VACTERL综合征低体重早产儿行食道闭锁根治及心内畸形矫治术1例的术后护理

施凤双，李晓艳，李 冉，唐晓敏

浙江大学医学院附属儿童医院/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心，浙江杭州 310052

VACTERL综合征是一组罕见的先天性多系统畸形，包括脊柱缺陷、肛门闭锁、心脏畸形、气管食管瘘和(或)食管闭锁、肾脏异常和肢体异常，临床上同时存在3个或3个以上的上述相关畸形即可诊断为新生儿VACTERL综合征，发病率约为1/40 000～1/10 000[1]。该综合征中最常见的畸形为先天性食管闭锁(congenital esophageal atresia，CEA)或气管食管瘘，以及先天性心脏病[2]，患儿常因出生后听诊心脏杂音或频繁口吐白沫，喂奶后呕吐、误吸呛咳，以及吸入性肺炎导致气促、发绀，甚至呼吸困难等原因而首诊入院。VACTERL综合征多预后不良，低出生体重及并存的畸形类别是影响预后的主要因素[3]。2020年11月浙江大学医学院附属儿童医院收治1例VACTERL综合征低体重早产儿，畸形包括CEA(ⅢA型)、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉高压、脊柱侧弯伴胸椎畸形及多指(趾)畸形，分期完成了食道闭锁根治及心内畸形矫治术，经77 d的治疗与护理，康复出院，随访结果满意，现将术后护理总结如下。

1 病例简介

患儿，女，出生1 d，胎龄34周，为双胎之小，出生体质量1.5 kg，因出生后气促、口吐白沫，胃管置入困难，外院考虑“新生儿肺炎、食管闭锁可能、先天性心脏病待排”，于2020年11月28日转入浙江大学医学院附属儿童医院，收住新生儿监护室。入院查体：精神反应欠佳，未成熟貌，双手六指畸形，心前区可闻及Ⅲ级收缩期杂音，体温33.6℃，心率140次/min，鼻导管吸氧(流量1 L/min)状态下呼吸54次/min，经皮动脉血氧饱和度(SpO2)96%。入院后完善上消化道造影，结果示CEA(ⅢA型)，心脏B超示室间隔缺损(主瓣下8.6 mm)、房间隔缺损(继发孔4.0 mm)、三尖瓣中度反流，胸部X线摄片示脊柱侧弯、胸椎发育畸形，综上诊断为新生儿VACTERL综合征。经胸外科及心脏外科医生团队会诊讨论，考虑患儿为低体重早产儿，心肺功能差，同期行食道闭锁及心内畸形矫治术风险过高，遂于入院后第3天先行CEA经胸膜外吻合术+气管瘘修补术。术后第6天撤呼吸机改经鼻高流量吸氧(5 L/min，湿化温度为37℃，100%相对湿度)，术后第10天改鼻导管吸氧(0.5 L/min)；术后第13天复查上消化道造影未见食管吻合口瘘，停禁食，给予5%葡萄糖2 mL每2 h鼻饲1次，术后第14天，予母乳2 mL每2 h鼻饲1次，并逐步加量。术后第16天患儿出现Ⅱ型呼吸衰竭，再次气管插管，予呼吸机支持，并于术后第20天撤呼吸机，改经鼻持续正压通气(nasal continuous positive airway pressure，NCPAP)。术后第29天添加母乳强化剂(human milk fortifier，HMF)追赶体质量，结合患儿氧气依赖超过28 d新增诊断支气管肺发育不良(bronchial pulmonary dysplasia，BPD)。术后第32天停NCPAP改鼻导管吸氧，逐步训练间断脱氧，尝试经口喂养，但均未成功。术后第35天复查心超显示室间隔缺损(主瓣下10.0 mm)、房间隔缺损(继发孔4.2 mm)，重度肺动脉高压(72 mmHg)，予应用波生坦降低肺动脉压，同时邀请营养科及康复科多学科会诊，予高热卡奶粉喂养，并每日进行口腔吞咽功能锻炼。术后第45天，患儿体质量增长至3.0 kg，完成体外循环下室间隔缺损+房间隔缺损修补术，术后当晚发生肺动脉高压危象，予应用曲前列尼尔等控制肺动脉压力。患儿第2次手术后第9天撤呼吸机改NCPAP，第2次手术后第23天改鼻导管吸氧，并再次逐步训练间断脱氧，奶量加至40 mL每2 h喂养，能完成每次10～20 mL奶瓶经口喂养，余下经支撑胃管鼻饲。第2次手术后第32天，患儿基本脱氧，仅在剧烈哭吵及吸奶时给予0.5 L/min氧气吸入，遂建议患儿家长自备家庭氧气治疗机，携支撑胃管出院。患儿出院时体质量为4.3 kg，半月后返院复查心脏功能恢复良好，未见食管狭窄，予拔除支撑胃管，继续高热卡奶粉40～60 mL每2 h经口喂养，无氧气依赖，体质量增加至4.95 kg。

