巨型脐膨出合并肺动脉高压行保守等待疗法期间患儿的护理

朱海虹，凌 云，俞亚楠，樊小燕，孔 雯，张 雯

浙江大学医学院附属儿童医院/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心，浙江杭州 310052

脐膨出是一种先天性腹壁发育畸形，发病率为1/6 000～1/5 000[1]。临床上常根据腹壁缺损大小来分型，将腹壁缺损直径≥5 cm，或者有肝脏膨出者定义为巨型脐膨出，但实际判断需综合膨出内容物多少、腹壁缺损大小(如周长)以及新生儿体质量等因素[1]。当巨型脐膨出患儿出生后囊膜完整，结合患儿腹壁缺损程度、心肺功能、伴发畸形和手术者经验等情况，选择采取一期手术、分期手术或保守等待疗法。研究显示，保守等待疗法适用于心肺功能不稳定(肺动脉高压、左心功能衰竭、主动脉发育不良)或合并严重畸形，不适合行早期手术治疗的巨型脐膨出[2]。等待手术过程中，使用抗感染、促进蛋白凝固的软膏或涂液(如磺胺嘧啶银、碘伏溶液等)涂抹膨出的囊膜，使囊膜变得干燥、坚硬，颗粒化和上皮化，并且上皮化后持续收缩，促进囊内容物不断回纳入腹腔，促进腹腔的发育，从而利于后期手术治疗[3]。2020年10月浙江大学医学院附属儿童医院新生儿重症监护室收治1例巨型脐膨出合并肺动脉高压的患儿，采用保守等待疗法并给予相应的护理，取得较好的效果，现报告如下。

1 病例简介

患儿，男，因“产检发现脐膨出5月余，窒息复苏后1 h余”于2020年10月11日收住浙江大学医学院附属儿童医院新生儿重症监护室。患儿系孕38周剖宫产出生，出生体质量3 400 g，出生后Apgar评分1 min内6分、5 min内8分，当地医院予气管插管机械通气。入科时患儿腹部可见球体包块，直径约为8.0 cm，体积约为2 143.6 cm3，包膜完整。心脏超声显示肺动脉压力62 mmHg(1 mmHg=133 Pa)，明确诊断为肺动脉高压，且患儿在呼吸机辅助通气下，上下肢SpO2差异明显,其中右上肢90%、下肢78%。当地医院予枸橼酸西地那非鼻饲、曲前列尼尔静脉泵注维持降低肺动脉阻力，多巴胺及多巴酚丁胺升压，使患儿上、下肢SpO2均维持在94%以上，并因家长意愿拟手术治疗转入院。入院当天，遵医嘱予无菌纱布包裹膨出物囊膜，后采用5%聚维酮碘溶液湿敷，入院后第7天改为外科网状弹力绷带环形包扎固定塑形并压迫囊壁；第20天改为直接干燥无菌纱布包裹囊膜；第44天囊膜直径缩小为4.1 cm，体积约为280.2 cm3，心脏超声示轻度肺动脉高压；第48天行脐膨出修补术，手术过程顺利，一期回纳全部膨出的脏器。术中留置导尿管持续导尿，并监测术后腹腔压力，术后第3天拔除导尿管，腹腔压力正常。术后继续呼吸机辅助通气11 d后改无创辅助通气3 d、高流量鼻导管吸氧1 d、鼻导管吸氧3 d。该患儿入院后禁食，予PICC内行全胃肠外营养(total parenteral nutrition，TPN)治疗，术后第11天开始予微量肠内喂养，逐渐加奶，过程顺利，至术后第18天全量喂养，母乳每3 h喂养1次，每次50 mL。TPN支持治疗66 d后，于12月16日停用，并拔除PICC。术后第19天患儿转新生儿外科，第21天顺利出院，共住院69 d。

