超声心动图诊断梅毒性心脏病主动脉夹层伴室间隔假性动脉瘤1例

刘 爽,赵怡旋,吴慧颖,胡艳兵,吕冬梅

(吉林大学第二医院 超声医学科,吉林 长春130041)

1 临床资料

1.1 病例摘要

中年男性患者，因活动性胸闷气短2周，加重5天入吉林大学第二医院，曾于当地行心脏超声检查提示主动脉瓣关闭不全，升主动脉瘤。主动脉CTA检查提示：主动脉夹层可能。

入院后检查：①体格检查：神清语明，面容无异常。心率71次/分，血压：98/48 mmHg，心界向左下扩大，律齐，主动脉瓣听诊区 3/6SM级舒张期杂音，双肺呼吸音粗，未闻及明显干、湿罗音，入院检查治疗期间曾突发心跳骤停后心脏复苏成功。②既往史：否认高血压、糖尿病史，否认冠心病史，无输血史，无药物、食物过敏史，预防接种史不详，无手术外伤史。③传染病史：否认肝炎、结核等传染病病史及密切接触史。

1.2 实验室检查

免疫常规，梅毒抗体检查(TP)：13.056 IU/ml(参考值0.00-1.00 IU/ml)，梅毒(RPR)原倍阳性，提示血清梅毒抗体检测阳性(+) 。血常规，白细胞总数：11.5×109/L。肾功，尿素氮：29.2 mmol/L，肌酐：335 μmol/L，尿酸：624 μmol/L。肝功，谷丙转氨酶：1520 U/L，谷草转氨酶：324 U/L。心肌标志物：高敏肌钙蛋白：1589.3 pg/mL，肌酸激酶同工酶：6.6 ng/ml，肌红蛋白：361 ng/ml。凝血常规：凝血酶原时间：17.7 s，D-二聚体：11.71 μg/ml。

1.3 辅助检查

1.3.1心电图 窦性心律，不正常心电图，电轴左偏，完全性右束之传导阻滞，Ⅲ、avF可见Q波，V1、V2呈rS型，继发性ST-T改变。

1.3.2超声心动图检查 超声所见:①主动脉根部扩张内径约达88 mm，升主动脉内径约34 mm，全心增大，左心为著，左心房前后径46 mm、左心室前后径63 mm。②主动脉瓣三叶，瓣膜回声明显增厚，CDFI：主动脉瓣口探及返流信号，面积约达15.5 cm2，连续多普勒示主动脉瓣口血流速度稍增快(Vmax 212cm/s,PG 18 mmHg)。③于主动脉根部可见一囊袋样结构向右室流出道侧膨出，其内可见膜样结构浮动(见图1，2)，范围约88 mm×70 mm，向上沿至升主动脉上方约40 mm，下至前室间隔中上段、于前室间隔紧邻主动脉瓣环处可见宽约5.5 mm回声中断，右无冠瓣交界撕脱，CDFI：升主动脉-囊袋样结构-左心室分流(见图3，4)。④左冠状动脉起源于主动脉根部，右冠状动脉主动脉开口未探及。⑤二、三尖瓣形态、回声尚可，瓣膜关闭不良，瓣口探及大量返流信号。⑥室壁搏动弥漫性减弱，辛普森法测量左心功能(EF)32%，三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)：10 mm。⑦心包腔内探及少量液性暗区。超声印象声诊：主动脉根部瘤，主动脉夹层，室间隔夹层，主动脉瓣重度关闭不全，二、三尖瓣重度关闭不全，左心增大，心功能下降，心包少量积液。

图1 箭头所示夹层撕裂后内膜回声 图2 箭头所示经夹层破口血流

图3、图4 箭头所示为夹层破口，P：室间隔假性动脉瘤 图4 箭头所示：升主动脉-室间隔假性动脉瘤-左室之间的分流

1.4 术前诊断

主动脉夹层，主动脉根部瘤，主动脉瓣关闭不全，二、三尖瓣关闭不全，心包积液。

1.5 手术治疗

①术中所见:心脏及大血管连接正常，全心增大，左室为主，主动脉窦突出瘤化，并延伸至右房室沟，主动脉壁呈苍白色，升主动脉远端及主动脉弓未见扩张。纵行切开升主动脉，左冠状动脉开口未见异常，未见右冠状动脉开口，主动脉瓣呈三叶，瓣缘增厚，对合不良，右无冠瓣交界撕脱，至室间隔夹层，形成假性动脉瘤，右无冠瓣交界下方约1 cm处可见内膜破口，直径约0.5 cm。主动脉窦部略扩张，升主动脉另可见巨大内膜破口，大部分形成夹层，夹层内未见血栓。②术中诊断：主动脉夹层，室间隔假性动脉瘤，右冠状动脉闭塞，主动脉瓣关闭不全。后行主动脉瓣和升主动脉置换术(Cabrol手术)，主动脉瓣环成形术，室间隔术后修复术，冠状动脉旁路移植术。

2 讨论

梅毒性心血管病是梅毒螺旋体侵入人体后引起的心血管病变，以主动脉壁发生炎症性病理改变为主的一种疾病，主要包括梅毒性主动脉炎、梅毒性主动脉瘤、梅毒性主动脉瓣关闭不全、梅毒性冠状动脉口狭窄和心肌树胶样肿等5种类型。升主动脉受累最常见，少数病例亦可侵犯心肌。较少见心包梅毒、梅毒性肺动脉炎，冠状动脉狭窄合并冠状动脉瘤等[1]，偶见主动脉瓣穿孔等[2]。周围血管梅毒可侵及锁骨下动脉、无名动脉、颈动脉、股动脉、肠系膜动脉等。临床发现大约 10%的梅毒患者最终可发生梅毒性心血管病变，晚期心血管梅毒的发病多在感染后10-30年[3]，但有报告从人体感染 TP 到出现梅毒性心血管损害仅需要1-2年[4]，既往认为该病发生于年龄较大的Ⅲ期梅毒患者,但钟伟邦等[5]，Ⅱ期梅毒患者已发现主动脉根部增宽、主动脉运动幅度增大等改变。

本例患者血清梅毒抗体检测阳性(+)，梅毒性主动脉炎使动脉中层弹力纤维发生破坏，肌肉壁松弛而引起主动脉扩张、主动脉瘤及主动脉夹层的形成，当梅毒主动脉炎累及主动脉瓣区时，可导致主动脉瓣关闭不全，也会导致冠状动脉狭窄甚至闭塞。此患者的临床主诉、体格检查与普通心脏疾病无明显差异，诊断主要依据梅毒血清学检查及影像学检查以做出。超声心动图检查提示主动脉根部瘤样扩张、主动脉夹层、主动脉瓣关闭不全、呈典型的心血管梅毒表现。该患者主动脉夹层，右无冠瓣交界撕脱至室间隔夹层后形成室间隔假性动脉瘤，即升主动脉-室间隔假性动脉瘤-左室之间分流，临床上罕见，超声心动图检查时需多切面仔细扫查，以明确诊断。