2 术后护理

2.1 呼吸道管理

2.1.1保持气道通畅

该患儿合并左向右分流型先天性心脏病，肺循环血量多，易继发肺部感染，因此需密切关注呼吸道症状。气管插管期间采用气道护理量化评估模式进行呼吸道护理，评估项目包括SpO2、气道反应、痰液的稀稠度、呼吸机对气道阻力的提示、肺部听诊、血气分析及患儿当时状态等，根据评估结果开展相应的护理干预，给予雾化、拍背或吸痰等处理。由于患儿存在脊柱侧弯及胸椎发育畸形，因此扣背时力度适中，避免造成损伤。吸痰时吸痰管不宜插入太深，吸引负压小于100 mmHg，以防影响气管瘘口修复处的愈合，同时因为患儿存在肺动脉高压，因此每次吸引时间不超过10 s，动作轻柔，避免加重患儿低氧状态或烦躁。该患儿经历3次气管插管，每次拔除气管插管后均给予四步排痰法继续强化呼吸道管理：清除患儿口鼻分泌物，保证雾化效果；给予吸入用布地奈德混悬液2 mL+硫酸特布他林雾化液0.5 mL+吸入用乙酰半胱氨酸溶液2 mL氧气雾化吸入，撤呼吸机后前3 d每6 h 1次 ，3 d后改为每8 h1次；雾化后清洁患儿颜面部及口腔，进行肺部听诊，结合患儿有无痰鸣音及SpO2等指标，给予扣背吸痰，并根据呼吸道分泌物的量逐步减少吸痰次数。经上述护理，该患儿住院期间未发生肺不张及呼吸机相关性肺炎等并发症。

2.1.2NCPAP的护理

研究指出，保护性通气策略NCPAP的应用，有助于改善呼吸衰竭患儿的肺功能状态, 提高其治疗效果[4]。本例患儿CEA术后发生Ⅱ型呼吸衰竭，撤呼吸机后应用NCPAP治疗11 d，室间隔缺损+房间隔缺损修补术撤呼吸机后应用NCPAP治疗5 d。NCPAP应用期间做好以下护理：清洁患儿鼻腔，根据鼻孔大小选择合适的鼻塞；将水胶敷料按照患儿的鼻孔间距修剪成两个鼻孔的形状，将其贴在患儿鼻部，以保护鼻腔黏膜及周围皮肤，避免造成压力性损伤；确保鼻塞固定良好且松紧适宜，戴上固定帽，在患儿头部固定管道，前置管道与患儿脸部平行，不向上或向下倾斜；时刻注意观察勿过紧或漏气，保持管道通畅，尤其改变体位时勿折叠及脱落；每3 d更换1次水胶敷料，若有污迹或者发白，均予立即更换；密切观察患儿呼吸情况，掌握撤机指证。本例患儿共使用NCPAP 16 d，应用期间无鼻黏膜损伤及压力性损伤等发生，平稳过渡到面罩或鼻导管吸氧，为后期脱氧奠定基础。