2 护理

2.1 囊膜护理

2.1.1防止囊膜破损

有研究将囊膜形态定义为透明期、干痂期、上皮化期，透明期囊膜薄、透明，至干痂期的时间中位数为5 d，干痂期至上皮化期的时间中位数为65 d[4]。早期结痂剂涂抹在囊膜表面，可促进肉芽组织及上皮细胞生长，使囊膜逐渐被上皮细胞和结缔组织瘢痕所覆盖。目前常用的结痂剂是磺胺嘧啶银、5%聚维酮碘[5]。该患儿入科时囊膜完整，囊膜直径约为8.0 cm，体积约为2 143.6 cm3，囊膜内肠管及肝脏清晰可见，即以无菌纱布加5%聚维酮碘溶液湿敷及保鲜膜包裹覆盖，促进囊膜干痂形成。入院后第7天，采用外科网状弹力绷带环形包扎，固定于腹部中间位塑形并压迫囊壁，避免左右摆动。操作前准备碘伏棉签、5%聚维酮碘溶液及棉球、无菌镊、无菌纱布，裁剪长度为2倍膨出物高度的外科网状弹力绷带。操作时将囊膜用碘伏棉签严格消毒后，再涂抹5%聚维酮碘溶液，待晾干后予干燥无菌纱布无张力覆盖整个囊膜；外科网状弹力绷带对折后光边朝下套入囊膜，利用绷带的弹性给予适当压力，毛边穿棉线扎紧悬吊，使膨出物塑形固定，减少与腹壁的接触，并促使囊膜内脏器因绷带的压力及塑形后的重力作用不断回纳入腹腔，促进腹腔的发育。包裹囊膜时，动态观察囊膜的变化，如囊膜内组织液的变化、脏器下降情况等，一旦发现组织液、肠管或肝脏颜色变暗，或发生囊膜破裂导致脏器脱出，及时报告医生，必要时松解囊膜包裹与悬吊，或立即行手术治疗。该患儿囊膜悬吊期间，未发生囊膜破裂情况，入院后第44天，囊膜直径缩小为4.1 cm，体积约为280.2 cm3，且腹壁皮肤从膨出边缘出现延伸生长，增加了腹腔体积。

2.1.2预防感染

由于囊膜在上皮化过程中可能会出现一定程度的感染，包括囊膜及腔内感染。轻度的囊壁感染可采用外涂或静脉滴注抗生素，但若因囊壁感染的扩散或者伴发畸形(如梅克尔憩室穿孔)而使囊腔内发生明显感染(如腹膜炎)，则需要提早予手术治疗。本例患儿入院后即予5%聚维酮碘溶液湿敷，进入干痂期可见囊膜表面有脓性液，予聚维酮碘每天1次囊膜表面消毒后干燥，未发生囊膜腔内感染。

2.2 并发症护理

2.2.1肺动脉高压

Saxena等[6]研究表明巨型脐膨出伴肺发育不良及肺动脉高压的比例为9.8%。在临床治疗持续肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension，PPHN)的诸多方案中，高频通气、降低肺动脉压力并维持体循环压力是基本方法。该患儿心脏超声示肺动脉压力62 mmHg，明确诊断为肺动脉高压，且在呼吸机辅助通气下，上下肢SpO2差异明显。予枸橼酸西地那非1 mg/kg鼻饲，每6 h 1次；曲前列尼尔5～10 ng/(kg·min)持续静脉泵注，降低肺动脉压力；多巴胺10 μg/(kg·min)及多巴酚丁胺5 μg/(kg·min)持续静脉泵注改善体循环，维持血压；呋塞米0.2～0.4 mg/(kg·h)持续静脉泵注利尿。西地那非的给药途径、剂量和患儿的一般情况决定其药效的最大效能及持续时间。曲前列尼尔使用过程中若出现疼痛、红斑、血压下降、恶心、呕吐及血小板减少等不良反应可能与增加剂量有关[7]。故使用上述药物时需严格按照医嘱，应用曲前列尼尔时选择粗直静脉，单独通路应用，严格把控药物输注速度，确保剂量正确。该患儿使用西地那非41 d、曲前列尼尔12 d、多巴胺及多巴酚丁胺5 d，无明显不良反应，血压维持在正常范围。严密观察患儿病情，为减少刺激，予留置左上肢桡动脉置管，动态监测血压，观察血压及导管前后SpO2变化。发生持续肺动脉高压时，血氧分压处于易变期，任何微小的刺激都有可能造成肺血管痉挛致低氧血症，因此要求患儿绝对镇静。遵医嘱予吗啡10 μg/(kg·h)持续静脉泵注使用3 d、咪达唑仑2～5 μg/(kg·min) 持续静脉维持54 d，合理安排各项操作，尽量集中进行。该患儿状态安静，血压及血氧饱和度平稳，血氧分压在正常范围。入院后第44天,心脏超声显示轻度肺动脉高压，第48天手术后心脏超声仅提示肺动脉流速稍增快，且上下肢SpO2无明显差异，机械通气下可维持在94%以上，入院后第59天顺利撤呼吸机。

