畸形有：肺动脉瓣二叶化畸形36例、房间隔缺损7例、卵圆孔未闭15例、永存左上腔静脉8例，动脉导管未闭5例、中度三尖瓣关闭不全8例、重度主动脉瓣关闭不全1例。

二、手术方法 所有手术采用静脉复合气管内插管麻醉，应用低温、中低温或深低温+低流量。常规应用冷晶体心肌保护液，心包腔置冰屑保护心肌。采用膜式氧合器，升主动脉阻断时间：最短42min，最长216min，平均110min。总体外转流时间：最短64min，最长266min，平均132min。术中取右室流出道远端纵形切口或（和）肺动脉切口，室间隔缺损均采用涤纶补片修补，Prolene缝线连续缝合或间断褥式缝合加Prolene缝线连续缝合的方法或全部间断褥式缝合法。右室流出道的疏通，不仅切除流出道内异常发育的肌束以及肥厚的壁束和隔束，必要时切除部分室上嵴；仅为肺动脉瓣交界狭窄者，切开肺动脉瓣瓣叶间融合的交界，合并瓣环和肺动脉显著狭窄者，沿肺动脉瓣瓣叶间融合的交界切开肺动脉瓣环，向上延伸至肺动脉分叉处。采用自体心包补片，扩大右室流出道和肺动脉。手术中合并其他的畸形，一并处理，动脉导管未闭缝闭5例，房间隔缺损以及卵圆孔未闭修补32例，三尖瓣中度关闭不全Devega成形9例，主动脉瓣重度返流行主动脉瓣置换1例。

结 果 全组住院死亡2例，住院病死率为3.1%。2例手术早期死亡均因术后重度低心排综合征所致；l例反复出现室颤治疗无效死亡；1例术后出现急性肾衰，进而发生多脏器功能衰竭死亡。术后出现低心排综合征而需用大剂量血管活性药物者9例（占13.85%）。术后因胸内出血而需再次开胸止血6例（占9.2%）。胸腔积液需胸腔穿刺抽液或置管引流8例（占12.3%）。肺部感染5例（占7.7%）。随访4月～5年。无晚期死亡，病人心功能均恢复至I，II级。

讨 论 TOF是最常见的紫绀型先天性心脏病。多主张尽早手术根治[1]。由于种种原因，我国目前仍有一定数量的成人TOF患者需行手术根治。成人TOF患者与小儿患者相比多数主肺动脉及其分支以及左心室相对发育尚可[2]。使外科根治术相对容易实施，手术死亡率已明显下降。但是在成人病例中多数右心室肌肉明显肥厚，出现间质性纤维化,肌纤维溶解和其他细胞的进行性病变。使手术后容易产生低心排综合征、右心室功能不全和心律失常等并发症。成人TOF患者的室缺均较大，无纤维环、心肌组织脆、易发生再通或残余漏，由于长期缺氧，常伴有多脏器功能损害及凝血因子减少，侧支循环丰富。因此术后出血、灌注肺及肾功能衰竭等并发症发生率较高。由于上述特点，成人TOF手术矫治时应注意以下几点。

一、充分的术前评估 1、左心室大小：左心室要足够大，左心室舒张末期容积指≥30ml/m2。左心室舒张末期容积指数=左心室舒张末容量（ml）/体表面积（m2），当该指数≥30ml/m2时可施行根治术。当该指数＜30m l/m2时患者术后有可能发生严重低心排出量，应考虑分流术。2、肺动脉发育情况：肺动脉发育要较好，McGoon比值要≥1.2；PAI≥100mm2/m2，否则只能施行姑息手术。McGoon比值=（R-PAD+L-PAD）/AD（R-PAD代表右肺动脉在肺段分支前的直径；L-PAD代表左肺动脉在肺段分支前的直径；AD代表膈肌水平的降主动脉直径。McGoon比值要＞1.2可施行根治术；反之，应考虑分流手术。PAI={R-PAarea(mm2)+L-PAarea(mm2)}/BSA(m2)(R-PAarea代表右肺动脉在肺段分支前的面积；L-PAarea代表左肺动脉在肺段分支前的面积BSA代表体表面积。)当PAI≥100mm2/m2时，可施行矫正手术。

