首诊于眼科的Wernicke脑病1例

啜玉彩，张丽芝，靳韬，宋宏鲁，2

Wernicke脑病是维生素B1缺乏导致的中枢神经系统营养障碍性疾病，可导致严重神经功能缺失甚至危及生命。由CARL WERNICKE 于1881 年首次描述，临床上以眼肌麻痹、共济失调和精神意识障碍“三联征”为主要表现[1-2]。该病相对少见，病情通常较危重，如果不能及时确诊和治疗，病死率较高，达50%以上[3]。笔者在临床工作中遇到首诊于眼科的胆总管支架术后Wernicke脑病1例，现报告如下。

1 临床资料

姜某，女，58 岁。主因“双眼视物重影20 d”于2019 年3 月1 日就诊于联勤保障部队第九八〇医院。患者20 d 前出现双眼视物重影、头晕，食欲较差，1 d 前出现记忆力下降，思维迟缓，问答不切题，精神状态较差，遂就诊。查矫正视力：右眼0.8，左眼1.0。眼压：双眼10 mm Hg（1 mmHg=0.133 kPa）。双眼球内转、外转均受限，可见水平震颤，前节及眼底未见明显异常。神经系统查体：远、近记忆力均减退，计算力减退；闭目难立征阳性，双下肢腱反射消失。颅内压为120 mm H2O（1 mm H2O=0.0098 kPa）。血红蛋白108 g/L、红细胞计数3.11×1012/L、白细胞计数3.47×109/L、25羟基维生素D 37.8 ng/mL、免疫球蛋白E859.0 IU/mL、总胆汁酸14.3 μmol/L，其他免疫、感染等相关检查未见明显异常。肌电图检查：未见特征性改变。头颅电子计算机断层扫描（computed tomography，CT）检查：左侧额顶叶皮层区可见小结节状高密度影，双侧苍白球区见对称性斑片状钙化影。颅脑核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）平扫+增强扫描：双侧额叶白质可见少许点片状等T1、稍长T2 信号；增强扫描可见双侧乳头体显著强化信号（图1）。既往史：患者20 年前因多发胆结石行胆囊切除术，高血压病病史5 年，因胆管接口处息肉阻塞行胆总管支架术后2 个月，术后出现恶心、呕吐、无法进食，予止吐、补液等对症治疗以后有所缓解，但仍食欲不振，近期体质量下降15 kg。西医诊断：（1）Wernicke 脑病；（2）胆总管支架术后。即刻收治入院。

图1 姜某2019年3月5日住院时颅脑MRI

入院后予：（1）维生素B1注射液（天津金耀药业有限公司，国药准字H12020614）100 mg，静脉滴注，每日1 次，连续20 d，以对因治疗。（2）甲钴胺注射液（卫材中国药业有限公司，国药准字J20170016）500 μg，静脉滴注，每日1 次，连续20 d；注射用三磷酸腺苷二钠氯化镁（亚宝药业集团股份有限公司，国药准字H20060042）132 mg，静脉滴注，每日1 次，连续14 d；注射用辅酶A（华北制药股份有限公司，国药准字H13020961）100 IU，静脉滴注，每日1 次，连续14 d；丁苯酞氯化钠注射液（石药集团恩必普药业有限公司，国药准字H20100041）25 mg，静脉滴注，每日1 次，连续14 d；以对症支持治疗。（3）在内科医师指导下进行康复训练。（4）同时中医眼科及时介入，针灸取穴：百会、四神聪、印堂，以及双侧瞳子髎、风池、攒竹、睛明。穴位操作：穴位消毒后，睛明进针时一手轻推眼球向外侧固定，缓慢进针，紧靠眶缘直刺0.5 寸；风池进针向鼻尖方向斜刺1 寸，进针后小幅度捻转，以酸麻胀得气为度；余穴常规斜刺，留针30 min；每日治疗1次，共治疗12次。

入院第20天（2019年3月21日）：患者自诉视物重影明显改善。查矫正视力，右眼0.8，左眼1.0。双眼球内转、外转受限程度较前改善，眼球运动较前改善，水平震颤减轻。患者一般状态明显好转，可自行坐起，远、近记忆力较前改善，头晕、计算能力明显好转，指鼻及跟-膝-胫试验稳准，病情趋于稳定，予出院。