2.2.2腹腔间室综合征(abdominal companment syndrome，ACS)

凡是极骤产生腹腔、腹腔后积液或积血，肠腔内积液、积血，以及其他导致腹内压力持续升高>10 mmHg的因素，都有可能导致ACS，表现为心脏、肺以及肾脏等器官功能异常[8]。目前临床多采取测量膀胱内压反映腹腔内压力，因此该患儿术中予留置导尿管，每日1次动态监测膀胱内压。监测时排空膀胱内尿液，充入1 mL/kg灭菌注射用水，与压力传感器相连，以腋中线为零点，记录呼气末读数，间隔3 min后再复测1次，取2次平均值。观察患儿腹部紧张度，记录24 h尿量，并根据压力变化调整加压包扎力度。新生儿对高腹腔压力能较快耐受并获得好转，且患儿术前囊膜明显缩小，腹部皮肤延伸生长，缩减了容积差。该患儿监测腹腔压力正常，尿量>1 mL/(kg·h)，于术后第3天拔除导尿管，未发生ACS。

2.2.3肠梗阻

保守等待疗法过程中，由于囊膜收缩，囊壁下粘连压迫肠管，可能导致肠梗阻。该患儿入科后立即予胃肠减压，每4 h抽吸胃管，减少肠胀气。透明期每班评估囊内肠蠕动及血液循环情况，抽吸时肉眼可见囊膜内胃体缩小。干痂期注意观察患儿腹部及排便情况，该患儿腹部软，排便通畅，未发生肠梗阻。

2.3 呼吸道管理

巨型脐膨出患儿呼吸机支持的时间应该足够，在呼吸功能未稳定之前不宜过早撤机，当腹腔基本足以容纳脏器，无明显呼吸循环障碍，方可撤机。患儿入科即带入气管插管，术前因合并持续肺动脉高压，呼吸功能不稳定，且患儿家长不能接受气管切开，故予气管插管下呼吸机辅助通气至术后第11天撤机，共59 d。后改为呼吸机无创辅助通气支持3 d，高流量吸氧1天及鼻导管吸氧3 d，SpO2稳定。妥善固定气管插管，床头抬高30°，每2 h更换体位，吸痰时严格执行无菌操作，每6 h予2.5%的碳酸氢钠稀释液进行口腔冲洗，及时清理患儿口鼻腔分泌物。每班评估呼吸机支持的必要性，该患儿呼吸机支持期间未发生呼吸机相关性肺炎。

2.4 营养支持

脐膨出患儿由于多合并消化道畸形,加上腹壁修复后腹内压升高,影响术后肠功能恢复,因此禁食时间较长，需要静脉营养支持[9]。予该患儿右贵要静脉留置PICC行静脉高营养治疗，给予小儿复方氨基酸注射液1.5～3.0 g/(kg·d)、20%中长链脂肪乳剂3～4 g/(kg·d)持续静脉泵注。患儿入科后第7天，予尝试开奶，牛奶5 mL/次，每3 h鼻饲1次，患儿喂养不耐受，胃肠减压每天引出30～60 mL咖啡色胃液及奶汁，继续禁食，并予静脉应用奥美拉唑钠抑制胃酸分泌。术后第11天再次开始微量喂养，母乳5 mL/次，每3 h鼻饲1次。有文献指出小剂量红霉素具有促进胃动力的作用[10]。遵医嘱予该患儿静脉应用红霉素促进胃肠蠕动，每次3～ 5 mg/kg，每次间隔12 h，每餐增加奶量5 mL，过程顺利，于术后第18天实现全量喂养，母乳50 mL/次，每2 h鼻饲1次，无呕吐及腹胀情况，TPN支持治疗66 d后停用，并拔除PICC，体质量由入院时3.40 kg增长至4.45 kg。

3 小结

对于巨型脐膨出的患儿，需要结合脐膨出的特点、心肺功能、伴发畸形以及手术者经验来决定具体选择何种治疗方法。保守等待疗法是目前巨型脐膨出合并持续肺动脉高压患儿的多数选择，等待过程中通过提供精细化和个体化的护理，保持囊膜的完整、防止感染，警惕或预防ACS、肠梗阻等并发症，做好营养支持，维持心肺功能稳定，可逐渐缩小膨出物体积，减少巨型脐膨出患儿手术次数，提高巨型脐膨出的治愈率。