2.1.3重视脱氧训练

该患儿合并起源于围生期的BPD，脱氧困难是BPD治疗过程中面临的最大困难之一，如不重视则会导致患儿对氧长期依赖，影响住院时长及术后恢复[5]。因此,为患儿制定针对性的脱氧计划：每日床边评估呼吸机及NCPAP撤机指征，病情平稳后尽早撤机改面罩或鼻导管吸氧，并逐步训练脱氧；时机选择白天，便于病情观察且医护人员充足，以应急患儿病情变化；在安静、无耗氧运动的状态开始，从5～10 min，慢慢过渡到30 min，2～3 h后再重复脱氧训练，每天训练2～4次；主管护士床边密切观察患儿病情，查看患儿有无面色口唇发绀、呼吸急促加重或SpO2下降等情况，并在脱氧表单上记录好每次脱氧时间及病情动态过程。本例患儿第1次脱氧训练20 min后出现哭吵不安、面色口唇发绀伴SpO2下降至90%以下，立即予恢复鼻导管1 L/min吸氧约5 min后症状逐渐缓解，SpO2上升至>90%，本次脱氧训练3 d均停氧未超过30 min，考虑与患儿心内畸形及肺动脉高压未纠正有关，遂于室间隔缺损+房间隔缺损修补术后第23天病情平稳后再次进行脱氧训练，同样按上述计划训练9 d后，患儿仅在吃奶或哭吵时SpO2偶尔降至95%以下，但不经特殊处理，能够在2～5 min内恢复至正常范围，无呼吸急促、面色发绀等低氧表现，予停氧出院。

2.2 支撑胃管的护理

患儿CEA经胸膜外吻合术+气管瘘修补术中放置6 Fr支撑胃管，用以支撑和固定食管吻合口，防止吻合口狭窄。该支持一般术后需维持14～28 d，术后早期一旦滑出则意味着手术失败，因此如有不慎滑脱，需立即报告医生，不能盲目插入，防止戳伤吻合口引起吻合口瘘[6]。本例患儿CEA术后虽不存在吻合口瘘，但因经口喂养困难而未拔除胃管，心脏手术前1 d由主管医生在胃镜引导下予以更换新胃管(到45 d有效期)，并携此胃管出院。于患儿床尾及床头粘贴“支撑胃管”的醒目标识，时刻提醒医护人员关注高危导管；选择3M胶带，并将其剪成“工”字形，有效固定胃管在患儿鼻翼，再用3M透明敷贴将胃管以微小圆弧在患儿面颊处加固，一旦胶带或敷贴有卷边或潮湿松动时立即更换，更换时需2名护士协助，避免患儿躁动意外拔管；患儿的双手用透气手肘制动器加以宽松约束，以防哭吵或双手活动时意外拔管；在胃管外露头端做好标识，每班查看标识有无移动，并测量外露长度，做好记录与交接班；鼻饲喂养后将胃管盘旋固定于患儿不易触及的前胸或后肩胛部；患儿转至普通病房后向家长做好宣教，告知支撑胃管的重要性及防护要点，使其主动协同管理，防止意外拔管。本例患儿住院77 d期间均未发生支撑胃管意外滑脱等不良事件。

2.3 喂养及营养管理

本例患儿为低体重早产儿，由于出生时无法正常进食以及术后禁食等原因导致能量摄入不足，加上术后机体应激反应使能量需求提高等，患儿术后处于高度营养风险状态。规范的喂养管理及营养支持是降低术后营养风险，使其安然度过两次手术并提高生存质量的重要保障。患儿CEA术后第14天通过支撑胃管开始母乳微量鼻饲喂养，但体质量增长过缓，CEA术后28 d体质量仍为1.75 kg，遂于术后第29天开始添加HMF。研究发现，HMF能增加低体重早产儿的体质量增加速度，推荐出生体质量<1 800 g的早产儿使用[7-8]。本例患儿严格按照专家共识添加HMF，从标准的半强化开始，即50 mL母乳中添加1 g强化剂，患儿喂养耐受，CEA术后第33天达全量强化(即50 mL母乳中添加2 g强化剂)，6 d后体质量增长至2.15 kg。但因患儿母亲为双胎产妇，患儿手术后第35天开始母乳供应不足，遂邀请营养科会诊，予深度蛋白水解配方奶替代。深度蛋白水解配方奶弥补了早产儿消化酶分泌不足的特点，可降低喂养不耐受的发生率[9]。同时由于该患儿合并有先天性心脏病，需要限制液体摄入量，因此予100 kcal高热卡的方式冲调(19.5 mL水+1勺奶粉)，高热卡奶粉与普通热卡奶粉相比，可在减少奶量的同时提供相同的热量，有利于改善先天性心脏病患儿的心功能[10]。本例患儿予高热卡的深度蛋白水解配方奶喂养10 d后，体质量较前增长0.85 kg，达3.00 kg，为及时心脏手术赢得了条件。