二、右室流出道的彻底疏通及尽可能的保护右心功能 1、清除肌肉要彻底，保证流出道通畅，保证右心血流一定要通畅；2、切除右室流出道壁束解除低位梗阻，如调节束肥大可切除部分调节束但须保护前乳头肌。3、肺动脉近端的任何纤维梗阻均应切除，室上嵴下缘平面处存在的增厚的心肌及环状纤维组织形成的纤维狭窄环均应全部切除。4、右室流出道切开不超过右心室室壁的1/2，不能切到调节束根部。流出道的加宽补片也要适可而止，尽量减少无功能区的面积，跨瓣补片的宽度不超过其长度的1/2。病人均作右室流出道补片加宽。体重超过40kg者矫治后的右心室流出道应可通过直径20mm的探条，主肺动脉应可通过直径20mm以上的探条。5、注意保留有效功能的肺动脉瓣，尽量减少术后肺动脉返流对右心室功能的不良影响。肺动脉瓣环以上的部分扩大要完全，要达到相应的直径不可补得窄小，造成新的梗阻。

三、室间隔缺损修补的严密可靠，避免损伤房室传导束及残余漏。1、避免损伤房室传导束。采用在室间隔缺损后下角的危险区做双头针带垫褥式缝合，在转移至三尖瓣根部时防止残留裂隙，而直接间断褥式缝合，三尖瓣隔瓣根部在不损伤传导束的情况下尽量缝在隔瓣根部，以最大限度保护三尖瓣功能。其余部分连续缝合。本组无房室传导阻滞发生。全部采用Proline线连续缝合方法修补室间隔缺损。2、成人法洛四联症多为大室缺，而室缺周边为较脆心肌少有纤维组织，操作时动作要柔和有弹性，布线均匀，补片服贴，全组仅有3例小的残余分流。法洛四联症根治术后室间隔水平残余分流率一般在10%～35%，虽然术后即刻分流率较高但随访发现大部分可自行关闭，真正有血流动力学意义的并不多。Yang等认为直径≥4mm的残余缺损应尽早行再次手术修补。3、主动脉骑跨在室间隔上要将主动脉补到左室去，补片稍大些为好。4、主动脉瓣距室缺非常近，缝合室缺时要格外注意避免损伤主动脉瓣。

四、由于侧支循环较丰富，术中心内回血多。手术操作较困难，可应用较深低温，低流量体外循环技术，有利于术野显露，缩短阻断时间，降低灌注肺的发生。也减少血液成分的破坏。

五、成人法洛四联症病人由于长期缺氧，侧支循环丰富，凝血因子减少，术后易继发出血或大量渗血。本组有6例二次开胸止血，均为胸骨后及胸腺周围组织出血，因此对胸骨后及周围组织，中较大的侧支血管应尽量采用缝合止血。

六、合理的围术期处理是确保手术成功的重要措施，给予术前间断吸氧；避免围术期各种原因所致的低氧血症；术后应保持合适的中心静脉压、红细胞压积、左心房压；要补给保持充足的血容量，以血浆及白蛋白为主；术后常规给予多巴胺或多巴酚丁胺，以改善心功能；重症者应适当延长辅助呼吸时间。

综上所述，彻底矫正畸形，加强心肌保护，避免发生低心排综合症，加强术后管理对成人法洛四联症的治疗可取得良好效果，但仍应对该类患者早期进行手术干预，可避免低氧对机体损害及感染性心内膜炎等并发症的发生，同时对那些无条件行根治术的患者可促进肺动脉及左心室发育，为其二期根治术创造条件。

［1］ MIYAHARA K,MAEDA M,SAKURAIH,etal.Repair of tetralogy of Fallot in an adult;the importance ofpreoperative examination for major aorto-pulmonary collateral arteries[J].Kyobu Geka，2002，55(9):779-783.

［2］ ZHANG J,ZHUANG J,WU R,etal.The surgical treatment of tetralogy of Fallot in 136 adults[J].Zhonghua Wai Ke Za Zhi，1998，36(12):747-749.