单形性亲上皮肠道T细胞淋巴瘤累及肾上腺1例报道

于子钧，杨紫怡，郑朋超，王学梅，桑亮

（中国医科大学附属第一医院超声科，沈阳 110001）

单形性亲上皮肠道T细胞淋巴瘤（monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma，MEITL）起病隐匿，无特异性临床表现，超声检查可作为其首选检查，确诊需病理活检及免疫组织化学检查。MEITL进展快，总体预后差，因此，需要早诊断、早治疗，以提高其治愈率。

本文回顾性分析了我院收治的1例确诊为MEITL的病例，并对其病灶影像学表现进行讨论和分析，旨在为临床诊断MEITL提供参考。

1 临床资料

患者，男，56岁，以“右上腹不适2个月”为主诉入院。体格检查未见明显异常。实验室检查：淋巴细胞、单核细胞及红细胞计数均显著低于正常值。入院后超声检查显示：结肠肝区、脾曲及内侧空肠局部肠壁不均匀增厚，呈低回声，血流丰富（图1A），右下腹肠系膜淋巴结多个椭圆形低回声，其内可见较丰富血流，右肾上腺区呈不均质低回声，大小约4.6 cm×2.8 cm，边界清晰，形态欠规则，内部血流较丰富（图1B）。全腹增强CT显示：降结肠肠壁不规则偏心性增厚并伴有肿块影，平扫CT值37 HU，增强扫描CT值47～60 HU，未见强化，周围脂肪间隙可见索条影（图2A），右下腹局部小肠管壁增厚，可见轻度强化，管腔扩张，右肾上腺低密度椭圆形团块影，大小约4.6 cm×2.8 cm，平扫CT值35 HU，增强扫描CT值44～67 HU，呈不均匀强化（图2B）。提示降结肠和右下腹小肠占位性病变，右侧肾上腺不除外转移。为明确诊断行超声引导下结肠脾曲增厚肠壁及右下腹肿大肠系膜淋巴结穿刺活检术，取结肠脾区增厚结肠组织4条（长度2～2.5 cm），右下腹肿大肠系膜淋巴结4个（直径0.5～1.0 cm）。光镜下显示，淋巴结结构破坏，异型性细胞弥漫分布，核大深染，异型性明显，核内可见空泡，病理性核分裂象易见（图3）。免疫组织化学检测结果：CK、CD5、CD4、CD10及cyclin D1均阴性，CD3、CD8、CD20、CD56阳性，Ki-67（约85%阳性），c-myc（约60%阳性）。结合免疫组织化学结果符合MEITL诊断。

图1 腹部超声检查

图2 腹部增强CT

图3 淋巴结光镜所见 HE×100

患者入院后给予CHOP方案化疗（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松），辅以支持治疗。化疗2 d后患者出现重度脊髓抑制、腹泻、感染性休克等症状，立即给予特尔津升白、补液、去甲肾上腺素升压、抗炎、输血等治疗，生命体征仍不稳定，向患者家属交代病情后，家属表示充分理解并主动要求出院，患者于出院不久后死亡。本研究获得患者及家属知情同意。

2 讨论

MEITL又称Ⅱ型肠病相关性T细胞淋巴瘤（enteropathy-associated T-cell lymphoma，EATL）［1］，是一种罕见的起源于胃肠道且具有高度侵袭性的外周T细胞淋巴瘤，主要发生于亚洲人，发病率较低，约占所有非霍奇金淋巴瘤的1%以下［2］。MEITL患者起病时通常无特异性症状，常见症状包括腹痛、腹泻、恶性呕吐等，也有部分患者合并发热、体质量减轻等［3］。MEITL主要累及小肠，空肠病变多于回肠，较少累及胃十二指肠及结肠，有极少数文献报道MEITL累及肠外，包括肺、中枢神经系统、皮肤、卵巢等。本病例罕见地累及肾上腺。

超声检查可用于观察肠壁的增厚及病变范围、肠管的扩张或狭窄程度以及周边淋巴结的肿大情况，也可动态观察肠管蠕动程度及肠壁的柔软度。MEITL超声表现为低回声或极低回声，可表现为结节型、浸润型、溃疡型、动脉瘤样扩张型、空洞型或混合型［4］。本例患者表现为浸润型，并累及肾上腺，结肠肝区、脾曲及内侧空肠局部肠壁不均匀增厚，肾上腺区可见不均匀低回声。增强CT检查可获得肠腔及肠壁更好的对比影像，能够清楚显示肠壁结构，肿瘤大小、形态、密度、内部结构与边界以及肠壁相邻的肠系膜、血管、淋巴结及腹部其他器官情况，为诊断提供更多信息。MEITL在增强CT下可分为浸润型、肿块型、多发结节型、混合型。浸润型主要表现为肠壁不均匀增厚，内缘呈分叶状，病变累及肠管范围较长。肿块型主要表现为肠腔内体积较大肿块。多发结节型及混合型少见，本例为浸润型，降结肠肠壁呈不规则偏心性增厚。MEITL增强扫描多呈轻度强化，少数（13.3%）出现斑片状坏死［5］，本例累及肾上腺，肾上腺区可见不均匀轻度强化。MEITL在CT和内镜检查时常表现为肠壁增厚，病变往往呈局限或弥漫的炎症性表现，有单发或多发结节，也可有息肉样病变和溃疡形成，甚至表现为类似克罗恩病（Crohn’s disease，CD）的跳跃式征象。在组织病理学中，CD一般表现为黏膜的慢性炎症及黏膜糜烂伴溃疡形成，间质有较多淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润，肠壁间淋巴滤泡呈弥漫、结节状增生。

MEITL确诊需病理结合免疫组织化学检测。MEITL特征性组织学表现为形态一致的中等大小T淋巴细胞浸润肠壁全层，缺乏炎症背景，无凝固性坏死表现，肿瘤及周围黏膜可见肠绒毛萎缩及隐窝结构破坏［6］。免疫表型大部分肿瘤细胞表达CD3、CD8及CD56，不表达CD4、CD5、CD30。与Ⅰ型EATL相比，MEITL的独特特征包括CD8和CD56的表达［7］，与本例检测结果一致。

MEITL目前尚无标准化的治疗方案，美国国家综合癌症网络（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）指南［8］推荐首选临床试验。可选择的一线化疗方案包括CHOP方案（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）及CHOPE方案（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松+依托泊苷）等，辅以放疗、自体造血干细胞移植等手段。MEITL一般中位生存期为7个月［2］，预后较差。