2.4 口腔康复锻炼

由于早产儿的大脑发育不成熟,加上体外循环等影响，容易出现吸吮和吞咽功能障碍[11],而较长时间的机械通气合并胃管的使用，又可导致患儿口唇闭合和舌运动功能弱化，进而最终造成经口喂养困难。有研究表明，口腔康复锻炼配合非营养性吸吮可以有效促进早产儿经口喂养的效果[12-13]。患儿CEA术后第35天开始口腔康复功能锻炼，即邀请康复师对患儿的口唇、下颌、舌、软腭等与吸吮、吞咽、呼吸相关的组织或肌肉群进行按摩，刺激周围神经发育及加强口腔肌肉力量，引导吸吮吞咽功能正常化。该患儿开始锻炼的前3 d，均因易激惹、抗拒、哭吵导致呼吸急促加重而被迫中断，第4天起，患儿情绪渐平复，康复师能基本完成训练，遂予配合非营养性吸吮，即在每次鼻饲前30 min, 先让患儿吸吮安抚奶嘴，具体时长不设限，以不诱发患儿烦躁为宜。经上述方式，患儿1周后能短时间吸吮安抚奶嘴，但因行室间隔缺损+房间隔缺损修补术中断训练，术后撤呼吸机后再度恢复，并教会家长按摩手法，指导家长每日对患儿进行3～6次的口腔康复锻炼，至出院时，患儿能完成每次20～30 mL的经口喂养(使用奶瓶)，达到良好康复效果。

2.5 并发症的观察与处理

2.5.1食管吻合口瘘

吻合口瘘是影响CEA术后存活率的主要因素，文献报道Ⅲ型CEA术后吻合口瘘的发生率为14%～21%，平均复发时间约为初次手术后20周左右[14]。通常表现为喂奶后呛咳及肺炎征象。因此术后需密切观察患儿面色、呼吸，注意喂奶后有无呛咳、发绀等情况，观察引流管中有无泡沫样液体或鼻饲的奶液流出，如有上述症状，需立即报告医生，一旦确诊食管吻合口瘘，需评估患儿的肺部感染及营养状况，重新手术修补。本例患儿术后随访3个月均未发生该并发症。

2.5.2肺动脉高压危象

肺动脉高压危象是各类先天性心脏病术后病死率极高的并发症，常因术前存在不同程度的脉动脉高压，术后低氧或体外循环产生大量的炎性因子等导致肺动脉压力急剧升高，而出现右心衰竭和体循环低血压的表现[15]。本例患儿心脏手术前即存在重度脉动脉高压(72 mmHg)，予应用波生坦控制肺动脉压力，室间隔缺损+房间隔缺损修补术当晚发生肺动脉高压危象，表现为SpO2及血压持续偏低，SpO2波动在83%～86%，血压62～68/39～44 mmHg，伴心率增快，170～190次/min，中心静脉压升高至10～14 cmH2O(1 cmH2O=98 Pa)，立即予加用曲前列尼尔45 ng/(kg·min)泵注降低肺动脉压力。同时密切监测肺动脉压及生命体征变化，有效镇静，维持体液平衡，并根据血气结果给予纠酸治疗。患儿术后第9天，肺动脉压力降至43 mmHg，予逐步停用曲前列尼尔，术后第23天停用波生坦，用药期间无相关不良反应发生，出院半月后返院复查心脏彩超显示心脏功能恢复良好，肺动脉压力正常。

3 小结

VACTERL综合征是一组罕见且严重威胁新生儿生命的先天性畸形，部分患儿因家长放弃或缺乏正规的治疗护理而导致预后不良，本例患儿为合并循环及消化两大系统畸形的VACTERL综合征低体重早产儿，更加大了护理难度。术后需密切重视呼吸道的管理，给予个体化的NCPAP护理及脱氧训练，提供规范化的管道护理，并通过关键性的喂养与营养管理以及并发症的观察和处理，提升患儿的生存质量，最终改善预后。