下腔静脉经奇静脉异常延续致无导线起搏器植入失败1 例

张文波 丁信法 王丽华 潘庆丽 许轶洲 潘小宏

患者女性，50 岁。因“反复黑矇1 年”入院。患者1 年前无明显诱因出现黑矇，无晕厥，无胸闷、胸痛，无心悸，当地医院动态心电图提示：窦性心动过缓，平均心率59 次/min，可见窦性停搏，最长RR 间期3.38 s，遂于2022 年4 月21 日收治于浙江大学医学院附属第二医院。患者既往体健，否认吸烟、饮酒史，否认高血压、糖尿病、心脑血管疾病史，否认类似疾病家族史。入院体检：血压130/77 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），身高170 cm，体重60 kg，双肺呼吸音清，未闻及啰音，心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，双下肢无水肿。入院后心肌酶谱、氨基末端脑钠肽前体、甲状腺功能、血常规、血电解质和心脏超声心动图均未发现异常。心电监测提示窦性停博，最长RR 间期4.3 s，发作时有头晕。临床诊断：病态窦房结综合征。有明确心动过缓症状，属于永久起搏器Ⅰa 类适应证。

患者喜爱运动，希望植入无导线起搏器。与患者沟通后，拟植入Micra 无导线起搏器（美敦力公司）。患者于入院第2 日行起搏器植入术，手术过程如下：常规消毒双侧腹股沟区，局部麻醉后，超声引导下以Seldinger 技术成功穿刺右侧股静脉。在X 线正位透视下，将加硬长导丝送至上腔静脉，顺序使用18F、23F 鞘管扩张右股静脉后，送入27F 传送鞘至影像“右心房”中部水平。全身肝素化后，沿传送鞘送入23F 的Micra 递送系统至影像“右心房”中下部水平，部分回撤传送鞘。操纵递送系统尾端手柄始终无法将Micra 跨过三尖瓣送入右心室。遂撤出递送系统，送入泥鳅导丝，但泥鳅导丝无法到达锁骨上，在气管杈水平处以180°返折后进入右心房，顺利跨过三尖瓣之后进入右心室流出道（图1A、B、C）。行pig导管造影显示下腔静脉与右心房不相通，下腔静脉异位引流至上腔静脉后汇入右心房，遂证明患者下腔静脉发育异常。由于系术中发现合并下腔静脉畸形，并无应对此种情况的充分术前准备。为了谨慎起见，经与患者充分沟通后，决定暂停Micra 植入，结束手术。术后患者超声检查（图1D）提示下腔静脉中断，下腔静脉与右心房不相通，经奇静脉回流入上腔静脉，肝静脉回流入右心房。胸腹部CT 血管成像（CT angiography，CTA）检查（图1E、F）提示：肝段膈上段下腔静脉缺如，双侧髂静脉、肾静脉汇入下腔静脉，与腰升静脉汇合后向上移行为奇静脉，增粗的奇静脉汇入上腔静脉，最终汇入右心房。遂于4 d 后改行经左腋静脉植入普通双腔起搏器（A3DR01，美敦力公司），手术经过顺利，术中未见上腔静脉畸形。

图1 患者手术过程中所见[A、B、C：X 线正位透视、右前斜30°、左前斜40°显示泥鳅导丝走行，经奇静脉汇入上腔静脉，再进入右心房，跨过三尖瓣后达到右室流出道；D：上下腔静脉超声显示增粗的奇静脉（虚线箭头所示）汇入上腔静脉（实线箭头所示）；E、F：胸腹部CTA 冠状位和矢状位显示奇静脉（粗箭头所示）汇入上腔静脉（细箭头所示）]

讨论下腔静脉发育畸形归因于胚胎期腹膜后静脉系统发育异常，常见的下腔静脉畸形包括双下腔静脉、左侧下腔静脉、下腔静脉中断伴奇静脉或半奇静脉异常延续等。其中下腔静脉中断伴奇静脉或半奇静脉异常延续在人群中发病率约为0.6%[1]，与永存左上腔静脉发生率接近，多为影像检查或者介入术中偶然发现[2-3]。奇静脉沿脊柱右前方上行，在透视影像正位或右前斜位与下腔静脉、右心房和上腔静脉基本重叠，在此二体位下难以鉴别。

下腔静脉作为无导线起搏器植入最主要的血管途径，国内鲜有在下腔静脉异常引流患者中植入无导线起搏器的案例报道。本例患者术中加硬导丝放置在所谓影像“右心房”和影像“上腔静脉”位置，实则位于奇静脉中。术中笔者未及时做出甄别，送入传送鞘及递送系统，后来才发现传送鞘在奇静脉中。奇静脉在气管杈处以接近直角汇入上腔静脉，与上腔静脉严重成角，难以完成传送鞘及递送系统的放置。术后患者胸腹部CTA 及超声也提示奇静脉与上腔静脉成角接近180°，不可能完成传送鞘的放置和无导线起搏器的递送。2019 年Oliveira 等[4]报道1 例下腔静脉中断经奇静脉延续伴奇静脉扭曲的患者成功植入Micra 的案例，扭曲的奇静脉以圆钝的角度汇入上腔静脉，使得递送导管以近似圆形的弯度将Micra 送至右心室心尖部。2022 年Ezhumalai 等[5]报道了1 例先天性心脏病（艾森曼格综合征）合并下腔静脉中断伴奇静脉延续的患者成功植入Micra 案例，患者心脏明显扩大，使得奇静脉与上腔静脉成角缩小，而扩张的右心及上腔静脉让递送导管有更大的操作空间。与报道的成功案例对比，笔者认为递送系统能否通过奇静脉与上腔静脉的成角是决定手术成败的关键因素。无论植入成功与否，必须强调充分的术前准备是保证手术成功和患者安全的前提。

目前国内无导线起搏器植入正处于蓬勃发展阶段，越来越多的患者接受无导线起搏器植入术。近期发表的《无导线起搏器临床应用中国专家共识（2022）》中，对下腔静脉途径异常，传送鞘无法通过的患者不推荐无导线起搏器[6]。但共识并未对如何评估下腔静脉途径做出推荐。结合本案例及相关文献，总结的经验和教训如下：（1）无导线起搏器植入术前应常规筛查有无下腔静脉发育异常，超声检查可作为首选筛查手段，必要时行胸腹部CTA 检查。（2）由于奇静脉一般在第4 胸椎高度（即气管杈水平）汇入上腔静脉[7]，因此术中经股静脉的加硬导丝应能顺直越过气管杈平面以上，方能证明导丝已通过右心房。（3）术中多体位X 线透视影像观察导丝走行。奇静脉在左侧位X 线透视下位于心影后方，靠近脊柱；而上腔静脉及右心房位于心影内，可资鉴别。（4）确定加硬导丝在右心房及上腔静脉中，方可送入传送鞘及递送系统。对于本例患者，如果能在术前或者手术早期明确诊断下腔静脉发育异常，则可制定出更为完备的手术策略，减少不必要的手术创伤以及医疗资源的浪费。