随访：定期电话随访持续6 个月，患者病情稳定，未见复发。

2 讨论

Wernicke 脑病病因以慢性酒精中毒居多，其他因素包括神经性厌食、妊娠期剧烈呕吐、胃肠道手术、慢性腹泻、癌症、化疗、肾病、发热性疾病、慢性感染、获得性免疫缺陷综合征及甲状腺功能亢进等[4]。鉴于Wernicke 脑病临床表现具有多样性，目前，仍沿用CAINE 等[5]提出的诊断标准：在慢性酒精中毒患者中，Wernicke 脑病的临床诊断应至少具备以下4 条中的2 条：（1）营养不良，（2）动眼神经异常，（3）小脑功能障碍，（4）精神状态改变。在其余患者中，Wernicke 脑病通常仅表现为精神状态改变，而不伴其他症状，故往往被误诊或漏诊。Wernicke 脑病需要与以下疾病，如病毒性脑炎、颅内静脉窦血栓形成、基底动脉尖综合征、脑桥中央髓鞘溶解症、双侧中线旁丘脑梗死综合征、肝豆状核变性等进行鉴别诊断[2]。由于临床上对于Wernicke 脑病的诊断尚缺乏特异性指标，因此，其影像学表现具有重要价值[6-7]；此外，还需结合病史、试验性治疗等进行综合评估。一旦怀疑Wernicke脑病，应立即给予足量维生素B1治疗，治疗不及时或维生素B1用量不足，均有可能导致不可逆性脑损伤[8-9]。

Wernicke 脑病的发病机制并不十分明确，进一步分析Wernicke 脑病引起眼肌麻痹的原因[9]：Wernicke 脑病是由于维生素B1缺乏造成的急性或者亚急性的以中脑和下丘脑损害为主的疾病，病变部位决定了其临床表现，在受累的脑干神经核团中，以展神经核、动眼神经核和前庭神经核常见，可以解释了患者容易出现眼肌麻痹和头晕的原因，这些临床现象的出现也提醒眼科医师不能遗漏任何能引起眼球运动障碍和复视的病因。

总结分析本例确诊Wernicke 脑病的依据，有以下5 个方面：（1）存在引起维生素B1缺乏的诱因，如胆总管支架手术史，术后出现恶心、呕吐、不能进食；（2）具有眼球运动障碍、复视等临床表现及神经系统症状；（3）颅脑MRI 检查可见双侧乳头体显著强化信号，符合Wernicke 脑病的影像学特征；（4）经维生素B1治疗后临床症状改善；（5）通过肌电图、头颅CT 和MRI 等检查，排除了其他原因引起的中枢神经系统疾病。

中医学称“复视”为“视歧”“视惑”“视一为二”等。针刺治疗通常能起到缓解病情，促使功能恢复的作用[10]。百会、印堂同属于内络与脑的督脉，为手足三阳经之阳气与五脏六腑气血汇聚之处，合用治以益气升阳、疏风通窍、宁心安神；四神聪为经外奇穴，位于百会四方，与前二者合用可增镇静安神、醒脑开窍之功。攒竹、睛明为眼周局部取穴，同属于内络于脑的足太阳膀胱经，是距离目内眦处内直肌最近的穴位，治以祛风通络、清热镇痉；风池、瞳子髎归属于足少阳胆经，前者为祛风之要穴，后者位于目外眦处距离眼球外直肌最近的穴位，能够疏风散热、平肝熄风，四穴合用既增强熄风止痉之功，又可通达脉络，引气血归于目珠之约束。诸穴同用，使风熄而神安，窍启而气归，络通而血复，通补兼施，标本同治，终致目珠约束枢机如常。

本例以双眼视物重影为首发表现就诊于眼科，在上级医院神经眼科专家指导下，给予了及时有效地治疗，并结合康复训练，辅以中医针灸治疗[10]，病情趋于稳定，因此，提醒临床医师对Wernicke 脑病应引起重视，提高对本病的认识水平；对于临床疑似Wernicke 脑病者，应尽早行颅脑MRI 检查，及时给予维生素B1诊断性治疗，使患者早期获益。