特发性发疹性斑状色素沉着2例

陈勇滔,黄凯凯,周玮欣,张钰,朱梓波,杨琳琳,林颖,4

［作者单位］1.广州中医药大学第二临床医学院,广东 广州510006;2.广州中医药大学第二附属医院皮肤科,广东 广州 510120;3.广州中医药大学第二附属医院病理科,广东 广州 510120;4.广东省中医药防治难治性慢病重点实验室,广东 广州 510120

特发性发疹性斑状色素沉着(idiopathic eruptive macular pigmentation,IEMP)又称特发性多发性斑状色素沉着、特发性多发性斑状黑变病[1],好发于青少年。笔者将诊治的2例IEMP患者临床表现及皮肤镜特征进行总结,并将近年相关文献进行回顾分析,汇报如下。

1 临床资料

例1男,20岁,全身褐色斑疹1年余。患者1年前无明显诱因腹部出现数个褐色斑疹,后逐渐累及全身,斑疹散在分布,呈圆形或不规则形,表面光滑,边界不清,无痒痛,无出现红斑、风团、水疱等皮疹,未予诊治。患者既往体健,无用药史及药物过敏史,否认焦油、砷剂等特殊物质接触史,否认其他病史及家族遗传史。全身体格检查未见明显异常。皮肤科情况:前胸、腹部、背部、四肢可见散在圆形、椭圆形和不规则形褐色斑疹,颜色深浅不一,直径约1～2 cm,界清,表面光滑,无鳞屑,互不融合,呈对称向心性分布,双腋下周围皮损较为密集,黏膜、手足及面部未受累,Darier 征阴性(图1a～1d)。实验室检查:血常规、凝血4项正常,乙肝、丙肝、梅毒、HIV阴性。躯干部皮损皮肤镜示:棕黄色背景,可见较多褐色色素颗粒,粗细不一,散在分布,边界模糊,表面未见鳞屑(图1e)。右大腿皮损组织病理示:网篮状角化过度,棘层未见肥厚,基底细胞色素增加,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润,可见噬黑素细胞(图1f)。诊断:特发性多发性斑状色素沉着。未治疗,随访7个月,皮疹无明显变化。

图1a～1d 例1患者双上肢、躯干部、双大腿褐色斑疹;图1e 例1患者躯干皮损皮肤镜像;图1f 例1患者右大腿皮损组织病理 (HE×200)

例2男,12岁,胸腹部灰褐色斑片2年余。患者2年前无明显诱因前胸出现黄豆大灰褐色斑疹,无痒痛,后增多变大,渐累及腹部,以下腹部为甚。患者既往体健,无用药史及药物过敏史,否认焦油、砷剂等特殊物质接触史,否认其他病史及家族遗传史。全身体格检查未见明显异常。皮肤科情况:颈前、躯干散在直径2～4 cm圆形、椭圆形或不规则形灰褐色斑片,互不融合,表面光滑,不突出皮面,无鳞屑,无萎缩,摩擦后无风团(图2a～2b)。颈部/躯干皮肤镜示:黄褐色背景,可见较多颗粒状灰褐色色素沉着,边界尚清,未见血管扩张和鳞屑附着(图2c)。腹部皮损组织病理示:无角化过度或角化不全,表皮轻度乳头样增生,表皮突下延,棘层未见肥厚,基底细胞色素增加,真皮浅层血管周围少量淋巴组织浸润(图2d)。特殊染色:甲苯胺蓝(-)。诊断:特发性多发性斑状色素沉着。未治疗,随访8个月,皮疹无明显变化。

图2a～2b 例2患者胸腹部褐色斑片;图2c 例2患者躯干皮损皮肤镜像;图2d 例2患者腹部皮损组织病理 (HE×200)

2 讨论

特发性发疹性斑状色素沉着(IEMP)典型皮损特征为累及颈部、四肢近端及躯干的无症状、不融合的褐色斑疹或斑片(0.5～2 cm),组织病理示表皮基底层色素增多、真皮层见大量噬黑素细胞、无界面皮炎表现[2]。少数病例可见乳头状或疣状皮损,病理特点见乳头瘤样增生[2],有学者认为IEMP的这种少见表现实质上为黑棘皮病的特殊类型[3]。反射式共聚焦显微镜图像特征为基底层分布大小及形状不一的明亮色素环,真皮浅层见高折光的噬黑素细胞,真皮深层未见黑素细胞[4]。其发病机制仍未明,有妊娠期间发病及加重的报道,性激素水平变化可能为潜在致病因素[5]。

IEMP与色素性玫瑰糠疹及灰皮病的临床表现相似,色素性玫瑰糠疹常见母斑,且初发皮疹红斑上常覆有鳞屑;灰皮病初起常见红斑,后逐渐变为灰色或灰蓝色色素沉着[6]。本文2例患者发病过程中未见红斑鳞屑,组织病理上未见基底细胞液化变性及界面皮炎,否认用药史,故诊断IEMP。IEMP目前既无特效疗法,也无需治疗[7],通常在数月或数年内自行消退。但个别患者病情呈渐进变化,国外报道有21年IEMP病史的患者[8]。

IEMP现归属于获得性真皮斑状色素沉着症(acquired dermal macular hyperpigmentation,ADMH)一大类皮肤病,皮损表现为大小不一、褐色或灰褐色的色素沉着斑,皮肤镜表现为点状或颗粒状色素沉着,组织病理主要为真皮存在大量噬黑素细胞,该组疾病皮肤镜及组织病理学特征具有高度相似性[2,9],包括色素性扁平苔藓(lichen planus pigmentosus,LPP)、灰皮病(ashy dermatosis,AD)、持续性色素异常性红斑(erythema dyschromicum perstans,EDP)及IEMP。对于AD与EDP,现认为除EDP存在活动期红斑边界外,两者没有显著差异[2,10]。

IEMP的诊断需要排除其他色素沉着性疾病,皮肤镜在该病的鉴别诊断和严重程度评估上有一定意义。Krueger等[11]认为,皮肤镜下色素结构模式及色素颜色有助于鉴别获得性色素性疾病。如LPP可见假性网状结构,其由呈弧状、环毛周状、斑点状或无特定形态的蓝灰色/棕色点、球组成,且镜下毫毛密度降低;EDP见蓝/灰色色素点,呈规律性弥漫分布或线状排列,主要为蓝/灰色背景;扁平苔藓可见Wickham纹,消退期可见弥漫分布的褐色、蓝灰色点/球[12];黑棘皮病见皮沟加深加宽与增生的皮嵴形成沟壑结构,皮嵴呈乳头瘤样增生[13];融合性网状乳头瘤病见褐色多角形球体,表面有细小鳞屑,中间由白色淡条纹分开,形成鹅卵石样外观[14],IEMP皮肤镜表现为褐色或灰褐色颗粒状色素结构,未见特征性表现,这两例患者均行皮肤镜检查,为鉴别诊断提供了一定线索和思路。Kumaran等[15]提出,皮肤镜检查是评估色素沉着严重程度、预后及疗效的重要手段,可根据皮肤镜下皮损面积、色素及噬黑素细胞浸润深度得出DPASI评分以量化评估ADMH严重程度。